目的:分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料，分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后，包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果:男24例，女20例，平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜（31.8%，14/44）和横结肠系膜（27.3%，12/44）；临床分型主要为Ⅰ型（34.1%，15/44）和Ⅱ型（45.5%，20/44）；病理类型包括大囊型（86.4%，38/44）和混合型（13.6%，6/44）；囊肿平均长径为8.5 cm，囊液性质清亮占56.8%（25/44），浑浊占34.1%（15/44）。术前主要并发症为囊内出血（43.2%，19/44）和囊肿感染（25.0%，11/44）。44例患儿行开腹手术（含腹腔镜中转开腹）31例（70.5%），腹腔镜手术13例（29.5%）；其中单纯囊肿剥除23例（52.3%），完整囊肿切除并肠切除17例（38.6%），囊肿部分切除并开窗引流4例（9.1%）。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术（13/15比10/20， P=0.034）及完整囊肿切除并肠切除（13/15比2/20， P<0.001）的比例明显高于Ⅱ型。多因素分析表明Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形（ OR=7.0，95% CI 1.1~45.5， P=0.034）和术前囊内出血（ OR=8.3，95% CI 1.3~52.6， P=0.026）是选择开腹或腹腔镜中转开腹的主要原因。43例（97.7%）患儿获得随访，平均随访时间为4.3年，9例（20.5%，9/44）出现术后并发症（残留或复发5例，粘连性肠梗阻2例，腹壁切口疝1例，污粪1例）。 结论:结肠系膜淋巴管畸形好发部位与系膜范围相关。该病术前并发症发生率高，术前囊内出血是除临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。

目的 探讨超声对各种腹腔器官外囊性包块的诊断意义.方法 回顾性分析经超声检查的44例患儿腹腔器官外囊性病变的声像图特点,并与手术、病理结果对照.结果 44例患儿胃肠重复畸形17例,其中胃重复畸形1例,肠重复畸形16例;梅克尔憩室4例;淋巴管瘤17例,其中大网膜淋巴管瘤4例,肠系膜淋巴管瘤12例,腹膜后淋巴管瘤1例;囊性畸胎瘤3例;胰腺假性囊肿2例;腹腔异物1例.结论 超声对儿童腹腔器官外囊性包块的诊断具有重要价值,是术前诊断的首选方法.

目的 观察小儿继发性肠套叠的超声声像图特点.方法 回顾性分析我院经病理证实的125例继发性肠套叠患儿的术前超声表现.结果 125例超声表现均为横切面呈“同心圆征”,纵切面呈“套筒征”,套环内可见异常肿块回声.28例幼年性息肉及2例幼年性息肉病见中低回声肿块伴小片状或类圆形无回声区;19例Peutz-Jeghers综合征见“车轮样”、“放射状”分布或高低回声相间的肿块回声;18例肠重复畸形见囊性肿块,壁厚呈“双环”或“三环”征;17例梅克尔憩室见结节样改变或异常形态的肠襻样回声;11例过敏性紫癜见肠壁明显增厚、血供丰富;6例阑尾炎见管状低回声;5例肠道淋巴瘤见肿块样极低回声,血供丰富;2例回肠腺肌瘤见椭圆形混合回声肿块,低回声区内呈多囊腔样征象;2例脂肪血管瘤见肿块回声;1例十二指肠Brunner腺错构瘤见高回声肿块伴片状低回声区及无回声区;1例肠系膜海绵状淋巴管瘤肠系膜根部见不规则中等回声肿块,边缘可见蜂窝状小囊腔;1例多发性息肉型海绵状血管瘤见不均质低回声肿块;1例肠壁及系膜血管发育畸形见囊性肿块;1例低度恶性血管源性肿瘤见类圆形不均质低回声肿块;10例出血性坏死性小肠结肠炎肠管壁增厚,血供减少或缺失.结论 超声可明确小儿继发性肠套叠原发病灶,为临床诊断和治疗提供重要依据.

肠系膜淋巴管瘤系肠系膜先天性淋巴管发育畸形,儿童发生率为 1/20000,男女之比为 1.5:1～3:1,约90％患者在2 岁前被诊断出[1-2].肠系膜淋巴管瘤缺乏特异性临床特征,术前诊断困难,多表现为无症状的腹部肿块,但若出现并发症,则根据肿块的大小和位置可表现为急腹症[1].肠系膜淋巴管瘤多位于空肠和回肠系膜之间,少部分位于结肠系膜,术前常因继发肠扭转、肠梗阻而误诊为其他肿瘤[2].肠系膜淋巴管瘤特别是位于肠系膜根部的瘤体,处理非常困难,选择合适的手术方式至关重要.本研究对肠系膜淋巴管瘤患儿实施个性化手术方式,治疗效果满意,现报告如下.

目的 观察胎儿期肠管扩张MRI表现,产后追踪引起肠管扩张的不同病因,探讨MRI对胎儿期肠管扩张的诊断价值.方法 回顾性分析胎儿肠管扩张105例患者资料,胎龄为孕24-40周,均先行胎儿超声检查后再行胎儿MRI平扫.所有图像由两名胎儿MRI诊断医师在不知道最终结果的情况下阅读并评价.记录扩张肠管的内径及信号,梗阻远端肠道情况,以及一些其他异常如腹腔积液、腹腔囊性灶等.结果 105例肠管扩张胎儿中,环状胰腺20例,十二指肠闭锁17例,小肠闭锁36例(其中18例合并胎粪性腹膜炎),回肠狭窄2例(1例合并胎粪性腹膜炎),小肠扭转1例(合并胎粪性腹膜炎),肠系膜囊肿2例,淋巴管畸形1例,另外有26例出生后表现为正常.MRI能清楚显示胎儿肠梗阻部位,观测肠管扩张的程度.根据十二指肠扩张范围预测"双泡征"的梗阻原因,另外可以根据梗阻段信号的改变推测小肠梗阻的水平.结论 胎儿期肠管扩张MRI图像有特征性改变,可以判断梗阻水平、梗阻程度和合并症等,对产前诊断和出生后手术治疗有重要参考价值.