肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

目的 观察口服西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形的临床效果及预后.方法 自2020年3月至2022年8月,回顾性分析接受西罗莫司治疗的5例腹腔淋巴管畸形患者的临床资料.结果 5例患者于我院治疗前均伴有腹痛,所有患者均口服西罗莫司治疗2年.临床症状改善主观评价:进展0例、稳定2例、好转3例、治愈0例.病变改善程度客观评价:Ⅰ级(差)2例、Ⅱ级(中)0例、Ⅲ级(好)1例、Ⅳ级(优)2例.治疗期间2例患者出现口腔溃疡,1例患者出现轻度贫血,对症治疗后均好转,无其他严重并发症.随访1年,腹痛等症状未再出现,3例大囊型淋巴管畸形瘤体均明显缩小,2例微囊型淋巴管畸形未见瘤体明显生长.结论 西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形是安全有效的,能明显缓解腹部不适症状,尤其对于大囊型淋巴管畸形,瘤体减小明显,效果满意.

目的:病期虽然是影响胃癌预后的主要因素之一，但生物学行为不同的胃癌患者，其预后也大不相同，说明胃癌的生物学行为同样具有重要意义。本研究探讨相同病期下不同生物学行为胃癌患者的临床病理特征，并分析其对预后的影响，为外科治疗提供合理可靠的临床依据。方法:采用回顾性队列研究的方法。收集1980年1月至2012年12月期间，中国医科大学附属第一医院胃肠肿瘤外科行根治性手术的进展期胃癌病例资料。研究对象纳入标准：（1）术后病理证实为进展期胃癌；（2）行根治性手术，均为R 0切除；（3）随访资料完整，无失访。排除标准：（1）既往胃部手术史，术前接受新辅助治疗，术前影像学检查发现有远隔脏器转移；（2）年龄<18岁或>90岁的患者；（3）缺乏临床、病理或随访数据。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，Log-rank检验进行预后单因素分析。Cox比例风险回归模型进行预后多因素分析，比较相同病期下不同生物学行为预后的差异。 结果:全组共计2 522例患者，肿瘤TNM分期中，Ⅰ期（ⅠB期，T 2N 0M 0）246例、ⅡA期422例、ⅡB期474例、ⅢA期681例、ⅢB期441例、ⅢC期256例，其5年生存率依次为79.9%、68.5%、56.1%、39.5%、22.5%和8.1%，差异比较有统计学意义（ P<0.001）。预后单因素分析及多因素分析结果显示：（1）Ⅰ期胃癌患者，大体类型为浸润型（HR=1.806，95% CI：1.174~2.780， P=0.007）、生长方式为弥漫型（HR=1.370，95% CI：1.007~1.864， P=0.045）和淋巴管癌栓阳性（HR=2.073，95% CI：1.333~3.224， P=0.001）是影响其预后的独立危险因素；（2）ⅡA期胃癌患者，肿瘤大体类型为浸润型（HR=1.376，95% CI：1.008~1.878， P=0.044）、肿瘤生长方式为弥漫型（HR=1.263，95% CI：1.061~1.505， P=0.009）和淋巴管癌栓阳性（HR=2.296，95% CI：1.753~3.008， P<0.001）为影响其预后的独立危险因素；（3）ⅡB期胃癌患者，大体类型为浸润型（HR=1.445，95% CI：1.056~1.976， P=0.021）和淋巴管癌栓阳性（HR=1.528，95% CI：1.194~1.955， P=0.001）是影响其预后的独立危险因素；（4）ⅢA期胃癌患者，肿瘤大体类型为浸润型（HR=1.395，95% CI：1.095~1.777， P=0.007）、淋巴管癌栓阳性（HR=1.583，95% CI：1.315~1.905， P<0.001）和浆膜分型（腱状型+多彩弥漫型）（HR=1.188，95% CI：1.102~1.282， P<0.001）是影响预后的独立危险因素；（5）ⅢB期胃癌患者，大体类型为浸润型（HR=1.485，95% CI：1.063~2.076， P=0.021）、淋巴管癌栓阳性（HR=1.315，95% CI：1.060~1.631， P=0.013）和浆膜分型（腱状型+多彩弥漫型）（HR=1.146，95% CI：1.052~1.248， P=0.002）是影响预后的独立危险因素；（6）ⅢC期胃癌患者，肿瘤大体类型为浸润型（HR=2.986，95% CI：1.293~6.898， P=0.010）、浆膜分型（腱状型+多彩弥漫型）（HR=1.135，95% CI：1.003~1.283， P=0.045）是影响预后的独立危险因素。 结论:相同TNM分期下，不同的生物学行为其预后大不相同，提示胃癌的生物学行为对患者的预后判断和个体化治疗的指导与病期同样具有重要意义。

目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

肿瘤的整体化切除（ en-bloc）原则和不接触无瘤（No touch）原则，是肿瘤外科手术中始终坚持的手术原则。整体化切除可以减少血管和淋巴管的切断，尽可能减少潜在的血液和淋巴液中肿瘤细胞的泄露和种植。虽然这一原则提出已有几十年，但通过何种手术解剖理念才能更好地做到肿瘤整体化切除？外科学界提出了多种解剖理念和思路方法并一直是讨论的热点。近年来，膜解剖理念的发展和完善为整体化切除提供了较为合理的解剖方法学基础。

目的:了解达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗3种双唾液酸神经节苷脂（GD2）单克隆抗体（单抗）的不良事件（AE）风险信号，为临床安全用药提供参考。方法:收集美国FDA不良事件报告系统（FAERS）数据库中2015年至2023年第2季度以达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告。根据《国际医学用语词典》25.0版中的首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行标准化和分类，采用报告比值比（ROR）法和信息成分（IC）法进行AE风险信号挖掘。对3种GD2单抗的AE报告信息和AE风险信号进行描述性分析。结果:共收集到以3种GD2单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告630例，包括达妥昔单抗465例、达妥昔单抗β 61例和那西妥单抗104例，涉及PT为341、24和125种，分别映射在19、2和12个SOC中。3种GD2单抗相关AE中，均有出现死亡、威胁生命、住院或住院时间延长不良结局的患者。采用ROR法和IC法进行信号挖掘，共检测出AE风险信号142、3和30个，其中未在相应药品说明书中记录的分别为73、0和6个。报告数居首位的PT，达妥昔单抗和达妥昔单抗β均为发热，那西妥单抗为低血压和疼痛；信号强度居首位的PT，达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗分别为穿刺部位脓肿、器械相关的菌血症和喘鸣。3种药物重叠的AE风险信号为发热和疼痛，达妥昔单抗发热信号强度最强，那西妥单抗疼痛信号强度最强。在AE报告数前30位的PT中，那西妥单抗在呼吸系统、胸及纵隔疾病，皮肤及皮下组织类疾病，免疫系统疾病，血管与淋巴管类疾病的AE风险信号明显多于达妥昔单抗。那西妥单抗AE风险信号中，不同于达妥昔单抗且未在说明书中记录的PT为呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒。结论:发热、疼痛和低血压为3种GD2单抗常见AE。那西妥单抗引起疼痛明显，呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒为该药独有且未在说明书中记录的AE风险信号，临床应予警惕并及时干预。

本文报道了1例胎儿期发现、新生儿期确诊的卡波西样淋巴管瘤病（kaposiform lymphangiomatosis，KLA）病例。孕19周常规超声检查发现胎儿全身多处包块（累及颈部、胸壁、腋下）合并胸腹腔积液，孕26周 +5外院行胎儿右侧胸腔积液引流术。胎龄34周 +3因“宫内窘迫”剖宫产出生，新生儿出生后因呼吸窘迫需要有创呼吸机辅助通气治疗，放置胸腹腔引流管引流出大量血性积液。生后第3天出现凝血功能障碍、血小板计数降低，考虑KLA，予西罗莫司经验性治疗效果不理想，生后第7天取胸部病灶送病理学检查。生后第12天因呼吸、循环功能衰竭抢救无效死亡。死亡后1 d病理结果回报符合KLA。结合患儿临床表现及病理结果，最终诊断KLA。

患者30岁，孕1产0，身高165 cm，体重65 kg，ASA分级ⅣE级，现宫内孕33周 +3。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院，服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示：FEV 1 61.5%预计值。孕期停药，间断吸氧，SpO 2 89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

淋巴管囊肿又称为囊性淋巴管瘤、水囊瘤，是一种由淋巴内皮细胞构成的少见的先天性良性错构瘤，其病因尚有争论。国内外学者大多认为淋巴管囊肿系淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊不能向中央静脉引流，未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管或者淋巴囊异常增生扩大所致。病变可发生于颈部、腋下、纵隔、膈下、腹膜后和肠系膜等，胃淋巴管囊肿少见。本文即介绍1例胃淋巴管囊肿病例的诊断及内镜黏膜下剥离术治疗情况。

血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会（ISSVA）在1996版、2014版分类基础上，对血管肿瘤进行细化及补充，增添了15种少见的血管肿瘤；脉管畸形中，对毛细血管畸形亚型进行重新分类，将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形"，增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病，并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类，比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同，并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。