本文报道1例青年男性肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。患者32岁，因腹痛、腹胀3 d入院，完善影像学、胃肠镜检查及手术探查，经组织学、免疫组织化学分析证实为肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。因本例患者韧带样纤维瘤位于小肠系膜根部，手术切除极易导致短肠综合征，故选择观察等待，仅行全大肠切除及回肠贮袋肛管吻合术。术后未用任何辅助治疗，随访1年，病情无进展。

目的 探讨儿童韧带样型纤维瘤病(DF)的CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 选取经手术及病理证实的23 例DF患儿,分析其CT和MRI特征.23 例患儿共进行了21 次CT及11 次MRI检查,其中6 例均行CT和MRI检查,CT增强20 例,MRI增强9 例.结果 23 例患儿中22 例(95.6%)为单发实性肿块,边界多不清晰16 例(69.6%),轮廓不光整15 例(65.2%),无包膜21 例(91.3%),侵袭性生长21 例(91.3%).23 例中腹壁外型 13 例(56.5%),腹壁型8 例(34.8%),腹内型(肠系膜来源)2 例(8.7%).肿块最大径范围22～171 mm,平均(65.3±34.7)mm.CT平扫显示肿块呈等密度,密度均匀或不均匀,CT增强扫描表现为轻度强化或延迟扫描呈渐进性强化.MRI表现为T1 WI等或低信号,T2 WI高信号,内部信号欠均匀.1 例腹外型DF T1 WI低信号,T2 WI低信号,内部信号较均匀.MRI增强扫描显示病灶呈中度不均匀强化伴内部条索状、片状无强化区.结论 儿童DF影像学表现有一定特征:肿瘤呈侵袭性生长,CT增强扫描显示肿瘤为渐进性或持续性强化,MRI则更能反映病灶内特征性胶原纤维的低信号.

患者女,50岁,左腰背部不适3个月,超声发现左上腹肿块.查体未见明显异常.超声:左上腹见约7.5cm×4.4 cm×5.0 cm低回声区,边界清,形态欠规则,内部回声不均匀,可见小片状无回声区;CDFI:低回声内部及边缘见点条状血流信号(图1A);诊断:左上腹实性占位,胰尾来源可能.CT:左肾门水平空肠近端前方约5.3 cm×3.8 cm×5.0 cm不规则软组织密度影(图1B),边界尚清,实质部分CT值约33 HU,增强后轻-中度强化(图1C),CT值44 HU;提示:(左侧腹腔内)间质瘤?韧带样型纤维瘤?行腹腔镜下肠系膜肿瘤切除术,术中见肿瘤位于空肠上段肠系膜处,圆形,质硬,肠系膜上动静脉包绕于肿瘤表面,予以完整切除.病理:肿瘤包膜完整,切面灰黄,呈实性,中央见囊腔;光镜下肿瘤成分以梭形细胞为主,呈栅栏样排列,核大小不等,无明显异型性(图1D).免疫组织化学:S-100(+++),SOX-10(+),CD34(-),Ki-67(＜10％+),SMA(-),CD117(-),DOG-1(-),PDGFRA(-).病理诊断:(肠系膜)梭形细胞肿瘤,考虑神经鞘瘤.

1 病例资料 患者男,45岁,因"反复上腹痛3年、加重1个月"于2019年10月18日至首都医科大学附属北京友谊医院就诊,行上腹部CT检查提示胆总管胰腺段结石并急性胰腺炎可能,胰管、胆管梗阻并胰头区多发结石.为求进一步治疗于2019年10月31日入住我院.体格检查:神志清楚;双肺呼吸音清,心音可,心律齐,未闻及杂音;腹部平软,肠鸣音正常,无压痛及反跳痛,未扪及包块.胰腺增强CT及胰腺MRI检查提示慢性胰腺炎急性发作、胰管结石.2019年11月4日行开放性胰十二指肠切除术,术中在距离十二指肠悬韧带50 cm小肠系膜处见一包块,包膜完整,大小约为3 cm×3 cm×3 cm,考虑小肠间质瘤,同时行肿瘤切除术.术后小肠系膜肿瘤病理诊断:肿瘤大小约为3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm,切面呈灰白色或灰黄色,实性,质地硬,显微镜下提示纤维组织增生,考虑纤维瘤病.免疫组织化学染色结果显示平滑肌肌动蛋白(少部+)、细胞核蛋白Ki-67(个别+)、结蛋白(-)、β-联蛋白(核+)、Bcl-2(+)、P53(个别+),符合韧带样纤维瘤病.患者术后恢复良好,于2019年12月2日出院.术后随访15个月,未见明显复发及转移.

侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)又称韧带样瘤、韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤、韧带成纤维样瘤等,是一种起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性疾病,主要见于肌肉内结缔组织及覆盖其上的筋膜或腱膜,常向临近肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长.