患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

目的:研究心肌淀粉样变性（CA）患者的临床特点，寻找早期诊断线索，优化诊断流程。方法:回顾2016年1月至2019年12月我院经病理确诊的CA患者14例，分析其临床表现、实验室检查、心电图（ECG）、心脏超声（UCG）、心脏核磁共振（CMR）、 99mTc-焦磷酸（ 99mTc-PYP）心肌显像等特点。 结果:临床表现为充血性心力衰竭11例，ECG呈肢体导联低电压（或）左胸导联r波递增不良和（或）病理性Q波12例，所有患者UCG均显示不同程度左室壁增厚，8例患者接受CMR检查，7例表现为钆增强扫描延迟现象。行 99mTc-PYP核素心肌静息显像的8例患者中，3例心肌摄取2~3级，1例2级，均为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变（ATTR）。随访时间1~3.5年，3例死亡，2例自动出院，9例好转。 结论:CA临床表现缺乏特异性，UCG联合ECG可作为早期筛查手段，结合CMR、 99mTc-PYP心肌显像及心外组织活检可明确诊断。

患者男性，55岁，2021-08-21 06:50被卡车撞击并挤压胸腹部，当即感胸腹部剧烈疼痛，伴有胸闷气急，无昏迷，无头痛，无咯血，无呕吐呕血，无便血，无血尿，无肢体活动障碍等，30 min后送入入当地医院急诊科，查体示意识模糊，体温36.8 ℃，血压52/31 mmHg，呼吸19次/min，脉搏78次/min，双侧瞳孔2.5 mm，对光反射迟钝，胸背部可见散在淤青，胸廓无明显畸形，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心率78次/min，律不齐，心音偏低，未闻及病理性杂音，腹平软，上腹部压痛，无明显反跳痛，移动性浊音可疑，肠鸣音2~3次/min，骨盆挤压痛阴性，余查体正常。查血气分析示pH 7.248，PCO 2 29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），PO 2 145 mmHg，Lac 6.3 mmol/L，AB -13 mmol/L。高敏肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）1 041.70 ng/L。血常规示WBC 7.6×10 9 /L，HGB 146 g/L，PLT 217×10 9 /L。胸腹部增强CT示心包少量积液，胸腔未见明显积液，肝右叶造影剂积聚，腹腔积液，肠系膜挫伤。心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T明显改变，胸导联低电压，电轴左偏，下壁心肌梗死可能。诊断为胸腹部挤压伤、失血性休克、心脏挫伤、心包积液、肺挫伤、肝挫伤、肠系膜挫伤、腹腔积液，入院后予以重症监护并补液、输血、血管活性药物升血压等治疗，但患者血压难以维持，大剂量去甲肾上腺素针维持下血压仅90/60 mmHg左右，心率65次/min左右。床旁超声监测示胸、腹腔积液较前增多，复查血常规HGB由146 g/L下降至95 g/L，凝血酶原时间由12.4 s升高至27.3 s，均提示有活动性失血，心脏超声示心肌收缩力逐渐减弱。受伤后4 h患者频繁出现心室颤动，予以胸外心脏按压、电击除颤等抢救后恢复自主心律（ROSC），血管活性药物用量逐渐加至极限量但血压仍难以维持，当天15:23启动多院协作创伤救治（MHT）机制，区域创伤中心派出多学科团队（MDT）及体外膜肺氧合（ECMO）小组赴创伤救治点医院。持续胸外按压状态下进行ECMO支持下的心肺复苏（ECPR）抢救，在右股静、动脉分别置入22 Fr引血导管和19 Fr回血导管，V-A模式，使用QUADROX PLS氧合器及ROTAFLOW离心泵，转速3 600 r/min，血流量3.5 L/min，氧流量4 L/min，转机后2 min患者再次恢复ROSC，19:32呼吸机支持及ECMO转机状态下护送至本院（区域创伤中心医院），转入后患者频繁发生心室颤动共约30余次，予以胺碘酮针、艾司洛尔针等抗心律失常及电击除颤治疗均能恢复ROSC，转入24 h后患者心电活动逐步转稳定，胸、腹腔积液每日引流量逐渐减少，ECMO无肝素运行3 d后尝试小剂量肝素抗凝，但使用后患者血色素下降明显而停用，5 d后患者心脏超声示射血分数（EF）由23%上升至48%，血管活性药物用量明显减少，予以撤离ECMO，撤离过程中发现右股动脉置管远端有血栓形成，予以取栓治疗。9 d后患者神志转清拔除气管插管，15 d后转普通病房，期间行经皮冠脉造影见右冠开口假性动脉瘤伴开口处80%狭窄，继续抗凝治疗，未予以抗血小板治疗，26 d后痊愈出院。患者住院救治过程中共计输注悬浮红细胞8U，血浆1 860 mL。患者HGB、PT、肌钙蛋白T(cTnT)变化趋势及冠脉造影见图1、2。ECMO技术经过本院医学伦理委员会审批（审批号：LS2019-195）。

物理约束装置广泛应用于住院特别是在重症监护病房（ICU）内接受治疗的危重症患者，以防止因患者谵妄、烦躁时意外拔除各种监护导联线、治疗用管道、自伤或伤及他人等不良事件的发生。现有物理约束措施直接将患者的上肢捆绑固定在病床上，常给患者带来心理伤害，并可导致废用性肌萎缩的发生。在ICU中开展早期康复治疗有助于改善患者预后，但由于对护理和康复医师的人员数量依赖较大，故难以在ICU得到广泛开展。首都医科大学附属北京天坛医院重症医学科的医护人员设计了一种便于患者实施康复训练的物理约束装置，并获得了国家实用新型专利（专利号：ZL 2020 2 2492749.6）。该装置主要由横梁及其两端由摇臂连接的锁定装置、上肢限位器和上身限位器组成。通过上肢限位器和上身限位器限制患者上肢、上身及头部的活动，在限位器的角度限制下可避免患者自行拔除治疗管路，同时保留手部抓握横梁并转动横梁的能力，且横梁上的滑动块可左右滑动，进一步增加了上肢活动空间，从而满足患者上肢肌力的锻炼。在ICU治疗期间使用该装置尽早开展肢体康复训练，能够缓解患者被动束缚的抵抗情绪，降低废用性肌萎缩的发生率，消除医疗纠纷的潜在隐患，并最终改善患者预后。

目的:分析慢性肺动脉狭窄（PAS）患者的心电图特征，并探讨其与慢性PAS患者病情严重程度相关指标的关联。方法:该研究为回顾性病例系列分析。选取2018年1月至2021年7月在甘肃省人民医院住院的慢性PAS患者。通过医院病历系统收集患者的一般临床资料、心电图相关参数、超声心动图相关指标、右心导管检查相关指标、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）检查结果和6 min步行距离。采用线性回归模型或logistic回归模型分析慢性PAS患者心电图特征性表现与病情严重程度相关指标间的关联。结果:共入选患者63例，年龄（62.1±9.7）岁，女性43例（68.3%）。其中，62例（98.4%）患者存在（R 1+S Ⅲ）-（S Ⅰ+R Ⅲ）<1.5 mV，没有患者存在V 5导联R：S比V 1导联R：S<0.04和V 6导联R：S比值<0.4；55例（87.3%）患者V 1导联T波平坦或倒置；10例（15.9%）患者胸前导联（V 1~V 6）T波平坦或倒置，18例（28.6%）患者下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）T波平坦或倒置。多重线性回归分析结果显示，最大R V1，2+最大S I，aVL-S V1联合肢体导联T波平坦或倒置的个数与右心房面积存在独立关联（ R2=0.290， P=0.002）；R V1+S V5与右心室面积存在独立关联（ R2=0.257， P=0.001）；V 1导联R波达峰时间联合胸前导联T波平坦或倒置的个数与三尖瓣环收缩期位移存在独立关联（ R2=0.407， P<0.001）；（R 1+S Ⅲ）-（S Ⅰ+R Ⅲ）联合胸前导联T波平坦或倒置的个数与NT-proBNP存在独立关联（ R2=0.504， P<0.001）；最大R V1，2+最大S I，aVL-S V1与右心房压存在独立关联（ R2=0.803， P=0.036）；（R 1+S Ⅲ）-（S Ⅰ+R Ⅲ）与肺动脉平均压存在独立关联（ R2=0.302， P<0.001）；R aVR联合胸前导联T波平坦或倒置的个数与心脏指数存在独立关联（ R2=0.173， P=0.003）；（R 1+S Ⅲ）-（S Ⅰ+R Ⅲ）与肺血管阻力存在独立关联（ R2=0.173， P=0.002）；V 1导联R波达峰时间联合胸前导联T波平坦或倒置的个数与混合静脉血氧饱和度存在独立关联（ R2=0.302， P<0.001）。 结论:大多数慢性PAS患者存在（R 1+S Ⅲ）-（S Ⅰ+R Ⅲ）<1.5 mV和V 1导联T波平坦或倒置等特征性心电图表现，且部分特征性心电图表现与慢性PAS患者病情严重程度相关指标存在关联。

患者男，62岁，2015年无明显诱因出现咳嗽、气道痉挛，伴咽痒、出汗增多，外院曾诊为支气管哮喘，对症治疗后症状稍有改善。2019年3月患者出现双膝麻木酸软、四肢无力、周身疲乏，右侧稍重于左侧；后出现性功能减退、性欲减低，且四肢麻木症状逐渐加重，活动耐量亦有下降。外院肌电图提示四肢周围神经轴索损害为主(左尺神经、双腓神经、双正中神经)，下肢为重；肺功能大致正常；心电图提示多个导联ST－T改变，肢体导联低电压；超声心动图提示左心房增大，左心室壁明显增厚，左心室舒张功能减低，左心室射血分数为52.29%；冠状动脉CT血管成像(CT angiography, CTA)见冠状动脉硬化，前降支近中段心肌桥，左心室壁增厚；心脏增强MR提示左心室心肌肥厚伴多发异常强化及广泛细胞外间隙增大，考虑心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis, CA)可能性大。外院予冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)相应治疗后，四肢麻木无改善，腕部及下肢乏力较前加重，活动耐量较前下降。2020年7月患者入本院，血常规、生化、凝血、肿瘤标志物未见明显异常，心肌肌钙蛋白0.180(0~0.056) μg/L(括号内正常参考值范围，下同)， N末端B型钠尿肽原( N－terminal pro－B－type natriuretic peptide, NT－proBNP)1 732(0~125) μg/L。结合患者临床表现、心电图、肌电图结果和影像学检查，临床怀疑CA可能性大。

目的 寻找一种更简单、快速地确定心电轴的方法.方法 电轴的垂线将6个肢体导联分为两组.电轴方向180°范围内的所有导联均为正向,而电轴方向相反的180°范围内的所有导联均为负向,电轴垂线相邻的两个导联QRS波群主波方向相反,以此帮助确定电轴垂线.六个肢体导联在-30°～120°分布如下:aVL(-30°),Ⅰ(0°),-avR(30°),Ⅱ(60°),aVF(90°)和Ⅲ(120°).先检查外侧导联(aVL或Ⅲ)是否为负向或正负相等,如果超过一个导联是负的,按顺序逐一查看,直到发现一个正向或上下相等的导联.2019年7月荆门中心医院的200份心电图纳入分析,从电轴垂线法、电脑法和查表法得到心电轴,用Pear-son法分析相关系数和Bland-Altman分析差异性.结果 3种方法判定心电轴的均数和标准差相似,电轴垂线法与查表法的相关系数为0.976.两种方法之间的平均偏差及其95％CI为0.88(-12.37,14.14).结论 电轴垂线法简单,方便,能较准确地确定QRS电轴.

病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征.方法:回顾性收集 2011 年 1 月至 2023 年 10 月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者 35 例(AL-CA组)和ATTR-CA患者 21 例(ATTR-CA组).比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异.结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009).临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均＜0.05).心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组.AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002].AL-CA组与ATTR-CA组的 超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs.(15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但 AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均＜0.05),1 年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001).结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同.AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差.

患者男性,76岁.植入心脏再同步化起搏除颤器(CRT-D),起搏器模式VVI,观察不同心电记录方式下起搏钉心电图,发现①常规心电图肢体导联起搏钉不明显;胸导联可见低矮的起搏钉(肉眼只见单脉冲);②动态心电图上可见明显的单、双起搏钉,能反映起搏状态或方式;③腔内心电未见起搏钉,但可见明确的起搏"标示";④带有起搏通道的常规心电图起搏通道上有明确的起搏标志符号.