目的 寻找一种更简单、快速地确定心电轴的方法.方法 电轴的垂线将6个肢体导联分为两组.电轴方向180°范围内的所有导联均为正向,而电轴方向相反的180°范围内的所有导联均为负向,电轴垂线相邻的两个导联QRS波群主波方向相反,以此帮助确定电轴垂线.六个肢体导联在-30°～120°分布如下:aVL(-30°),Ⅰ(0°),-avR(30°),Ⅱ(60°),aVF(90°)和Ⅲ(120°).先检查外侧导联(aVL或Ⅲ)是否为负向或正负相等,如果超过一个导联是负的,按顺序逐一查看,直到发现一个正向或上下相等的导联.2019年7月荆门中心医院的200份心电图纳入分析,从电轴垂线法、电脑法和查表法得到心电轴,用Pear-son法分析相关系数和Bland-Altman分析差异性.结果 3种方法判定心电轴的均数和标准差相似,电轴垂线法与查表法的相关系数为0.976.两种方法之间的平均偏差及其95％CI为0.88(-12.37,14.14).结论 电轴垂线法简单,方便,能较准确地确定QRS电轴.

目的:观察曲美他嗪治疗缺血性心肌病心力衰竭导致房性心律失常患者的疗效，分析曲美他嗪对患者心功能及房性心律失常的影响。方法:选取嘉兴市第二医院2018年12月至2020年6月收治的缺血性心肌病心力衰竭患者79例进行随机对照研究，采用随机数字表法分为观察组41例、对照组38例。对照组予常规药物治疗，观察组在对照组基础上加用曲美他嗪缓释片35 mg/次，2次/d，治疗24周。分析两组治疗前后心功能指标［左心室射血分数（LVEF）、B型脑钠肽（BNP）、6 min步行距离（6MWD）］、心脏彩色多普勒超声指数［E峰与A峰比值（E/A）、左心室短轴缩短率（LVFS）］、心电图参数［P波最大时限（P max）、P波最小时限（P min）与P波离散度（P disp）］、动态心电图参数［单个房性早搏数量、短阵房速总数及持续时间、阵发性房扑/房颤总数及持续时间、RR间期的标准差（SDNN）、相邻RR间期差值的均方根（RMSSD）、相邻NN之差 > 50 ms的个数占总窦性心搏个数的百分比（PNN50）、RR间期平均值标准差（SDANN）、高频功率（HF）、低频功率（LF）］和超敏C反应蛋白（hs-CRP）的变化。 结果:治疗后，观察组LVEF、BNP、6MWD、P max、P disp、房扑/房颤总数、房扑/房颤持续时间分别为（51.05±7.68）%、（1 615.59±1 129.78）ng/L、（350.02±62.99）m、（99.73±11.60）ms、（22.44±12.03）ms、（0.22±0.61）、（4.59±12.30）min，均明显优于对照组的（46.82±7.34）%、（2 267.47±1 539.03）ng/L、（294.16±58.20）m、（111.71±10.00）ms、（36.77±15.07）ms、（0.76±1.13）、（15.66±22.30）min，差异均有统计学意义（ t=-2.95、2.16、-4.08、4.89、4.68、2.69、2.76，均 P < 0.01）。 结论:曲美他嗪能改善缺血性心肌病心力衰竭患者的房性心律失常，改善其预后，值得临床推广。

目的:总结转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性多发性神经病（TTR-FAP）患者的临床、遗传学及预后特点。方法:收集2014年9月至2022年2月于首都医科大学宣武医院神经内科确诊的无亲缘关系的14例TTR-FAP患者，对其临床表现、神经电生理、心脏功能、活组织检查病理、基因突变类型及预后进行分析。结果:14例TTR-FAP患者中，男性13例，女性1例，平均发病年龄53.9岁（范围：33.0~71.0岁），起病至确诊的平均病程为4.1年，9例为晚发型，7例有阳性家族史。首发症状中，8例有双下肢远端感觉障碍，4例有上肢、四肢或单个肢体感觉运动障碍，2例有胃肠自主神经功能障碍。随疾病进展，感觉性或感觉运动性周围神经病和自主神经功能障碍是最常见的临床表现。多数患者就诊时无心脏受累明显症状，但9/13的患者心电图异常，6/8的患者存在左心室肥厚。神经传导测定结果显示四肢感觉、运动纤维以轴索损害为著，伴不同程度脱髓鞘病变。腓肠神经活组织检查镜下可见有髓神经纤维密度呈中至重度丢失，刚果红染色阳性率8/14。在发现的8种 TTR基因突变类型中，V50M最为常见（出现于5例患者中）。5例患者使用氯苯唑酸治疗后疾病无明显进展，2例于发病后8、12年死于恶液质。 结论:TTR-FAP多见于男性，以感觉运动轴索性周围神经病、自主神经功能障碍和心脏亚临床损害为主要临床表现，V50M是本组患者最常见的致病突变，氯苯唑酸可延缓疾病进展。

神经介导性晕厥(NMS)是自主神经反射介导的血管张力和心率变化引起的临床症状，平卧后可缓解，是儿童晕厥常见的原因。NMS分血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压和直立性高血压等血流动力学类型。近年来儿童NMS预后评估的生物学标志物研究不断深入，心电学指标(QT离散度、心率变异性、加速度指数)、超声心动图指标(肱动脉介导的血管扩张、射血分数及短轴缩短率)、血液学指标(平均红细胞血红蛋白浓度、肾上腺髓质素前体中段肽、红细胞硫化氢、血浆去甲肾上腺素、血浆C型利钠肽、血浆合肽素)、直立倾斜试验指标(心率、心率差、心率血压乘积)、24 h尿钠、唾液皮质醇、压力反射敏感性、体重指数、直立位血压变化等对NMS预后评估效果较好。借助生物学标志物，可以针对NMS不同人群实现个体化治疗，改善长期预后。本文将对评估儿童NMS预后的生物学标志物进行综述。

患者男，47岁。因"心悸"1周急诊就诊，偶有胸闷，活动加剧，偶伴头晕，无头痛及恶心呕吐。心电图：窦性心律伴缓慢心室率(45次/min)；三度房室传导阻滞；房室交界处逸博心律；电轴左偏－42°。以"房室传导阻滞"收治入院。心脏听诊：心率50次/min，心律齐，心前区未闻及明显病理性杂音。余体格检查未见明显异常。实验室检查：心肌酶谱、血常规、肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤血清学指标均未发现异常。既往史：腮腺良性肿瘤术后10年，皮下脂肪瘤术后5年。动态心电图：①心房率63~100次/min (心室率33~80次/min，平均心室率44次/min，窦性心律占总心搏39.5%，频发房室交界性逸搏心率，占总心搏60.3%，其中心动过缓占总时间98.3%；②长PR型(约400 ms)二度Ⅰ型房室传导阻滞至三度房室传导阻滞，以后者多见(图1A)。经胸超声心动图检查(TTE)：左室舒张末期内径56.8 mm，左房前后径41 mm，右心大小正常；房间隔上可见大小约29.9 mm×25.6 mm的低回声团(图2A)；二尖瓣、三尖瓣轻度反流；下腔静脉内径约19.9 mm，随呼吸变化率28%；余心内结构未见明显异常。结果提示：①左心增大，房间隔内中等回声团，建议实时三维经食管超声心动图检查(RT-3D TEE)同时心肌声学造影(MCE)，以明确团块性质；②轻度三尖瓣、二尖瓣反流；③下腔静脉呼吸变化率减低。RT-3D-TEE同时MCE：采用SonoVue造影剂(Bracco公司)，经左上肢静脉团注2 ml后，TTE/MCE及RT-3D TEE/MCE显示房间隔一大小约29 mm×26 mm的中等偏低回声团(图2B)，边界清晰规则，内未见明显造影剂灌注(图2C)。结果提示：房间隔中部中等偏低回声团，首先考虑房间隔来源良性占位，囊肿或血肿不完全排除。冠状动脉CT造影：左冠状动脉主干、前降支、回旋支均未见明显狭窄；右冠优势型，右冠未见明显狭窄；房间隔部位见类圆形低密度影，边界清楚，未见明显强化(图3)。增强心脏MRI：房间隔区域可见团块状稍短信号结节，大小约30 mm×20 mm(图4)。提示：房间隔占位，考虑良性可能性大。结合患者病史及辅助检查，考虑心房良性占位引起房室传导阻滞可能性大。

目的:探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特点及远期预后。方法:选择2011年4月至2021年12月中国人民解放军总医院第七医学中心新生儿重症监护室收治的病例资料完整的9例NLE患儿(患儿1～9)为研究对象。采用回顾性分析方法，对其病史，入院时实验室、心电图、心脏彩色多普勒超声检查结果等进行分析，并通过电话及门诊随访患儿出院后情况。本研究遵循的程序符合中国人民解放军总医院伦理委员会规定，并通过该委员会审批(伦理批号：2022-192)，患儿监护人均签署临床研究知情同意书。结果:①患儿1～9中，男性患儿为7例，女性为2例；出生胎龄为30～40＋2周，足月儿为4例，起病年龄为生后1 h至17 d；首发症状为全身淤斑、皮疹及血小板计数(PLT)降低。②心电图检测结果示，1例(患儿2)为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)并交界性逸搏心律。2例(患儿3、9)心电轴右偏，其中患儿9合并右心室高电压。③心脏彩色多普勒超声检测结果显示，卵圆孔未闭(PFO)为8例(患儿1、3、4、5～9)，动脉导管未闭为1例(患儿9)，1例室间隔和左心室壁运动不协调，左心室射血分数为50%。④患儿1～9抗干燥综合征抗原A(SSA/Ro)抗体均呈阳性，抗干燥综合征抗原B(SSB/La)抗体呈阳性为3例(患儿1、3、5)。⑤对PLT降低的5例NLE新生儿(患儿1、4、5～7)采取静脉输注丙种球蛋白[1.0 g/kg×(1～2)次/d]治疗后，PLT水平均恢复正常。其中，1例(患儿2)，同时采取放置心脏起搏器治疗，1例(患儿4)同时被诊断为湿疹＋血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)。⑥患儿1～9中，末次随访年龄最大为10岁(患儿6)，最小为11个月龄(患儿4)。对患儿1～9均于生后6个月时查体的结果提示运动、智力、体力发育均正常。结论:NLE新生儿多以皮疹、淤斑为首发症状，易导致心脏传导系统及血液系统损伤，并且同时合并自身抗SSA/Ro抗体和(或)抗SSB/La抗体、抗SSA/Ro-52抗体呈阳性。除心脏损害外，NLE新生儿临床表现多为暂时性，不需免疫抑制剂治疗的，该类新生儿整体预后良好。

目的 评估左心室形态联合ST段压低预测婴幼儿动脉导管未闭(PDA)术后心功能不全的临床价值.方法 本研究设计为回顾性研究,将2016年1月至2022年12月青岛大学附属妇女儿童医院455例婴幼儿PDA实施手术关闭.记录术前心电图ST段压低及超声心动图指标:左心房内径(LAD)、左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)、主动脉内径(AOD)、肺动脉内径(PAD)、肺动脉收缩压(PASP)、左心室射血分数(LVEF)及左心室短轴收缩率(LVFS)等临床资料.以术后左心功能不全进行分组比较,对可能影响心功能的因素进行二分类logistic回归分析,绘制ROC曲线分析左心室形态联合ST段压低的预测价值.结果 本研究42例(9.23%)患儿术后出现左心功能不全,平均LVEF为(54.83±3.37)%.两组患儿年龄、体质量、BSA、PDA内径、LAD、AOD、PAD、LVEF、LVFS及PASP差异无统计学意义(P>0.05);左心功能不全患儿术前LVEDD、LVESD及ST段压低水平更高,差异有统计学意义(P<0.05).多因素二分类logistic回归分析示ST段压低是预测PDA患儿术后发生心功能不全的独立危险因素(P<0.05),ROC分析曲线下面积为0.785,灵敏度为85.4%,特异度为54.0%.左心功能不全患儿术后6个月,LAD、LVEDD、LVESD、AOD及PAD较术前明显缩小(P<0.05),心电图ST段恢复正常.结论 PDA不同术式闭合后均需警惕左心室收缩功能障碍,术前左心室形态联合ST段压低可作为预测PDA患儿术后心功能不全的重要指标.

目的 初步探讨患者植入起搏器术后起搏器诱导性心肌病(PICM)的发生率及其可能的影响因素.方法 连续收集第四军医大学西京医院2016年11月1日至2017年4月27日期间的门诊起搏器常规复诊程控的患者(单腔或双腔起搏器),右心室起搏百分比≥40％,且植入前左心室射血分数(LVEF)≥50％的患者共87例,并将是否发生了PICM分为2组,即射血分数保留(PEF)组和PICM组.收集所有患者的临床资料、起搏器程控参数、超声心动图、心电图等,观察PICM的发生情况并分析可能的影响因素.结果 复诊程控时距起搏器植入时间平均71.0个月,11例患者(12.6％)发生了PICM,PICM组患者植入起搏器时心率、QRS时限以及LVEF和左心室短轴缩短率(FS)与复诊程控时差异有统计学意义[(47.9±10.0)次/min对(74.1±12.0)次/min;(111.1±27.4)ms对(156.7±33.5)ms;(61.3±7.5)％对(46.7±8.3)％;(31.7±12.8)％对(21.2±9.1)％,均P<0.05].2组患者的一般临床特征、植入前心电图和超声心动图差异无统计学意义,程控时QRS时限(134.4±33.1)ms对(156.7±33.5)ms、左心室舒张末期内径(LVEDD)[(48.6±4.9)mm对(55.9±9.3)mm、LVEF(56.3±4.0)％对(46.7±8.3)％及FS(29.2±3.1)％对(21.2±9.1)％差异有统计学意义(均P<0.05).相关分析提示起搏器术后心功能减低与起搏器植入前LVEDD、左心室容积以及复诊程控时的QRS时限(LVEDD/LVEDV/LVESV/QRSvisit,r=-0.306、-0.274、-0.339、-0.232)负相关,与植入前LVEF和FS(r=0.257、0.291)正相关(均P<0.05),而与年龄、起搏器植入至复诊程控的时间间期、术前心电图以及临床诊断差异无统计学意义(均P>0.05).结论 起搏器依赖的患者PICM发生率约12.64％,较国外报道的数据偏低.对起搏器依赖的患者,植入前左心室直径和容积较大,心功能较差,术后起搏心电图QRS时限较宽者,植入起搏器后发生PICM的可能性较高,并建议此类患者定期复查超声心动图并关注患者的临床症状,警惕和预防PICM的发生.

目的 探讨PICCO监测心率变异性及心输出量(CO)与Narcotrend监测麻醉深度相关性.方法 60例食道癌根治术患者采用PICCO监测心电指标,Narcotrend监测麻醉深度,记录麻醉诱导前(T1)、插管定位成功后(T2)、气管插管即刻(T3)、肺萎陷30 min(T4)、双肺通气后(T5)、术后10 min(T6)的NT值、NT分级、心脏指数(CI)、心率(HR)、平均动脉压(MAP)、心输出量(CO),Poincare散点图分析心率短轴(SD1)及长轴(SD2)变化.结果 监测期间(T1~T6)CI、CO、SD1与NT呈低度线性相关,P<0.001;SD2与NT呈显著性相关,P < 0.001;术中(T2~T5)术中CI、CO、SD1、SD2与NT呈低度线性相关,P <0.001.结论 全麻手术中监测心率变异性(SD1、SD2)及心输出量(CO)与麻醉深度NT值呈相关性,协同监测有助于提升麻醉安全性.

目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征.方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床资料进行回顾性分析.结果:①临床病史:患者均有心悸、胸闷、气短等症状,心脏功能Ⅱ～Ⅳ级,3例自诉有扩心病家族史,1例为二尖瓣置换术后,1例为埋藏式心律转复除颤器植入术后,1例为心脏射频消融术后.②超声心动图及心电图检查:心室运动及功能减低,全心扩大5例,右心室扩大为主2例,左心室扩大为主4例,2例提示为致心律失常性右心室心肌病.心电图显示:室性期前收缩、心房颤动、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞等.③心脏移植术前诊断:11例为扩张性心肌病,2例为致心律失常性右心室心肌病.④病理学检查:心脏质量256～ 660g,平均417.9g;7例有双侧心室扩张,5例以右心室扩张为主,1例以左心扩张为主.右心室壁切面呈灰白灰黄色相间,部分为灰黄色,心壁变薄,部分左心室壁略显灰白.4例有室壁瘤形成.镜下表现:主要为右心室的纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,心肌细胞减少,病变可自心外膜达心室肉柱,其中2例左心室镜下病理表现相同,6例伴左心室的纤维化.病理诊断:13例诊断为致心律失常性右心室心肌病,1例伴炎症,7例伴冠状动脉粥样硬化,3例伴附壁血栓.结论:致心律失常性右心室心肌病,病理表现为右心室纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,部分伴发心肌炎,病变可累及左心室,检出率是同期心脏移植病例的7.1％.临床表现和辅助检查缺乏特异性,诊断需结合病史、临床表现、综合包括影像学在内的多方面检查等方能较客观作出诊断,病理学活检有助于明确诊断.