目的 探讨肺出血-肾炎综合征合并肺部感染的临床特征及诊治要点.方法 回顾性分析一例肺出血-肾炎综合征合并肺部感染患者的临床资料,以"肺出血-肾炎综合征/Goodpasture综合征"和"感染"的中英文为检索词分别在PubMed、Embase、Web of Science、CNKI 和万方数据知识服务平台检索国内外相关病例,检索时间截至2022 年 9 月.总结肺出血-肾炎综合征合并肺部感染的临床表现及患者预后.结果 该例为 51 岁男性患者,因血清肌酐升高 1 月余、痰中带血 10 余日入院,患者咳黄绿色脓痰,双肺闻及湿啰音,肾脏穿刺活组织病理学检查示新月体型肾小球肾炎、抗肾小球基底膜IgG抗体弱阳性,胸部CT提示双肺多发炎症,肺泡灌洗液镜下可见组织细胞吞噬现象,痰真菌涂片和荧光染色、肺泡灌洗液培养、肺泡灌洗液宏基因组二代测序提示多种微生物感染,考虑肺出血-肾炎综合征合并肺部感染,先后予肾脏替代治疗、免疫抑制、抗感染等综合治疗,患者病情缓解后出院,但其后患者再因重症肺炎、脓毒症休克、呼吸衰竭入院并转ICU,最终死亡.检索到 27 例肺出血-肾炎综合征合并肺部感染,常见的肺部感染病原体有侵袭性肺曲霉、肺孢子虫、结核菌、巨细胞病毒等,确诊死亡病例 13 例,其中死于呼吸衰竭和(或)呼吸系统感染 4 例.结论 对于肺出血-肾炎综合征患者应警惕感染,尤其是严重的肺部感染.

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome,简称GS)是一种罕见的疾病,在1919年由Ernest Goodpasture博士确认并命名.该病是一种器官特异性的自身免疫病[1,2],由抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导[3].该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭,伴随可能致命性的肺出血的症状出现[4～7].关于该病其他缩略词及命名包括GS,Goodpasture病,抗GBM病以及新月形肾小球肾炎1型[8～12].有一些病例系列报道得到发表,但缺乏系统数据[13～21].

很多内科教科书或文献将肺出血-肾炎综合征等同于Goodpasture综合征,其实这不够严谨,肺出血-肾炎综合征并不是一种独立的疾病形式,而是许多同时具有肺出血和肾小球肾炎表现的临床综合征,其除了可见于Goodpasture综合征外还可见于全身性原发性小血管炎、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)和冷球蛋白血症等[1].

Goodpasture综合征是Goodpasture首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象[1],国内称之为肺出血肾炎综合征.本病的发病率为每年每百万人1例[2],是罕见病[3].该病是抗肾小球基底膜抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病,因此也被称为抗肾小球基底膜抗体病(anti-glomerular basement membrane anti-body disease)[1].当Goodpasture综合征继发重症肺炎并心衰时,临床上易于发现肺部感染及心力衰竭,而忽视了肺出血的存在.本文通过介绍1例Goodpas-ture综合征患者的诊治过程,进一步探讨该病的临床及影像学特征,加深对该病的认识.

总结1例肺出血-肾炎综合征合并脓毒血症患者的护理经验.护理要点包括:持续低效每日透析的护理,血浆置换的护理,脓毒血症的护理,贫血的护理及营养支持的护理等.经过24 d的精心护理,患者病情稳定出院.

肺出血-肾炎综合征是由病毒感染或过敏性化学物质吸入所致的以肺出血、肾功能不全为特点的罕见性疾病,临床往往表现为发热、咳嗽、咯血、乏力、水肿等不典型表现,易误诊为肾小球肾炎、肺结核、肺部感染等疾病.本文报道了肺出血-肾炎综合征误诊为上呼吸道感染、肺结核1例,检验抗肾小球基底膜胞质抗体(GBM)阳性确诊.经激素联合环磷酰胺治疗后症状消失,肾功能恢复正常.

通过对1例以咯血为首发症状的肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)老年患者的诊治过程的观察,并结合国内外相关文献进行综合分析,探讨肺出血-肾炎综合征临床表现与诊断,以提高对该疾病的认识,减少误诊.

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病是指循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,主要累及肾脏和肺,单有肾脏损伤时被称为抗GBM型肾炎;肾脏和肺同时受累被称为Goodpasture 综合征(肺出血-肾炎综合征).该疾病临床及病理表现不尽相同,多数患者表现为急性肾功能衰退及咯血,预后差;但也有少数患者仅有轻微的肾脏和(或)肺受累,进展缓慢,经过规范治疗,可终生保持正常的肾功能或轻度的肾损害[1].

血浆置换(plasma exchange,PE)是重要的血液净化方法之一,通过置换原理,弃掉致病因子,同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质.1914年Abel等[1]首次提出PE这一术语的概念,20世纪60年代晚期,离心式PE分离器推出,1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离法,1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿.随着疾病发生机制的不断阐明,生物材料、技术的革新及临床实践,PE治疗疾病的适应证逐渐扩大,1986年美国血浆置换协会(American Society for Apheresis,ASFA)第1版特刊对疾病进行了分类,提出PE可用于治疗的疾病;随着研究逐渐增多,证据等级的提高,在2016年ASFA的PE指南[3]中,PE已被应用于87种疾病,适应证179个,如系统性红斑狼疮(sys-temic lupus erythematosus,SLE)一种疾病对应重症狼疮和狼疮性肾炎2个适应证,尤其在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)、中重度重症肌无力(myasthenia gravis,MG )、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体(anti -neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段,可以挽救生命.

Goodpasture综合征( goodpasture s yndrome,GS)是以急性肾小球肾炎和咯血为主要表现的一种罕见的器官特异性自身免疫性疾病. 该病于1919 年由Ernest Goodpasture 首次报道, 1958 年 Stanton 和Tange首次将这种具有肾炎和肺出血的综合征命名为Goodpasture 综合征,国内称肺出血肾炎综合征[1-2]. 国内文献报道Goodpasture综合征不多,现将我们诊断的1例报道如下.