目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）性周围神经病（VN）患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法:病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例，其中合并VN91例，排除存在其他病因者，最终纳入61例，其中嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）17例、肉芽肿性多血管炎（GPA）11例、显微镜下多血管炎（MPA）33例。搜集患者的临床资料，比较不同类型AAV患者间临床特征、VN临床表现、电生理［侧间波幅比（IAR）］及治疗差异，使用logistic回归分析影响疗效的因素。结果:EGPA、GPA及MPA组VN的发生率分别62.1%（18/29）、8.3%（15/180）和13.1%（58/443）。MPA组患者就诊和发病年龄中位数高于EGPA及GPA组（ P<0.01）。GPA组VN发生时间晚于EGPA组（ P<0.01），电生理受累神经数少于其他两组（ P<0.016）。EGPA组下肢运动神经IAR异常比例高于MPA组（ P<0.01）。logistic回归分析结果显示，第3版伯明翰血管炎活动度评分（BVAS-V3）≥15（ OR=6.85，95% CI 1.33~35.30）患者VN疗效较好，而中枢神经系统受累（ OR=0.13，95% CI 0.02~0.89）是疗效不佳的危险因素。 结论:不同类型AAV患者VN临床和电生理特点略有不同，GPA患者常表现为多发性周围神经病，而电生理为局灶性受累，EGPA以多发单神经病最常见。BVAS-V3较高和中枢神经系统受累可能对VN治疗效果有预测作用。

目的:分析显微镜下多血管炎（MPA）的临床特征，观察不同病理类型的临床转归。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2010年1月至2019年12月61例MPA患者的临床资料。根据年龄将患者分为≥60岁组（46例）和<60岁组（15例），根据初发时血肌酐水平分为≥500 μmol/L组（18例）和<500 μmol/L组（43例）。记录患者的基本资料和实验室检查结果等，采用伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）评估疾病活动度。对23例病理资料完整的患者进行病理分型并随访其临床转归，以进展至终末期肾病（ESRD）或死亡为终点事件。结果:≥60岁组铁蛋白明显高于<60岁组[452（289，792）μg/L比210（119，451）μg/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）。肌酐≥500 μmol/L组发热率、血红蛋白和血小板明显低于肌酐<500 μmol/L组[3/18比48.8%（21/43）、77.5（62.8，86.0）g/L比85.0（77.0，104.0）g/L和192（147，234）× 10 9/L比257（208，365）× 10 9/L]，胃肠道受累和BVAS明显高于肌酐<500 μmol/L组[16/18比25.6%（11/43）和20.0（16.0，23.3）分比15.0（12.0，19.0）分]，差异有统计学意义（ P<0.05或<0.01）。Pearson相关分析结果显示，BVAS与肌酐呈正相关（ r = 0.42， P<0.01），与血红蛋白呈负相关（ r = - 0.42， P<0.01），与红细胞沉降率和血小板无相关性（ r = 0.05和0.04， P>0.05）。完成临床转归统计的23例患者中，6例肾脏病理表现为新月体型患者中5例发生终点事件，12例肾间质重度损伤患者中7例发生终点事件；Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，ESRD MPA患者平均生存期明显短于非ESRD MPA患者（41.2个月比63.5个月），差异有统计学意义（χ 2 = 0.48， P = 0.028）。 结论:老年MPA患者与年轻MPA患者临床表现相近；初发时肌酐≥500 μmol/L和贫血预示着血管炎活动度更高；病理表现为新月体型或重度间质损伤患者预后较差，ESRD较非ESRD患者生存率更低。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

ANCA相关血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV）是常见而且非常重要的一类血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA），显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA），多系统受累突出，预后较差。近年来随着早期诊断以及激素和免疫抑制剂的更合理使用，预后得到一定改善，但在治疗方面仍存在很多问题。因此，ACR与血管炎基金会联合制订了AAV的管理指南，于2021年8月在 Arthritis & Rheumatology杂志与 Arthritis Care & Research杂志同步刊出。该指南由风湿病学家、患者以及工作人员基于PICO（population，intervention，comparator and outcomes）问题进行文献检索，进一步投票得到41条建议和10条未评级立场声明。本管理指南中，所有建议根据证据等级不同分为强烈推荐（中高质量证据支持，例如多中心随机对照研究，对几乎所有患者适用），有条件地推荐（低质量证据支持或有利结局与不利结局接近平衡，对大多数患者适用）及未评级立场声明（因证据等级不足或有争议，由投票小组提出的意见）所有的建议均得到70%以上专家的认可，均为有条件地推荐。现将该管理指南的具体建议/声明与大家分享。

目的:分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性血管炎的临床资料、病理特征，提高对该疾病的诊治水平。方法:回顾性分析2020年6月至2022年7月于河北省儿童医院肾脏免疫科诊疗的6例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果:研究期间共6例ANCA相关性血管炎患儿，5例为女童，显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)患儿4例，肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)患儿2例。4例MPA患儿以肾脏损害为首要表现，均出现肾功能损伤，1例需长期透析治疗，1例失访；2例GPA患儿以呼吸系统症状起病，表现为咳嗽、咯血，其中1例患儿约在病程1个月时出现肾功能损伤；其他临床表现包括发热、贫血、关节痛、紫癜等。6例患儿ANCA均阳性，4例髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA)阳性，2例蛋白酶3(proteinase 3，PR3)-ANCA阳性。2例患儿抗核抗体(ANA)阳性，1例患儿C3减低。5例患儿做肾穿刺检查，肾脏病理均有新月体形成。全部病例诱导期均接受大剂量糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗，3例患儿因蛋白尿无减少、肾功能恶化加用利妥昔单抗治疗，病情得到部分控制。结论:儿童ANCA相关性血管炎多见于女性患儿，肾脏和肺部受累为主，MPO-ANCA阳性患者肾脏受累率高于PR3-ANCA阳性患者。早期肾功能下降、C3下降可能是预后不良的危险因素。此病临床症状隐匿，对于同时合并多系统受损患儿，应尽早做ANCA检查，以便早期诊治。

分析ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床特征。方法:对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究，总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果:147例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分别有71、45、31例，3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%（ χ2=76.68， P<0.01）。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官，肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官，另外，EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA（分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%； χ2=8.51、7.13、7.54和0.02， P<0.05）。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月，GPA和EGPA复发比较常见（分别为59.2%和64.5%； χ2=11.26， P=0.004），其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官（GPA为61.9%和40.5%，EGPA为55.0%和50.0%），MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见（分别为64.3%和60.0%）。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素（95.9%）、环磷酰胺（71.4%）、甲氨蝶呤（54.4%）、雷公藤（34.0%）、霉酚酸酯（31.3%）、硫唑嘌呤（29.3%）、来氟米特（19.0%）、利妥昔单抗（19.0%）、他克莫司/环孢素（8.8%）。本研究随访期间总有6例患者死亡（4.1%）。 结论:AAV临床特征与其他国家相似，复发常见，绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

目的:评价利妥昔单抗（RTX）与环磷酰胺/硫唑嘌呤（CYC/AZA）在治疗ANCA相关性血管炎（AAV）中的有效性和安全性。方法:确定检索策略、文献的纳入与筛选原则，分别检索Pubmed、Cochrane Library、Embase、中国生物医学文献数据库、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库中关于RTX与CYC/AZA治疗AAV的随机对照研究，试验组为RTX治疗AAV，对照组为CYC/AZA治疗AAV。检索时间跨度为2000年1月至2021年6月，所得数据采用Revman 5.3软件进行Meta分析。结果:共纳入9篇文献，4项研究，合计384例患者，其中试验组203例，对照组181例。在AAV的整体治疗中，RTX与CYC/AZA治疗AAV的终点缓解率比较差异有统计学意义，RTX组终点缓解率较高[ OR值（95% CI）=1.58（1.03，2.40）， P=0.03]。对不同分型的AAV的终点缓解率差异进行比较，RTX与CYC/AZA对于治疗肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、蛋白酶3相关性血管炎、髓过氧化物酶相关性血管炎患者的终点缓解率的差异上无统计学意义。RTX组粒细胞减少症发生率明显低于CYC/AZA组，且能减少其他严重不良反应发生率。 结论:在诱导缓解阶段，RTX对于各种不同类型的AAV均具有不劣于CYC的终点缓解率。在维持治疗阶段，RTX具有更高的终点缓解率和更低的远期复发率。而在整个治疗过程中，使用RTX的患者较不使用RTX的患者具有较高的远期缓解率，并可有效减少症粒细胞减少等不良反应的发生。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。