肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

目的:探讨机械减容技术在治疗下肢动脉硬化闭塞性病变中的应用效果。方法:回顾性分析2017年6月至2020年6月北京大学第三医院介入血管外科应用Rotarex机械减容治疗的52例下肢动脉硬化闭塞患者的临床资料。男性37例，女性15例，年龄（69.4±10.1）岁（范围：47~89岁）。病变位于髂动脉6例，股腘动脉42例，同时累及髂动脉和股腘动脉4例。所有患者应用Rotarex机械减容，残余狭窄>50%的患者同期行腔内血管成形术，部分患者应用药物涂层球囊，必要时植入支架。收集患者手术情况、并发症情况、术后靶血管再狭窄、再次手术情况等。数据比较采用配对样本 t检验和秩和检验，并应用Kaplan-Meier生存曲线分析术后靶血管通畅率。 结果:52例患者均成功行血运重建，技术成功率100%。所有患者行动脉腔内血管成形术，11例应用药物涂层球囊扩张；24例患者植入支架共26枚（2例植入2枚支架），其中9例为髂动脉支架，15例为股腘动脉支架，支架长度为（11.3±3.3）cm（范围：6~23 cm）。术中发生远端栓塞2例，均以大腔导管抽吸方法取出栓子。1例髂动脉病变患者术后发生靶病变急性闭塞，急诊行股动脉切开取栓术，术后恢复良好。患者住院时间（4.8±1.9）d（范围：2~9 d），出院时踝肱指数为0.81±0.16，较术前的0.34±0.16明显改善（ t=-25.160， P<0.01），卢瑟福分级为［ M（IQR）］1（1），较术前的3（1）明显降低（ Z=-6.825， P<0.01）。中位随访时间19个月（范围：6~42个月）。随访期间，2例患者因停用抗血小板药物，分别于术后2周和2个月时发现靶血管急性血栓形成，其中1例因静息痛明显再次行血运重建，另1例因消化道出血，不能行抗凝治疗，未再次手术；4例患者死亡，死亡原因为腹腔感染1例，肺癌1例，冠心病2例；13例患者超声提示靶血管病变再狭窄>50%，均位于股腘动脉，其中3例再次行腔内治疗。本组患者术后半年、1年和2年的靶血管累积通畅率分别为94.2%、87.4%和51.4%，股腘动脉病变术后半年和1年的靶血管累积通畅率分别为92.9%和84.3%。 结论:对于下肢动脉硬化闭塞性病变，采用Rotarex机械减容安全有效，与动脉腔内血管成形术联合应用可减少股腘动脉支架的应用。

患者女，51岁，1个月前无明显诱因出现发热，体温最高38.9 ℃，伴畏寒及腰痛；当地医院诊断为大肠杆菌脓毒症，抗感染治疗后恢复正常；因腹部超声提示右上腹脓肿可能，为进一步诊治至本院就诊。入院实验室检查(括号内为正常参考值范围)：白细胞和中性粒细胞计数未见升高，铁蛋白481.58(4.63~204.00) μg/L，降钙素原>200.00(0~0.05) μg/L；血培养及骨髓培养：阴性；尿培养：屎肠球菌阳性。胸腹部CT示：双肺弥漫性薄壁囊性病变(性质待定)，肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤。腹部MRI示：肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤、右肾包膜下脓肿(图1A)。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

患儿,男,5岁,身高105 cm,体重14 kg.因“咳嗽1个月余”入院.入院后体查左肺呼吸音低,可闻及少量湿罗音,胸部CT提示左上肺、左下肺背段多发肺囊性病变.先天性囊性腺瘤样畸形(Ⅰ型)合并感染可能性大.实验室检查未见异常,拟在胸腔镜下行左上肺叶切除术.术前根据患儿胸部CT测得其气管支气管参数(图l,图2),环状软骨横断位前后径(anteroposterior cricoid ring diameter, AP-CRD)为8.8mm,横径(transverse cricoid ring diameter, Tr-CRD)为10.8rmm;右主支气管长度(right mainstem bronchial length,RBL)为8.6 mm,右主支气管直径(right mainstem bronchial diameter,RBD)为11 mm;左主支气管长度(left mainstem bronchial length,LBL)为39.2 mm,左主支气管直径(left mainstem bronchial diameter,LBD)为3.2 mm.术前肺隔离方案:根据AP-CRD大小拟选择气管导管内径(inner diameter,ID)6.0mm气管导管,采用腔内法,在3.8 mm纤维支气管镜(fiberoptic bronchoscopy,FOB)牵引下置人5F Arndt封堵器.

患者女，67岁，2022年2月出现咳嗽、咳大量白色痰，伴气短、低热。外院胸部CT提示右肺下叶斑片、团片影，右肺门增大，临床予"头孢"类抗生素治疗后未再发热。2022年4月咳嗽、咳痰症状加重，予抗生素治疗后症状无明显好转。2022年7月就诊于本院，(1，3)－β－ D－葡聚糖(G试验)和曲霉半乳甘露聚糖抗原(GM试验)、呼吸道病原体抗体、痰抗酸染色、结核/非结核分枝杆菌核酸、分枝杆菌培养及抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)谱、抗中性粒细胞胞质抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)检测结果均阴性；痰液细胞学病理可见非典型细胞；纤维气管镜检查提示右下叶背段开口狭窄，支气管黏膜刷片病理见挤压变形的异型细胞。临床考虑"慢性炎性机化可能"，予激素治疗后咳嗽、气短症状稍减轻。2022年9月复查胸部增强CT，结果示：右肺见弥漫大片状磨玻璃密度及实变影，其内散在小囊状透光区，病变见不均匀的轻中度强化，其内见明显的血管强化影，呈"血管造影征"，病变范围较前增大；另见左肺多发结节(图1)。血糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)19－9: 4 224[正常参考值范围(下同)：0~34] kU/L，细胞角蛋白19片段(cytokeratin 19－fragments, Cyfra)21－1：4.0 (0~3.5) μg/L，CA242>150(0~20) kU/L，CA72－4：12.4 (0~6.9) kU/L。既往史：患者40年前曾患肺结核。

虽然先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）发病涉及的分子机制并不清楚，但已经发现许多潜在基因与肺囊肿的形成相关。现综述CPAM气管囊性病变结构特点，以及成纤维细胞生长因子、性别决定区域-2基因和其他信号通路在CPAM发生、发展中的调节作用。

伯特-霍格-迪贝综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）是一种以肺部囊性病变、皮肤良性肿瘤和多种类型肾脏肿瘤为主要病理改变的罕见遗传病，典型肺部表现为多发肺大疱、复发性自发性气胸。目前本病尚无有效治疗及预防手段，且因临床工作者认识不足而易误诊、漏诊。李光熙教授对于BHD的诊治有独到见解，常在补肺益肾基础上治以疏肝理气、化痰散瘀。李教授临床治疗1例以自发性气胸为首发表现并延误诊断多年的BHD患者，在口服中药基础上加温散酊透皮治疗，最终取得显著疗效。

病例1　患者男性，年龄88岁，体质量50 kg。因"再发喘气伴咳嗽"入院。既往史：反复胸腔积液5年，曾多次引流胸水；3年前诊断前纵隔肿瘤未予治疗；1年前因食管恶性肿瘤行食管支架植入术；陈旧性脑梗死，伴双下肢运动功能障碍。入院诊断：支气管狭窄；胸腔积液；食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌)、食管支架置入术后；胸膜继发恶性肿瘤；肺恶性肿瘤。体格检查：BP 120/71 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 97次/min，RR 21次/min, SpO 2 98%；营养不良，双下肢肌力减退。实验室及辅助检查异常项：白蛋白29.0 g/L，脑钠肽170.7 pg/ml，D-二聚体1.82 μg/ml。ECG：窦性心动过速，偶发房性早搏。超声心动图：左房增大，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压约57 mmHg。胸部增强CT：①前纵隔偏右侧巨大囊实性占位，最大横截面积约131 mm×77 mm；②左侧纵隔旁液性灶；③食管中段壁增厚，管腔内支架置入，邻近气管分叉处管壁增厚，管腔狭窄，考虑肿瘤性病变侵犯；④左肺下叶肿块影，考虑肿瘤转移；⑤右侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。胸腔积液超声探查：右侧胸腔第10肋间可见最大深度约8.0 cm液性暗区；呼吸内镜检查：左主及右主支气管黏膜重度增生肿胀肥厚，管腔狭窄；考虑肿瘤侵犯主气道，血运丰富。

川崎病(KD)是一种以全身血管性病变为主的急性发热性出疹性疾病，多发于婴幼儿，主要累及全身中小动脉，可并发冠状动脉病变、心肌炎、间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。近年来KD并发急腹症，如胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻等也受到重视，早期识别KD并发急腹症的表现，及时给予相应治疗，有助于改善KD致冠状动脉病变及并发急腹症的预后。