导管相关血流感染是尿毒症维持性血液透析患者常见并发症，严重者可出现脓毒症或脓毒性休克，但出现多系统损害者较为少见。本文报道1例因导管相关血流感染导致脓毒症，并发迁徙性肌间脓肿、金黄色葡萄球菌肺炎、脓毒性肺栓塞及骶髂关节化脓性关节炎的诊治过程，以希望通过本病例加强内科医师对导管相关血流感染合并多系统损害的诊治体会。

新型冠状病毒肺炎（新冠肺炎）是由新型冠状病毒（新冠病毒）引起的严重肺部炎症的传染性疾病。2020年1月12日世界卫生组织（WHO）将发现的新冠病毒命名为"2019-nCoV"，并将此病毒导致的疾病命名为"COVID-19"。新冠病毒入侵人体后可刺激免疫系统产生大量细胞因子，引发细胞因子风暴，导致严重感染、急性肺损伤和多器官功能衰竭等。因此，理论上清除这些细胞因子的过度产生可避免发生细胞因子风暴，降低危重型新冠肺炎和严重不良预后的发生率。本文通过对以往文献报道脓毒症中产生细胞因子风暴所致病情恶化，以及近期危重型新冠肺炎患者使用内毒素吸附膜治疗的疗效进行分析，进一步提供内毒素吸附膜应用于新冠肺炎治疗的有效临床证据。

目的:分析2019年新型冠状病毒肺炎(COVID-19)流行对非疫区PICU住院疾病谱、治疗方式和结局的影响，指导PICU的临床治疗工作。方法:回顾性收集2019年2月1日至2019年5月30日(Ⅰ组)与2020年2月1日至2020年5月30日(Ⅱ组)中国医科大学附属盛京医院PICU收治的患儿的临床资料，分析感染和非感染疾病谱变化及就诊时间，比较各系统疾病和意外伤害疾病及重要治疗手段使用情况和全因病死率。结果:Ⅰ组339例，Ⅱ组208例，Ⅱ组患儿总数较Ⅰ组减少38.6%。两组患儿入院24 h内儿童器官功能障碍评分(P-MODS)( P＝0.894)差异无统计学意义，Ⅱ组入院24 h内小儿Logistic器官功能障碍评分-2( PELOD-2评分)为1(0，3)分，较Ⅰ组1(0，2)分高，差异有统计学意义( P＝0.012)。Ⅱ组住院时间较Ⅰ组延长( P＝0.192)，其中Ⅱ组中休克组、意外伤害与中毒组两组的住院时间更长，且差异均有统计学意义( P＝0.048， P＝0.001)。Ⅱ组感染性疾病(肺炎、无菌性脑炎、脓毒症)病例数及比率均比Ⅰ组明显减少[176例(52.1%)比93例(44.5%)， P＝0.095]。神经肌肉疾病：无菌性脑炎由13.2%降至7.2%( P＝0.028)；非创伤性颅内出血由0.9%升至3.8%( P＝0.017)。Ⅱ组与Ⅰ组有创介入治疗病例数相比较明显减少，其中无创呼吸机、血浆置换、纤维支气管镜至少减少50%以上，但差异均无统计学意义。Ⅰ组与Ⅱ组患儿发病到就诊平均时间分别为7(4，12)d、3(1，6) d，差异有统计学意义( P＝0.002)。Ⅰ组病死率4.7%(16/339)，Ⅱ组病死率3.4%(7/208)，总病死率及主要引起死亡疾病的病死率差异均无统计学意义。 结论:新型冠状病毒肺炎疫情导致PICU收治患儿疾病谱发生特征性变化，感染性疾病明显减少，非感染性疾病如外伤、中毒仍是主要危重症儿童病因。疫情期间非疫区重症患儿的就诊、收住PICU时间以及全因病死率无明显变化，由此可见疫情并未对重症患儿的就诊、转诊、救治以及预后产生不良影响。

目的:探讨极低出生体重儿（very low birth weight infant, VLBWI）晚发型败血症（late-onset sepsis, LOS）的临床特点、致病菌特征及危险因素。方法:本研究为回顾性病例对照研究。纳入福建省妇幼保健院新生儿科2010年1月1日至2015年12月31日收治的VLBWI中诊断LOS的病例107例作为病例组，采用1∶1比例选择同期住院非感染VLBWI作为对照组。采用两独立样本 t检验、 χ2检验、秩和检验和方差分析比较组间患儿的临床特点，采用多因素logistic回归分析LOS的危险因素。 结果:研究期间VLBWI的LOS发生率为8.6%（107/1 239）。107例LOS新生儿中治愈87例，治愈率为81.3%。LOS临床表现多样，常见精神反应差（83例，77.6%）、腹胀（77例，72.0%）和呼吸困难（76例，71.0%）；最常见的实验室指标异常是C-反应蛋白升高（76.6%，82/107）。血培养阳性共45例（42.1%，45/107），致病菌以革兰阴性菌最多见（71.1%，32/45），主要是肺炎克雷伯菌。多因素logistic回归分析表明机械通气（ OR=21.181，95% CI：1.542~290.948， P=0.022）、喂养不耐受（ OR=12.480，95% CI：2.602~59.856， P=0.002）、出现LOS临床表现前联用抗生素（ OR=22.457，95% CI：3.933~128.237， P<0.001）、出现LOS临床表现前抗生素使用时间（ OR=1.388，95% CI：1.158~1.663， P<0.001）是VLBWI发生LOS的独立危险因素。 结论:VLBWI的LOS临床表现多样，实验室检查以C-反应蛋白升高最常见，致病菌主要是革兰阴性菌。机械通气、喂养不耐受、出现LOS临床表现前联用抗生素和抗生素使用时间长的VLBWI更容易发生LOS。

目的:总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因( STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道 STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。 结果:男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及 STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。 结论:湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。

目的:探讨极低出生体重儿（VLBWI）晚发型脓毒症（LOS）的发生概况及其不良预后。方法:采用多中心前瞻性观察性队列研究，数据来源于中国北方新生儿协作网（SNN），收集并分析2018至2021年35家新生儿重症监护病房收治的6 639例VLBWI的一般资料、围生期情况及不良预后发生情况。根据住院期间是否发生LOS，分为LOS组和无LOS组，LOS组根据是否合并新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）及化脓性脑膜炎分为3个亚组。采用χ2 检验或Fisher确切概率法、独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验及多因素Logistic回归模型，分析LOS与不良预后的关系。 结果:6 639例VLBWI中男3 402例（51.2%），发生LOS 1 511例（22.8%），其中超低出生体重儿（ELBWI）及超早产儿LOS的发生率分别为33.3%（392/1 176）和34.2%（378/1 105）；LOS组死亡157例（10.4%），其中LOS并发NEC组死亡48例（24.9%）。多因素Logistic回归分析显示，LOS并发NEC组与病死率和3~4级脑室内出血（IVH）或脑室周围白质软化（PVL）、中重度支气管肺发育不良（BPD）、宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率的增加均相关（ OR=5.27、2.59、3.04、2.04，95% CI 3.60~7.73、1.49~4.50、2.11~4.37、1.50~2.79，均 P<0.01）；LOS并发化脓性脑膜炎组与病死率和3~4级IVH或PVL、中重度BPD发生率的增加均相关（ OR=2.22、8.13、3.69，95% CI 1.30~3.77、5.22~12.67、2.49~5.48，均 P<0.01），而LOS不并发NEC或化脓性脑膜炎组仅与中重度BPD发生率的增加相关（ OR=2.20，95% CI 1.83~2.65， P<0.001）。排除污染菌后，血培养阳性共456例，其中革兰阴性菌265例（58.1%），革兰阳性菌126例（27.6%），真菌65例（14.3%）；最常见的致病菌为肺炎克雷伯菌147例（32.2%），其次为凝固酶阴性葡萄球菌72例（15.8%），再次为大肠埃希菌39例（8.6%）。 结论:VLBWI的LOS的发生率较高，常见致病菌依次为肺炎克雷伯菌、凝固酶阴性葡萄球菌及大肠埃希菌；LOS与中重度BPD不良预后相关，并发NEC时预后差，病死率最高，并发化脓性脑膜炎时增加脑损伤的风险。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

炎症因子、细胞毒性、氧自由基等介导的炎症损伤是新生儿脑损伤的重要发病机制。新生儿期严重的中枢神经系统外感染性疾病，如新生儿败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎、新生儿重症感染性肺炎等，很可能增加新生儿脑损伤风险。临床医师应重视中枢神经系统外感染性疾病，在及时有效抗感染治疗的同时，密切随访新生儿神经系统发育情况。本文综述中枢神经系统外感染致新生儿脑损伤的发生机制，以期为临床干预提供依据。

2022年底至2023年初广州地区新型冠状病毒感染住院患者的毒株主要为奥密克戎BA.5.2（91.4%），合并感染除了常见的院内感染病原体（如肺炎克雷伯菌），特别需关注曲霉感染。奥密克戎株感染可引起病毒性脓毒症，导致预后更差。重症新型冠状病毒感染不等于重症肺炎，临床上需综合考虑肺部影像和其他系统的情况。合并新型冠状病毒感染的糖尿病患者并没有从糖皮质激素治疗中获益，这些患者使用糖皮质激素需要慎重。

肺炎是小儿的常见疾病，是导致儿童死亡的主要原因。细菌性脑膜炎是儿童重症感染性疾病，具有发病率高、病死率高、后遗症发生率高等特点。肺炎链球菌(SP)是引起儿童社区获得性肺炎、中耳炎、脓毒症、细菌性脑膜炎等细菌感染性疾病的主要病原菌。明确SP病原是临床合理应用抗生素的前提。细菌分离培养法仍是目前明确SP感染的"金标准"，但培养阳性率低，耗时较长，不利于SP快速检测。免疫层析试验、酶联免疫吸附试验、胶乳颗粒凝集试验等免疫学方法具有快速、特异性强、灵敏性较高、操作简便、不受抗菌药物影响等优点，是检测SP感染细菌培养之外的一种补充。