目的:探讨极低出生体重儿（very low birth weight infant, VLBWI）晚发型败血症（late-onset sepsis, LOS）的临床特点、致病菌特征及危险因素。方法:本研究为回顾性病例对照研究。纳入福建省妇幼保健院新生儿科2010年1月1日至2015年12月31日收治的VLBWI中诊断LOS的病例107例作为病例组，采用1∶1比例选择同期住院非感染VLBWI作为对照组。采用两独立样本 t检验、 χ2检验、秩和检验和方差分析比较组间患儿的临床特点，采用多因素logistic回归分析LOS的危险因素。 结果:研究期间VLBWI的LOS发生率为8.6%（107/1 239）。107例LOS新生儿中治愈87例，治愈率为81.3%。LOS临床表现多样，常见精神反应差（83例，77.6%）、腹胀（77例，72.0%）和呼吸困难（76例，71.0%）；最常见的实验室指标异常是C-反应蛋白升高（76.6%，82/107）。血培养阳性共45例（42.1%，45/107），致病菌以革兰阴性菌最多见（71.1%，32/45），主要是肺炎克雷伯菌。多因素logistic回归分析表明机械通气（ OR=21.181，95% CI：1.542~290.948， P=0.022）、喂养不耐受（ OR=12.480，95% CI：2.602~59.856， P=0.002）、出现LOS临床表现前联用抗生素（ OR=22.457，95% CI：3.933~128.237， P<0.001）、出现LOS临床表现前抗生素使用时间（ OR=1.388，95% CI：1.158~1.663， P<0.001）是VLBWI发生LOS的独立危险因素。 结论:VLBWI的LOS临床表现多样，实验室检查以C-反应蛋白升高最常见，致病菌主要是革兰阴性菌。机械通气、喂养不耐受、出现LOS临床表现前联用抗生素和抗生素使用时间长的VLBWI更容易发生LOS。

氨基糖苷类药物是治疗新生儿脓毒症的常用抗生素。MT-RNR1 基因m.1555A>G变异易导致严重的氨基糖苷类诱导的耳毒性（aminoglycoside-induced ototoxicity，AIO）。新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）的患儿需要快速判断、选择抗生素并避免AIO，而目前的基因检测需要几天时间，因此并不可行。McDermott等［1］开发了一种m.1555A>G 变异的快速床旁检测（point-of-care-test，POCT），旨在指导NICU中紧急情况下抗生素的使用，避免AIO。其研究结果于2022 年3 月22 日在线发表在JAMA Pediatrics。

目的:分析近10年全球重症患者营养（简称重症营养）领域的发展现状及前沿热点，为我国未来重症营养研究方向提供依据及参考建议。方法:以Web of Science核心数据库为数据来源，检索自2012年1月1日至2021年12月31日收录的重症营养研究相关文献，应用VOSviewer和CiteSpace软件对其进行可视化分析。结果:经筛选后共纳入2 467篇文献，发文量总体呈增长趋势；共计11 301位作者参与重症营养领域研究，其中发文量最多的作者是Heyland DK（81篇），我国发文量最高的为黎介寿院士团队（9篇）。该领域研究的主要国家为美国（812篇）、中国（221篇）及加拿大（206篇），主要研究机构为哈佛大学、皇后大学及鲁汶大学，国内排名最高的为南京大学。Journal of Parenteral and Enteral Nutrition、Nutrition in Clinical Practice、Clinical Nutrition是该领域最为活跃的三大期刊。在关键词聚类分析中共形成11个代表性聚类标签。全球重症营养领域研究在危重症患者营养不良的影响、营养治疗的模式以及能量和蛋白质输送等热点问题的基础上，围绕新生儿、肥胖、脓毒症等热点人群的营养治疗及肠道微生物菌群、新型冠状病毒等前沿领域开展进一步研究。结论:重症营养领域研究目前仍处在快速发展阶段，我国需要强调国内核心研究圈及团队机构间的紧密合作，同时寻求与国际先进国家的合作交流，基于当前重症营养治疗模式及热量蛋白质输送等热点问题加强对该领域的探索，为制定更完善的重症营养诊疗规范提供更严谨的证据。

目的:总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因( STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道 STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。 结果:男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及 STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。 结论:湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。

目的:以可视化形式了解我国革兰阳性菌（G +菌）所致脓毒症相关领域的研究现状，明确研究内容，分析其大致研究方向，从而掌握近年研究热点话题。 方法:应用计算机检索中国生物医学文献服务系统（SinoMed）从建库至2019年10月以中文形式全文发表的G +菌所致脓毒症相关文献。对相关文献发表年份、发表期刊、研究机构和作者的分布及趋势进行统计，并采用Ucinet 6.0软件绘制作者的社会网络关系图，分析其内在联系。提取相关文献的主题词，采用Ucinet 6.0软件中的NetDraw按照中心度排列各主题词之间的关系，采用书目信息共现分析系统软件（BICOMS2软件）对高频主题词进行归类并生成可视化矩阵，采用图形聚类工具软件（gCLUTO软件）对高频主题词进行聚类分析并生成可视化曲面图，分析当前G +菌所致脓毒症的研究热点、研究趋势及研究方向。 结果:共检索G +菌所致脓毒症相关文献1 976篇，排除会议摘要、新闻报道、研究资讯、内容缺失或与主题不符的文献26篇，最终共1 950篇纳入可视化分析。发文量分析显示，1979至1992年G +菌所致脓毒症相关研究较少，从2008年开始呈几何倍数增长，2008至2018年累计发文量达1 144篇，约占总发文量的58.67%（1 144/1 950）。1979至2019年累计发文量超过5篇的院所共23家，其中达到或超过10篇的院所有6家，超过20篇的院所有1家；载文量超过100篇的期刊仅5本；参与相关文章撰写的作者5 381人，但累计发文量超过10篇的高产作者不多，且未见跨省市院所之间的合作关系。对出现频次超过5次的103个高频主题词进行社会网络分析显示，G +菌所致脓毒症研究主要围绕"脓毒症"展开，包括耐药性强的金黄色葡萄球菌所致脓毒症的发病率呈上升趋势，特别是免疫力较为低下的新生儿和儿童；治疗药物的选择逐渐向抗耐药性较强的糖肽类、人工合成的唑烷酮类抗菌药物发展。针对G +菌所致脓毒症治疗药物的研发可能成为未来脓毒症相关内容的研究方向或新领域。对103个高频主题词进行聚类分析显示，目前G +菌所致脓毒症研究热点主要集中在五大主题，即脓毒症的早期诊断，脓毒症的细菌感染途径、院内获得性感染、细菌耐药，脓毒症的流行病学防治基础，静脉导管感染相关脓毒症，脓毒症患者的治疗、护理及预后。 结论:近年来G +菌所致脓毒症研究热度整体呈升温趋势，但跨院所之间的资源共享和学术交流仍不足，有待进一步提高。

目的:探讨极低出生体重儿（VLBWI）晚发型脓毒症（LOS）的发生概况及其不良预后。方法:采用多中心前瞻性观察性队列研究，数据来源于中国北方新生儿协作网（SNN），收集并分析2018至2021年35家新生儿重症监护病房收治的6 639例VLBWI的一般资料、围生期情况及不良预后发生情况。根据住院期间是否发生LOS，分为LOS组和无LOS组，LOS组根据是否合并新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）及化脓性脑膜炎分为3个亚组。采用χ2 检验或Fisher确切概率法、独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验及多因素Logistic回归模型，分析LOS与不良预后的关系。 结果:6 639例VLBWI中男3 402例（51.2%），发生LOS 1 511例（22.8%），其中超低出生体重儿（ELBWI）及超早产儿LOS的发生率分别为33.3%（392/1 176）和34.2%（378/1 105）；LOS组死亡157例（10.4%），其中LOS并发NEC组死亡48例（24.9%）。多因素Logistic回归分析显示，LOS并发NEC组与病死率和3~4级脑室内出血（IVH）或脑室周围白质软化（PVL）、中重度支气管肺发育不良（BPD）、宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率的增加均相关（ OR=5.27、2.59、3.04、2.04，95% CI 3.60~7.73、1.49~4.50、2.11~4.37、1.50~2.79，均 P<0.01）；LOS并发化脓性脑膜炎组与病死率和3~4级IVH或PVL、中重度BPD发生率的增加均相关（ OR=2.22、8.13、3.69，95% CI 1.30~3.77、5.22~12.67、2.49~5.48，均 P<0.01），而LOS不并发NEC或化脓性脑膜炎组仅与中重度BPD发生率的增加相关（ OR=2.20，95% CI 1.83~2.65， P<0.001）。排除污染菌后，血培养阳性共456例，其中革兰阴性菌265例（58.1%），革兰阳性菌126例（27.6%），真菌65例（14.3%）；最常见的致病菌为肺炎克雷伯菌147例（32.2%），其次为凝固酶阴性葡萄球菌72例（15.8%），再次为大肠埃希菌39例（8.6%）。 结论:VLBWI的LOS的发生率较高，常见致病菌依次为肺炎克雷伯菌、凝固酶阴性葡萄球菌及大肠埃希菌；LOS与中重度BPD不良预后相关，并发NEC时预后差，病死率最高，并发化脓性脑膜炎时增加脑损伤的风险。

目的:探讨胎龄≤34周早产儿生后1周内降钙素原(procalcitonin，PCT)生理性波动规律及其对早发型脓毒症(early-onset sepsis，EOS)的诊断价值。方法:选择2017年1月至2018年12月山东省立医院东院区新生儿重症监护病房收治的胎龄≤34周早产儿进行回顾性分析。入选早产儿生后均进行PCT动态监测，根据是否发生EOS分为EOS组和非EOS组(无感染)。非EOS组早产儿应用多元线性回归分析围产期因素对PCT的影响，构建PCT日龄百分位参考曲线；并进一步按照胎龄分为<30周、30～31周、32～34周3个亚组进行PCT分层比较。EOS组早产儿应用贝叶斯定理计算PCT第95百分位数诊断EOS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果:研究期间共纳入胎龄≤34周早产儿216例，其中EOS组54例(25.0%)，非EOS组162例(75.0%)。多元回归分析显示胎龄≤34周早产儿PCT水平与检测日龄及胎龄相关，PCT在生后第1天达峰值(中位数5.38 ng/ml)后逐渐下降，至第4天降至儿童正常值(中位数0.44 ng/ml)；胎龄<30周组生后5 d内PCT水平(0～5 d中位数分别为0.35、6.98、5.64、2.74、0.87、0.50 ng/ml)明显高于胎龄30～31周组(0～5 d中位数分别为0.25、4.21、2.98、0.88、0.38、0.36 ng/ml)和胎龄32～34周组(0～5 d中位数分别为0.19、2.67、2.42、0.87、0.37、0.18 ng/ml)，生后6 d降至正常范围(中位数0.33 ng/ml)。日龄百分位曲线显示，生后1～3 d PCT第95百分位数分别为25.00、10.00、6.01 ng/ml，诊断EOS的特异度、阳性预测值均处于较高水平，其中第2天PCT为10.00 ng/ml的诊断价值最高(特异度99.1%、阳性预测值94.7%、敏感度33.3%、阴性预测值75.0%)。结论:胎龄≤34周早产儿生后PCT水平的生理性波动受胎龄、日龄影响，其中胎龄<30周早产儿生后5 d内PCT水平明显高于30～34周早产儿；生后第2天PCT界值为10.00 ng/ml诊断EOS的价值最高。

目的:分析早产儿脑室周围-脑室内出血(PIVH)的危险因素。方法:对2019年1月1日至12月31日贵州医科大学附属医院收治且住院期间完成头部超声检查的279例早产儿的临床资料进行回顾性分析。按有无PIVH分为PIVH组和非PIVH组，PIVH组早产儿再按PIVH等级分为重度PIVH(Ⅲ级、Ⅳ级)组、轻度PIVH(Ⅰ级、Ⅱ级)组，对25个可能影响早产儿PIVH发生的因素进行单因素分析，筛选出有统计学意义的因素进行多因素Logistic逐步回归分析(逐步向后)，确定影响早产儿发生PIVH及重度PIVH的主要影响因素。结果:(1)共纳入279例早产儿，PIVH组133例，非PIVH组146例。单因素分析显示：两组产前激素足疗程应用比例，平均胎龄，出生体重，新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、高钠血症、贫血、呼吸窘迫综合征发生率，无创通气、有创通气、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺比例共14个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：胎龄大( OR＝0.709，95% CI 0.602~0.835)、产前激素足疗程( OR＝0.354，95% CI 0.189~0.664)是早产儿发生PIVH的保护性因素( P<0.05)，新生儿窒息( OR＝2.425，95% CI 1.171~5.023)、低体温( OR＝2.097，95% CI 1.088~4.041)、早发型脓毒症( OR＝12.898，95% CI 1.433~115.264)、代谢性酸中毒( OR＝2.493，95% CI 1.398~4.442)、生后72 h内有创通气( OR＝5.408，95% CI 1.156~25.297)、生后72 h内腰椎穿刺( OR＝5.035，95% CI 1.269~19.993)是早产儿发生PIVH的独立危险因素( P<0.05)。(2)133例PIVH早产儿中，重度PIVH组20例，轻度PIVH组113例，单因素分析显示：两组产前硫酸镁治疗、平均胎龄、早发型脓毒症、凝血功能异常、生后72 h内腰椎穿刺5个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：早发型脓毒症( OR＝4.392，95% CI 1.343~14.367)、凝血功能异常( OR＝3.502，95% CI 1.234~9.867)是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素( P<0.05)。 结论:(1)胎龄与早产儿发生PIVH呈负相关，产前完成1个疗程以上的地塞米松治疗，是避免早产儿发生PIVH的独立保护因素；(2)新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺为早产儿发生PIVH的独立危险因素；(3)早发型脓毒症、凝血功能异常是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素。

目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

目的:探讨中性粒细胞CD 11b（nCD 11b）、可溶性CD 14亚型（sCD 14-St）和线粒体偶联因子-6（CF-6）在新生儿败血症病情转归危险度分层中的作用及对临床的指导意义。 方法:回顾性分析2019年7月至2020年3月山西省儿童医院121例败血症新生儿的临床资料。根据新生儿危重症评分（NCIS）将新生儿分为非危重组（NCIS>90分）35例，危重组（NCIS 70~90分）49例，极危重组（NCIS<70分）37例；预后不良（死亡）25例，预后良好（存活）96例。新生儿于治疗前检测C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、nCD 11b、sCD 14-St和CF-6。nCD 11b、sCD 14-St和CF-6与病情程度的相关性采用Spearman分析；绘制受试者工作特征（ROC）曲线，分析nCD 11b、sCD 14-St和CF-6预测败血症新生儿不良转归的价值。 结果:危重组和极危重组nCD 11b、sCD 14-St、CF-6、PCT和CRP明显高于非危重组[（414.68 ± 93.29）和（532.74 ± 101.85）MFI比（325.45 ± 71.90）MFI、（892.40 ± 113.72）和（1 249.53 ± 95.41） ng/L比（784.66 ± 103.72）ng/L、（84.79 ± 28.35）和（121.66 ± 34.27）ng/L比（42.59 ± 13.51）ng/L、（19.24 ± 6.30）和（34.96 ± 11.95）μg/L比（8.89 ± 2.24）μg/L、（109.49 ± 36.77）和（247.13 ± 82.06）mg/L比（56.84 ± 17.25）mg/L]，极危重组明显高于危重组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。Spearman相关分析结果显示，nCD 11b、sCD 14-St和CF-6与病情程度呈正相关（ r = 0.719、0.813和0.823， P<0.01）。预后不良新生儿nCD 11b、sCD 14-St、CF-6、PCT和CRP明显高于预后良好新生儿[（618.58 ± 146.92） MFI比（374.55 ± 120.03） MFI、（1 516.91 ± 194.38） ng/L比（828.13 ± 175.67） ng/L、（165.84 ± 25.63）ng/L比（62.51 ± 16.75）ng/L、（43.46 ± 10.14）μg/L比（20.19 ± 6.30）μg/L和（321.09 ± 94.56）mg/L比（88.24 ± 29.19）mg/L]，差异有统计学意义（ P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，nCD 11b、sCD 14-St和CF-6预测败血症新生儿不良转归的曲线下面积（AUC）分别为0.763、0.796和0.838（95% CI 0.678~0.836、0.713~0.864和0.760~0.899），三者联合的AUC为0.921（95% CI 0.858~0.962）。 结论:nCD 11b、sCD 14-St和CF-6与新生儿败血症病情程度和预后有关，可作为病情转归危险度分层及评估预后的标志物。