乳腺佩吉特病(mammary paget's disease,MPD)是一种比较罕见的乳腺疾病,最初由James Paget在1874年提出为"潜在浸润性乳腺癌之前的乳头湿疹性变化"[1],又称乳腺湿疹样癌.MPD可出现红色、鳞状、发痒的乳头,并延伸至乳晕和乳房周围的皮肤[2].通常看起来无害,故经常与其他良性皮肤病(如乳头湿疹)混淆,临床医师易误诊或延误诊断.山东中医药大学附属医院收治1例MPD患者,报道如下.

目的:分析儿童胸闷变异性哮喘（CTVA）的临床特征及其危险因素，为疾病的预防和管理提供依据。方法:采用横断面研究，以2021年1月至2023年1月因胸闷就诊于首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科的6~17岁患儿为研究对象，共纳入178例，其中男性89例（50%）、女性89例（50%），年龄8.83（7.50，11.58）岁，根据是否诊断CTVA分为CTVA组130例，48例非CTVA患儿为对照组。收集患儿的人口学资料、个人既往史、家族史、临床特征、辅助检查结果等数据，分析比较两组患儿的临床特征、变应原、FeNO水平及肺功能各参数指标，并采用logistic回归分析探讨疾病发生的危险因素。结果:CTVA组学龄期儿童（6~11岁）较青春期儿童（≥12岁）占比更高［（113/130，86.9%） vs（26/48，54.2%）， Z=21.985， P<0.01］。CTVA组合并湿疹［（74/130，56.9%） vs（19/48，39.6%）， χ2=4.225， P<0.05］及伴发鼻部症状［（98/130，75.4%） vs（27/48，56.2%）， χ2=6.138， P<0.05］比例较高，吸入变应原霉菌致敏［（52/130，40.0%） vs（11/48，22.9%）， χ2=4.474， P<0.05］及多重致敏［（71/130，54.6%） vs（18/48，37.5%）， χ2=4.108， P<0.05］的阳性率显著高于对照组。CTVA患儿FeNO升高（>20 ppb）的比例为20.8%（27/130），显著高于对照组4.2%（2/48）（ χ2=7.086， P<0.01）。CTVA患儿的肺通气功能参数FEV 1、FVC与对照组无统计学差异（ P均>0.05），FEV 1/FVC、PEF、FEF 25、FEF 50、FEF 75、MMEF均显著低于对照组（ P均<0.05）。logistic回归分析显示伴发鼻部症状（ OR=2.351，95% CI 1.105~5.002， P=0.026）、多重致敏（ OR=2.184，95% CI 1.046~4.557， P=0.038）、tIgE>60 kU/L（ OR=3.080，95% CI 1.239~7.654， P=0.015）、FeNO>20 ppb（ OR=6.734，95% CI 1.473~30.796， P=0.014）、小气道功能障碍（ OR=3.164，95% CI 1.089~9.194， P=0.034）为胸闷变异性哮喘发病的危险因素。FeNO联合FEF 50诊断CTVA的AUC最大（ Z=2.744， P<0.01）。 结论:CTVA学龄期儿童较青春期更常见，伴发鼻部症状、多重致敏、tIgE>60 kU/L、FeNO>20 ppb、小气道功能障碍为CTVA发病的危险因素。FeNO联合小气道指标可提高对CTVA的诊断价值。

目的:探讨除湿胃苓汤加减联合火针治疗慢性湿疹脾虚湿蕴证的疗效。方法:将符合入选标准的2018年1月－2020年1月山东省泰山医院106例慢性湿疹患者，按随机数字表法分为2组，每组53例。对照组口服氯雷他定片与复方甘草酸苷片治疗，观察组给予除湿胃苓汤加减联合火针治疗。2组均治疗8周，随访12个月。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用湿疹面积及严重程度指数（eczema area and severity index，EASI）评估湿疹严重程度，瘙痒VAS量表评估瘙痒程度；采用散射比浊法检测血清IgE水平，全自动血液分析仪行嗜酸性粒细胞（eosinophils，EOS）计数。记录不良反应与复发情况，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为94.34%（50/53）、对照组为77.36%（41/53），2组比较差异有统计学意义（ χ2=6.29， P=0.012）。治疗后，观察组中医证候评分、EASI、瘙痒VAS评分低于对照组（ t值分别为11.97、6.31、10.61， P值均<0.001）；血清IgE水平［（57.19±7.54）IU/ml比（81.55±12.08）IU/ml， t=12.45］、EOS计数［（310.54±52.84）×10 6/L比（465.51±58.04）×10 6/L， t=14.37］均低于对照组（ P<0.01）。对照组不良反应发生率为15.09%（8/53）、观察组为3.77％（2/53），2组比较差异有统计学意义（ χ2=3.98， P=0.046）。观察组复发率为6.00%（3/50）、对照组为21.95%（9/41），2组比较差异有统计学意义（ χ2=5.01， P=0.025）。 结论:除湿胃苓汤加减联合火针可有效改善慢性湿疹脾虚湿蕴证患者皮损和瘙痒症状，提高临床疗效，降低远期复发率，且安全性高。

患者男，45岁，因周身红斑丘疹伴剧烈瘙痒就诊。患者2年前无明显诱因出现面部红斑丘疹伴瘙痒，重时有渗液，口服中药后皮损消退，但因用药后腹泻中断中药。皮损逐渐扩至颈部、躯干四肢，口服抗组胺药物后部分消退，但因丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高停用。曾就诊多家医院，予艾洛松、他克莫司及中药药膏外用，效果不佳，瘙痒剧烈，影响睡眠及日常工作。过敏性结膜炎10年；4年前检查人类免疫缺陷病毒（HIV）感染阳性，就诊时仍接受抗病毒治疗。否认肝炎、结核病史。皮肤科检查：面颈部弥漫性红斑，脱屑，散在丘疹，口周明显，耳前红斑有浸润，可见明显抓痕、血痂，颈部暗红、肥厚斑块（图1A）；胸腹部红斑丘疹，部分融合（图1C）；后背部弥漫性红斑，可见苔藓样变，表面有色素沉着；四肢对称性红斑丘疹，可见抓痕及血痂。患者湿疹面积和严重程度指数（EASI）48.2分，特应性皮炎指数（SCORAD）73.6分，主观瘙痒数字评定量表（NRS）10分，皮肤病生活质量指数（DLQI）24分。实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞620 × 10 6/L（参考值：50 × 10 6/L ~ 300 × 10 6/L，下同），嗜酸性粒细胞比例0.101（0.004 ~ 0.08），总IgE 396 IU/ml（0 ~ 100 IU/ml）。治疗前5个月患者T细胞亚群检测：CD4 +细胞324个/μl（410 ~ 1 590个/μl），CD8 +细胞1 176个/μl（119 ~ 1 140个/μl），未检出HIV病毒载量。

Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种罕见的X染色体连锁的原发免疫缺陷性疾病。该病主要由 WAS基因突变引起WAS蛋白异常，影响T淋巴细胞及B淋巴细胞相关功能进而导致临床症状。造血干细胞移植是目前WAS患者唯一根本治疗方案，但存在人类白细胞抗原(HLA)相合供者少，发生移植物抗宿主病及免疫系统失调等风险。随着基因编辑技术的研究及进展，多项研究均说明了基因治疗是WAS的前景治疗。现就近年来 WAS基因治疗方面的多个研究进行总结，旨在提高临床医师对WAS及 WAS基因治疗的认识。

本研究分析湿疹、荨麻疹患儿的过敏原特异性免疫球蛋白E（specific immunoglobulin E，sIgE）检测结果，比较不同疾病、性别、年龄患儿的过敏情况，为儿童湿疹、荨麻疹皮肤病的预防和治疗提供参考。采用回顾性研究，应用酶联免疫捕获法，对2019年12月至2021年8月就诊于天津市儿童医院皮肤科的8 092例湿疹、荨麻疹患儿的血清样本做食物（10项）和吸入（10项）sIgE检测，采用 χ2检验分析湿疹、荨麻疹患儿不同性别、年龄组的过敏原分布特征。结果显示，8 092例患儿中，湿疹比例64.42%（5 213/8 092），荨麻疹比例35.58%（2 879/8 092）；过敏原sIgE阳性率66.65%（5 393/8 092），食物过敏原sIgE阳性率61.74%（4 996/8 092），吸入过敏原sIgE阳性率34.85%（2 820/8 092）。8 092例患儿中，食物过敏原sIgE检出前三位依次为鸡蛋46.65%（3 775/8 092）、牛奶32.64%（2 641/8 092）、小麦面粉15.08%（1 220/8 092），吸入过敏原sIgE检出前三位依次为屋尘21.40%（1 732/8 092）、交链孢霉11.78%（953/8 092）、粉尘螨7.33%（593/8 092）。不同年龄，过敏原sIgE阳性率，食物组吸入组差异均具有统计学意义；食物过敏原中不同年龄组阳性率为<1岁48.92%（947/1 936），1~3岁72.28%（2 680/3 708），4~6岁64.58%（919/1 423），>6岁43.90%（450/1 025）；吸入过敏原中不同年龄组阳性率为<1岁17.67%（342/1 936），1~3岁36.35%（1 348/3 708），4~6岁46.38%（660/1 423），>6岁45.85%（470/1 025）。湿疹和荨麻疹患儿过敏原sIgE阳性率前六位相同，依次为鸡蛋白蛋黄、牛奶、屋尘、小麦面粉、交链孢霉及粉尘螨，湿疹患儿与荨麻疹患儿血清过敏原sIgE≥4级的过敏原检出阳性率不同，且吸入过敏原交链孢霉、食物过敏原鸡蛋白 蛋黄、小麦面粉、蟹、虾有统计学意义。综上，本研究能够在一定程度上反映湿疹、荨麻疹患儿的过敏原sIgE分布特征，不同年龄组中过敏原阳性率有明显差异，有必要根据分布特征和临床症状，合理规避高风险的过敏原，做好过敏性皮肤病的预防和诊疗。

目的:探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）的临床特征和危险因素。方法:病例对照研究，选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象，根据预后的存活情况分为死亡组和存活组（对照组），比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料，组间比较采用两独立样本 t检验、Welch法近似 t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson χ2检验、Yates校正χ2检验或Fisher确切概率检验，死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。 结果:165例WAS患儿均为男性，其中死亡组患儿40例，死亡年龄为19（9，28）月龄，存活组125例，末次随访年龄为60（36，86）月龄。死亡组患儿WAS评分为（4.1±0.8）分，存活组为（3.1±1.2）分。死亡组患儿反复感染和（或）重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组［95.0%（38/40）比32.0%（40/125）、25.0%（10/40）比2.4%（3/125）、90.0%（36/40）比72.0%（90/125），χ 2=48.253、18.325、5.440，均 P<0.05］。感染（22例，55.0%）、出血（15例，37.5%）是主要死亡原因，另外3例（7.5%）患儿因移植后发生严重的移植物抗宿主病而死亡。Logistic回归分析提示反复感染和（或）重症感染及未使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）支持治疗是WAS患儿死亡的危险因素（ OR =8.999、2.860， 95%CI：2.041~39.667、1.375~5.950，均 P<0.05）。 结论:反复感染和（或）重症感染是WAS患儿的主要死亡危险因素，规律IVIG治疗可提高WAS患儿生存率。

特应性皮炎是一种常见的慢性炎症性皮肤病，以湿疹样皮疹和剧烈瘙痒为主要表现，可严重影响患者生活质量。中重度特应性皮炎往往需要系统治疗，传统的系统治疗对部分患者效果不佳或不能耐受。近年来，生物制剂开始用于临床治疗特应性皮炎，其中白细胞介素4受体拮抗剂度普利尤单抗已经在我国上市。中华医学会皮肤性病学分会特应性皮炎研究中心、中华医学会皮肤性病学分会儿童学组组织本领域部分专家讨论度普利尤单抗在中重度特应性皮炎治疗中的应用，并形成共识，希望本共识能为我国皮肤科医生临床应用度普利尤单抗治疗特应性皮炎提供参考。

肛周湿疹以风、湿、热、瘀为主要病理因素，病位主要在下焦，与肺、脾密切相关。该病初发多见风、湿，日久则化热，瘀血既是病变产物，又是加重病情的主要因素。临床以自拟湿疡宁洗方加减，通过淋洗坐浴治疗本病，主要选用荆芥、防风、苦参、大腹皮、黄柏、白鲜皮、紫草、蛇床子、蝉蜕、川芎、红花等药，治以祛风、除湿、清热、化瘀，疗效颇佳。

目的:在中国真实世界中评估过敏性哮喘患儿使用奥马珠单抗的有效性与安全性。方法:回顾性分析2018年7月6日至2020年9月30日在中国17家医院接受奥马珠单抗治疗的6~11岁过敏性哮喘患儿的临床资料。采集数据包括患儿接受治疗前的人口学特征、过敏史、家族史、总免疫球蛋白E(IgE)与特异性IgE、皮肤点刺试验、呼出气一氧化氮(FeNO)水平、嗜酸性粒细胞(EOS)计数、合并症；描述性分析奥马珠单抗治疗模式，包括首次剂量、注射间隔频率和疗程与说明书推荐模式的差异；分析奥马珠单抗治疗后疗效整体评估(GETE)，比较治疗前后中重度哮喘急性发作率的差异、吸入糖皮质激素(ICS)剂量的变化、肺功能变化，基线与奥马珠单抗治疗后第4、8、12、16、24、52周时儿童哮喘控制测试(C-ACT)和儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)的变化、合并症改善；安全性评估数据包括不良事件(AE)与严重不良事件(SAE)。对"中重度哮喘年化发作率"以及"ICS减量"指标采用 t检验进行差异分析，显著水平为0.05。其他指标均为描述性分析。共纳入200例患儿，其中男151例(75.5%)，女49例(24.5%)；年龄(8.20±1.81)岁。 结果:200例患儿中位总IgE为513.5(24.4~11 600.0) IU/mL，中位治疗时间为112(1~666) d。200例患儿奥马珠单抗首次注射中位剂量为300(150~600) mg，其中114例(57.0%)有说明书推荐剂量。患儿经奥马珠单抗治疗4~6个月有效率为88.5%(117/200)。患儿接受奥马珠单抗治疗4周后C-ACT评分提高[(18.90±3.74)分比(22.70±3.70)分]，达到哮喘控制。奥马珠单抗治疗4~6个月后，中重度哮喘急性发作率降低了(2.00±5.68)次/(人·年)( t＝4.702 5， P<0.001)。中位ICS日剂量降低[0(0~240) μg比160(50~4 000) μg]， P<0.001。PAQLQ评分提高[(154.90±8.57)分比(122.80±27.15)分]。第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV 1%pred)提高[(92.80±10.50)%比(89.70±18.17)%]。在有合并症(包括过敏性鼻炎、特应性皮炎/湿疹、荨麻疹、过敏性结膜炎、鼻窦炎)评估记录的患儿中，总体改善率为92.8%~100.0%。200例患儿中，58例(29.0%)发生124例次AE，发生率为0(0~15.1)例次/(人·年)。在53例发生AE且报告了严重程度的患儿中，83.0%(44例)发生轻度AE，17.0%(9例)发生中度AE，无重度AE发生；SAE的发生率为0(0~1.9)例次/(人·年)。与药物相关常见AE为腹痛(2例患儿，1.0%)和发热(2例患儿，1.0%)，未出现因AE而停药。 结论:奥马珠单抗治疗中重度过敏性哮喘患儿有效率高，可降低中重度哮喘急性发作、减少ICS剂量、提高哮喘控制水平、改善肺功能及生活质量，且其安全性良好。