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新生儿X-连锁少汗性外胚层发育不良1例
编辑人员丨1周前
患儿,男,出生后46 h,因皮肤干燥、发热3 h入濉溪县医院,系G2P2,胎龄38 +4周,出生体重3120 g,出生史无特殊。入院前3 h出现发热,最高体温38.5 ℃,松解包被后体温降至37.8 ℃,精神、吮奶可,无呕吐,大小便无异常。自出生以来体重下降约1.9%。父母体健,非近亲结婚。入院查体:皮肤干燥,哭声低哑、不婉转,前囟平软,两肺呼吸音粗糙,未闻及啰音,心律齐,胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肝脾未及肿大,四肢肌张力正常,新生儿反射正常引出。肺脏超声:两肺散在胸膜线下小实变。诊断:新生儿肺炎。给予抗感染、对症处理。
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编辑人员丨1周前
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2021年支气管镜介入诊断的技术更新和领域拓展
编辑人员丨1周前
近年来,随着介入肺脏病学整体的快速发展,新的仪器设备和新的理念不断更新,同时肺部结节等检出率增高带来患者需求的增加,共同推动了经支气管镜诊断和治疗技术的不断进步。特别是超细支气管镜、径向探针支气管超声(RP-EBUS)和导航支气管镜,包括虚拟导航支气管镜(VNB)和电磁导航支气管镜(ENB)、机器人辅助支气管镜(RAB),以及诊断弥漫性肺疾病的冷冻活检在临床实践中显得尤为突出和重要。为此,本文通过2021年发表的文献梳理,对支气管镜介入诊断技术的进展和应用领域的更新进行回顾。
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编辑人员丨1周前
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一例超声提示异常的Pallister-killian综合征胎儿的产前诊断
编辑人员丨1周前
孕妇 42岁,体外受精( in vitro fertilization,IVF)助孕,孕19周,因产前超声提示胎儿颈项透明层(nuchal translucency,NT)增厚(3.6 mm)到我院就诊。孕妇否认近亲结婚,无家族遗传病史,在孕期未合并内外科疾病,无不良用药和有害环境接触史。彩超(图1)提示胎儿双肾回声增强,左侧肾盂分离,胸廓不对称,膈肌弧形光带回声连续性中断,断端约2.56 cm。胎儿肝脏位于右侧腹腔,胆囊位于腹中部,胃泡及部分肠管从膈肌缺损处疝入胸腔,包块占据左侧大部分胸腔,心脏明显受压移向右侧,右侧肺脏大小1.99 cm×1.24 cm,肺头比1.2。本研究通过了甘肃省妇幼保健院伦理委员会的审查[(2021伦审(22)号],经过医师咨询、孕妇签署知情同意书后,在孕24周时接受羊膜腔穿刺术,进行染色体核型分析和染色体拷贝数变异测序(copy number variant sequencing,CNV-seq)。羊水染色体核型结果为47, XX, i (12)(p13p11)[6] /46, XX[54],见图2。羊水CNV-seq结果为胎儿12号染色体12p13.33p11.1区域存在34.7 Mb的重复,提示为seq[hg19]dup12p13.33p11.1 (160 000-34 860 000)×3,见图3。
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编辑人员丨1周前
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肺脏超声对新生儿暂时性呼吸增快症诊断价值的Meta分析
编辑人员丨1周前
目的:采用Meta分析的方法评价肺脏超声在新生儿暂时性呼吸增快症中的诊断价值。方法:检索PubMed数据库、Embase数据库、Springer、Cochrane library、万方数据库和中国知网收录的自建库至2018年8月发表的有关肺脏超声诊断新生儿暂时性呼吸增快症的中、英文文献。采用QUADAS2工具对文献进行质量评价,采用Meta-Disc1.4软件进行Meta分析,计算肺脏超声诊断新生儿暂时性呼吸增快症合并的敏感度、特异度、阳性似然比(positive likelihood ratio,PLR)、阴性似然比(negative likelihood ratio,NLR)和诊断比值比(diagnostic odds radio,DOR),绘制拟合受试者工作特征曲线(summary receiver operator characteristic curve,SROC)。结果:共纳入8篇文献共1 582例患儿,其中英文文献5篇、中文文献3篇 。Meta分析结果显示各研究间存在异质性,采用随机效应模型分析,结果显示合并敏感度为0.70(95% CI 0.66~0.74),合并特异度为0.96(95% CI 0.94~0.97),合并PLR为18.71(95% CI 8.41~41.63),合并NLR为0.12(95% CI 0.05~0.29),合并DOR为279.96(95% CI 48.86~1 604.22),SROC曲线下面积为0.99,Cochran-Q为0.95。 结论:肺脏超声对新生儿暂时性呼吸增快症有较高的诊断价值。
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编辑人员丨1周前
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人巨细胞病毒宫内感染胎儿3例临床病理学分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨人巨细胞病毒(HCMV)宫内感染胎儿的临床病理学特征,多小脑回畸形(PMG)的病因及发病机制,以及与羊水HCMV-PCR结果的关系。方法:收集广东省妇幼保健院病理科2022年1月至2023年7月经尸体解剖的3例HCMV宫内感染的引产胎儿,回顾性分析胎儿产前超声、磁共振成像(MRI)、羊水HCMV-PCR检测结果、尸解病理资料及其他相关临床资料,并复习相关文献。结果:产前超声示胎儿宫内生长受限(FGR)、肠管回声增强1例,胎儿双足内翻、侧脑室稍宽、颅内多发强光斑、左心室强光斑1例,双侧室管膜下混合性声像、右侧侧脑室扩张、心脏增大1例。MRI示胎儿双侧大脑皮质发育异常2例。3例羊水HCMV-PCR均阳性。镜下观察PMG 2例。此外1例肾脏、肺脏、肝脏、肠管、甲状腺、垂体,1例肾脏、肝脏,1例肾脏、肺脏、肝脏、甲状腺、垂体、胸腺,均可见HCMV感染细胞。胎盘2例,呈淋巴浆细胞性绒毛炎,但未见明确HCMV包涵体。3例均HCMV早期、晚期蛋白免疫组织化学染色阳性。结论:并非羊水HCMV-PCR结果越高,胎儿越会发生PMG;羊水HCMV-PCR结果越高,HCMV感染胎儿器官越多;影像学检查、羊水病毒检测及病理检查对于诊断HCMV宫内感染胎儿非常重要。
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编辑人员丨1周前
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C57BL/6小鼠放射性心肺功能不全动物模型建立
编辑人员丨1周前
目的:建立C57BL/6小鼠放射性心肺功能不全动物模型。方法:24只雄性C57BL/6小鼠随机分为对照组、照射组。照射组接受胸部局部单次20 Gy电子线照射,照后饲养6个月。超声心动检查心功能,血气分析检测血氧分压(PaO 2),Tunel染色法检测细胞凋亡,Masson染色法检测心肺纤维化。 结果:照射组LVEF (68.60±10.92)%与对照组(81.75±8.79)%降低( P<0.01);照射组心脏凋亡指数(23.90±6.60)%比对照组(3.25±3.38)%增高( P<0.01);照射组心脏CVF (15.42±5.72)%比对照组(1.45±0.64)%增高( P<0.01)。照射组PaO 2(86.10±7.60) mmHg比对照组PaO 2(107.16±9.01) mmHg下降( P<0.01);照射组肺脏凋亡指数(27.90±8.94)%比对照组(2.50±3.55)%增高( P<0.01);照射组肺脏CVF (17.76±5.77)%比对照组(2.50±3.55)%增高( P<0.01)。 结论:辐射使心肺凋亡纤维化重塑,进而导致心肺功能的下降,成功构建C57BL/6小鼠放射性心肺功能不全动物模型。
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编辑人员丨1周前
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累16例临床分析
编辑人员丨1周前
目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心脏受累患者的临床特点,提高对EGPA心脏受累的认识。方法:回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用 t检验、秩和检验、 χ2检验进行分析。 结果:16例EGPA心脏受累,其中男性11例,女性5例;患者平均发病年龄(58±14)岁,与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较(41±15)岁,差异有统计学意义( t=3.230, P<0.01),提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例(25%),1例为首发症状,其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常,其中10例(62%)心电图异常,13例(81%)心脏超声检查异常,1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中,肺脏受累14例,鼻受累10例,神经系统受累9例,皮肤受累9例,胃肠受累6例,肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞(EO)均增高,中位值2.46(1.49,3.94)×10 9/L,且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析,16例患者中仅2例患者阳性,与无心脏受累组(8例患者阳性)比较,差异有统计学意义( P=0.017)。16例患者均予糖皮质激素治疗,12例予免疫抑制剂治疗,其中10例用环磷酰胺。随访至今,1例因心力衰竭死亡,1例因脑出血死亡,3例失访,其余11例出院后均病情平稳。 结论:EGPA患者心脏受累发生率高,心脏各个结构均可以受累,多见于ANCA阴性患者,且心脏受累是预后不良因素之一。
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编辑人员丨1周前
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肺脏超声:新生儿细菌性肺炎的敏感监测手段
编辑人员丨1周前
长期以来,C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)等被认为是细菌感染性疾病诊断的敏感指标而在临床上广泛应用。自肺脏超声(LUS)开展以来,本课题组发现在对新生儿细菌性肺炎的诊断方面,LUS不但优于传统胸部X线,且细菌性肺炎患儿LUS异常征象出现的时间早于CRP、PCT等传统感染敏感指标,现结合典型病例对此予以介绍。
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编辑人员丨1周前
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新生儿呼吸窘迫综合征超声诊断与分度专家共识
编辑人员丨1周前
新生儿肺脏疾病超声诊断技术日益成熟,尤其对新生儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)的诊断具有高度敏感性和特异性;在肺脏超声(lung ultrasound,LUS)监测指导下管理患儿,极大地改善了RDS预后。为了有助于LUS的开展和应用,更好地发挥LUS在RDS管理中的优势,特组织有关专家拟定了本专家共识,对超声仪器的选择、参数调节、基本操作方法、RDS的超声诊断及分度标准等进行了详尽介绍。专家共识认为肺实变是RDS最重要的超声影像学特点,是LUS诊断RDS的必备条件。根据肺实变程度和范围及是否导致了严重并发症,将RDS分为轻、中、重三度,从而优化对RDS的管理。
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编辑人员丨1周前
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重症超声指导婴幼儿脓毒性休克血流动力学治疗的临床研究
编辑人员丨1周前
目的:探讨重症超声监测指导血流动力学治疗在PICU婴幼儿脓毒性休克不同阶段液体管理中的应用价值。方法:2017年1月至2018年12月,我院PICU收治的脓毒性休克婴幼儿为研究对象( n=22)。按照脓毒性休克指南给予抗休克、抗感染、机械通气治疗。同时在入院后给予重症急会诊超声流程(CCUE流程)动态监测,评估血流动力学状态,滴定式调整液体及血管活性药物治疗方案。比较不同阶段CCUE监测结果对液体管理方案的影响。 结果:CCUE评估对原有治疗方案改变率各阶段不一致( P<0.001)。第1阶段(入院后0~6 h)CCUE评估32次,24次改变液体管理方案,方案改变率75.0%,大于其他3个阶段( P<0.001)。第4阶段(撤机~撤机后2 d),CCUE评估44次,改变液体管理方案1次,方案改变率2.3%,小于其他3个阶段( P<0.01)。第2阶段(入院后6~42 h)CCUE评估118次,改变液体管理方案36次,方案改变率30.5%。第3阶段(入院后48 h~撤呼吸机),CCUE评估136次,改变液体管理方案32次,方案改变率23.5%。在第1阶段,与控制输液组比较,快速输液组肺脏超声评分(LUS)更低,左室射血分数(LVEF)及右室射血分数(RVEF)>50%者占比更多( P<0.05)。在第2阶段和第3阶段,与控制输液组比较,快速输液组LVEF>50%者占比更多( P<0.05),但LUS及RVEF>50%、下腔静脉内径随呼吸变异度(△Divc)>20%者占比多,但差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:应用重症超声CCUE流程对PICU中的脓毒性休克婴幼儿进行动态血流动力学监测,液体复苏早期尤其是抢救阶段对液体管理策略帮助更大。而CCUE监测下的快速输液,常受限于心脏射血分数、LUS,主要是LVEF,特别是在抢救阶段,需综合多项超声指标并结合临床资料共同评估。
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编辑人员丨1周前
