气肿性肾盂肾炎(emphysematous pyelonephritis,EPN)是累及肾实质和肾周的急性产气性感染性疾病,以肾实质、肾集合系统及肾周间隙积气为主要特征,常伴有肾实质弥漫性坏死,是临床少见的产气性感染[1,2].本病以女性多发,男女比例约为1:4,多为单侧发病,以左侧多见,双侧发病率约为5％-7％,死亡率高达50％[3],临床上易被误诊及漏诊.本文报道4例气肿性肾盂肾炎患者的诊治经过.

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

目的:通过外源性引入IL-6载体，实现在循环中长期高表达IL-6，构建一种慢性系统性炎症的动物模型。方法:构建重组鼠IL-6编码腺相关病毒(IL-6-encoding adeno-associated virus, AAV-IL-6)。24周龄雄性C57BL/6J小鼠随机分为AAV-IL-6组、空白载体对照组、空白对照组，每组各7只，分别在干预开始0、8、16周尾静脉注射100 μl 0.5×10 10 vp/ml的AAV-IL-6、空白载体AAV或相同体积的生理盐水。ELISA检测小鼠血清IL-6水平。观察小鼠一般情况、血常规、血生化、C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)。在24周干预结束后处死小鼠，取心肌、肝脏、脾脏、股四头肌、膝关节、股骨中段做HE染色。 结果:在干预后4、8、16及24周，AAV-IL-6组小鼠血清IL-6水平为(75.41~169.28) pg/ml，而两对照组均低于检测下限(7.8 pg/ml)。干预后24周，AAV-IL-6组小鼠体重明显低于两对照组；AAV-IL-6组小鼠中性粒细胞计数和CRP水平均高于两对照组，而白蛋白、肌酐、甘油三酯和胆固醇水平低于两对照组，上述指标在对照组之间差异无统计学意义；AAV-IL-6组及空白载体对照组小鼠淋巴细胞均高于空白对照组；3组小鼠肝、肾功能在干预结束后均正常。组织病理显示，AAV-IL-6组小鼠肝脏中央静脉区及心肌肌纤维间隙、骨骼肌肌纤维间隙灶性淋巴细胞浸润，脾脏弥漫性多核巨细胞浸润；骨骼肌肌纤维萎缩；骺板结构紊乱和软骨增生区变小，骨小梁变薄、稀疏；骨皮质变薄、类骨质减少，两对照组小鼠无相应的组织病理改变表现。结论:通过重复尾静脉注射AAV-IL-6能够实现小鼠长期循环高表达IL-6，初步检测该小鼠具有慢性系统性炎症表型，为相关研究提供了一种安全、有效且相对简单可及的动物模型。

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:探讨急性胰腺炎（AP）向肾周间隙扩展的MRI表现及与疾病严重程度的相关性。方法:选取2018年6月至2020年6月重庆市璧山区人民医院收治的128例AP患者作为研究对象，以超声引导下穿刺活检结果作为金标准，计算MRI诊断的准确度、灵敏度和特异度，分析AP向肾周间隙扩展MRI表现和MRI严重指数（MRSI）的相关性。结果:128例AP患者中，96例经超声引导下穿刺活检确诊为肾周间隙扩展，占75.00%，MRI诊断AP肾周间隙扩展的灵敏度为95.83%，特异度为93.75%，准确度为95.31%，阳性预测值为97.87%，阴性预测值为88.24%。AP肾周间隙受累率为75.00%（96/128），轻症、中症和重症AP肾周间隙受累率分别为52.38%（22/42）、93.62%（44/47）和7/7，42例轻症患者多数表现为胰腺本身信号异常或局灶性和弥漫性胰腺增大、增厚和肾周间隙内条索状信号异常，肾周MRI表现1级和2级；47例中症患者中多数表现为肾周间隙内斑片状信号异常，肾周MRI表现3级；7例重症患者均发现肾周间隙积液，积液呈斑片状，肾周间隙受累MRI表现分级与MRSI间有较好的相关性（ r = 0.721， P<0.001）；右侧肾周间隙MRI表现评分一致率为91.14%，左侧肾周间隙MRI表现评分一致率为95.38%，MRSI两者观察一致率为90.21%。 结论:MRI能有效、准确诊断AP向肾周间隙扩展，MRI表现和受累率能准确反映AP的严重程度，对临床诊断和治疗AP向肾周间隙扩展患者具有积极作用。

目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

患儿，女，10岁3月，以"呕吐、腹痛2 d"入院。2 d前患儿无明显诱因出现呕吐，非喷射状，为黄绿色胆汁，量中，伴腹痛，左上腹为主，家长自行予口服"庆大霉素、炎宁消炎片"等治疗1 d，经治疗腹痛稍减轻，但仍间断呕吐，就诊于当地医院行腹部CT检查提示"急性胰腺炎、脾脏外缘、双肾周间隙、胃壁周围、双侧结肠旁沟渗出液，腹腔积液，脂肪肝"，后住院治疗，入院后予头孢曲松钠、甲硝唑抗感染，奥美拉唑、生长抑素、腹腔穿刺引流等对症支持治疗，治疗1 d后转诊至西安交通大学附属儿童医院，急诊以"急性胰腺炎"收住PICU。自发病以来，患儿无发热，无抽搐，无咳嗽、咳痰，无腹泻，禁食水中，小便稍减少。既往史：既往无特殊病史。家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。

患者男，34岁，因“肛门周围疼痛伴发热4 d”入院。患者最高体温达38.5 ℃。查体：腹膨隆，全腹部轻压痛，腰背部有叩击痛，肛缘右侧有波动感，压痛（+），抽出暗红色血液。全腹CT平扫示：肛周及其右旁浅筋膜-盆腔-双侧肾旁后间隙-肾周多发渗出灶及积液（右侧为显著）。血常规：WBC 13.55×10 9/L，血糖17.55 mmol/L，血清白蛋白 30.5 g/L。诊断为直肠肛管周围及腹膜后感染，急诊行“直肠肛管周围脓肿切开引流术”。术后第2天发现腹部明显膨隆，腹部压力较高，经膀胱测腹腔压力为25 cmH 2O，动脉血气分析示：PCO 2 50.1 mmHg，PO 2 42.6 mmHg，HCO3 -33.4 mmol/L，SB 31.2 mmol/L，ABE 8.0 mmol/L，SaO 2 77.4%。复查CT显示腹部呈桶状，圆腹征阳性（图1）。考虑为腹腔高压综合征（intraabdominal hypertention syndrome，IAH），予无创呼吸机辅助呼吸纠正低氧血症和高碳酸血症；针对腹腔高压，予枸橼酸抗凝血液净化治疗，禁食，持续胃肠减压、肛管排气；广谱抗生素美罗培南抗感染治疗并肛周引流液及血液培养明确病原学；纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调；持续胰岛素泵降血糖；间断输注人血白蛋白，纠正低蛋白血症；予小剂量泵入纳布啡镇痛；腹压好转后采用肠内营养。经上述抢救措施治疗4 d后患者腹腔压力降到正常。

患者，男，90岁，冠心病30余年，高血压10余年，因"右下肢及右腹壁多发结节2个月余"于2021年7月入院。右下肢活检病理：（右小腿）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型；免疫组化：CD20（+），CD79a（+），Bcl-2（+），CD2（-），CD3（-），CD10（-），MUM-1（-），c-Myc（-），CD30（-），ALK（-），EMA（-），CD56（-），S-100（-），HMB45（-），TIA-1（-），Bc1-6（-），Ki-67阳性率80%，原位杂交：EBER（-）。查体：神志清，精神可，不能自行站立，查体合作。全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未及，右下前腹壁可见两个突起性结节，右下肢可见红棕色无痛性皮损，高出皮面，大小约10 cm×5 cm，表面轻微渗出。右下肢凹陷性水肿，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。血常规、肝肾功能未见异常，红细胞沉降率48 mm/1 h，C反应蛋白11.1 g/L，LDH 276 U/L，EB病毒DNA未检出。动态心电图提示心律失常（频发房性早搏，短阵性房性心动过速，多源性室性心动过速，完全性右束支传导阻滞）。PET-CT示右侧小腿皮下水肿，右小腿中下部肌层/间隙内软组织结节/肿块及右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁多部位皮肤、皮下病灶及上述区域淋巴结高度摄取FDG，结合病理，提示为活动性淋巴瘤。腿部皮肤分泌物培养示金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌。诊断为原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（非生发中心型，non-GCB），T2aN2M0，IPI评分3分，中高危，ECOG评分3分。根据药敏结果给予左氧氟沙星抗感染治疗，于2021年7月予利妥昔单抗700 mg单药治疗，肿块未见明显缩小。2021年8月完善二代测序（NGS）检测：CD79B、MYD88、PIM1、SPEN突变，免疫组化：PD-L1阳性率约85%，周围少数免疫细胞阳性。考虑利妥昔单抗单药效果不佳，结合NGS结果给予ZR方案（利妥昔单抗700 mg第1天；泽布替尼160 mg口服每日2次）化疗，化疗间期规律口服泽布替尼160 mg每日2次。给予第7周期ZR方案时，入院心电图提示心房颤动，后自行转复，动态心电图较前无明显变化，考虑泽布替尼的心脏不良反应，第8周期泽布替尼减量至80 mg每日2次。2~8个周期ZR方案治疗期间患者右侧小腿水肿消退，包块消失，皮肤无隆起，可见圆形色素沉着，部分融合，无皮肤破损，无渗液。2022年3月复查PET-CT示右侧小腿中下部肌层/间隙内软组织病灶未见明显显示；右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁等处FDG代谢活性明显降低；右侧盆壁及右侧腹股沟区淋巴结体积缩小、FDG代谢活性减低；Deauvile评分2分。患者目前泽布替尼80 mg每日2次口服维持治疗，处于完全缓解状态。

目的:气肿性肾盂肾炎在临床实践中比较罕见。它是一种严重的危及生命的急性暴发性肾脏感染性疾病，其主要特征是产气致病菌产生的气体在肾脏集合系统内、肾实质内及肾周围形成并集聚。气肿性肾盂肾炎的预后通常比较差，现报道本院诊治的气肿性肾盂肾炎合并2型糖尿病1例并进行文献回顾。方法:患者女，51岁，因"高热3 d，腹胀伴呕吐2 d"急诊入院。术前CT示右肾形态失常、实质欠连续，内见多发积气影，似累及肾盂、肾周间隙、肾旁间隙及下腔静脉周围散在积气，邻近肠壁稍显肿胀。由于保守治疗疗效不佳，患者最终于全麻下行右肾全切除术。结果:患者恢复良好并于术后1周出院。结论:气肿性肾盂肾炎在临床上少见并且病死率较高。由于其临床表现缺乏特异性而容易误诊和漏诊。腹部CT是目前确诊气肿性肾盂肾炎的首选影像工具，它可以帮助确定感染的程度并指导治疗。在疾病早期可以采用肾穿刺引流和强效抗生素的联合治疗方案。然而，如果肾无功能，患者病情恶化或者存在预后不良因素，临床医师应该立即采用肾切除术来有效治疗气肿性肾盂肾炎。