患者 男性，48岁，因“双下肢静脉曲张6年”于2021年10月27日收入我院。患者6年前出现双下肢静脉曲张，伴下肢酸胀、水肿，劳累后加重，休息后减轻，患者3年前曾在外院行“左侧大隐静脉高位结扎+抽剥术”治疗左下肢静脉曲张。入院体检：患者发育正常，体形瘦长，胸腹壁未见静脉曲张，未见精索静脉曲张，双侧肾区叩击痛阴性，双下肢可见静脉曲张，右下肢足靴区皮肤可见轻度色素沉着，右下肢可见轻度水肿，左下肢可见手术切口瘢痕，右下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、35 cm、52 cm，左下肢脚踝、小腿、大腿腿围分别为21 cm、33 cm、51 cm，右下肢屈氏试验阳性。实验室检查：红细胞计数4.08×10 12/L，血红蛋白130 g/L，白蛋白40.2 g/L，尿素氮6.9 mmol/L，血肌酐88.2 μmol/L，尿酸343.15 μmol/L，尿隐血（+++），尿红细胞3 125个/μL，尿微量白蛋白0.15 g/L。右下肢静脉造影提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉压迫综合征（图1A）。主动脉CT血管造影检查提示，左侧下腔静脉畸形，右髂静脉受压狭窄（图1B~1D）。

目的:探讨超声在胡桃夹综合征(NCS)3D打印血管外支架植入术疗效评价中的临床价值。方法:纳入2015年12月至2018年12月在空军军医大学第二附属医院拟行腹腔镜3D打印血管外支架植入术治疗的NCS患者41例。所有患者于术前及术后1周分别行超声及CT血管造影(CTA)检查，评估左肾静脉受压情况及相关血流动力学改变。结果:术前超声显示腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角为(21.29±4.53)°，术后为(47.42±7.45)°，较术前显著改善( P<0.001)。术前可见左肾静脉明显受压，最细处内径仅为(1.51±0.49)mm，且血流峰值速度为(143.92±50.40)cm/s；术后超声检查显示左肾静脉受压狭窄处明显扩张，未见高速血流；术后肾门处左肾静脉内径、肾门处左肾静脉血流速度、精索静脉内径较术前均显著改善( P<0.001)。与超声检查结果类似，CTA亦发现术后腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角较术前显著增大[(17.59±4.56)°对(52.27±9.01)°， P<0.001]，术前CTA测得左肾静脉受压处内径为(2.09±0.86)mm，术后明显扩张，肾门处左肾静脉内径治疗后显著减小( P<0.001)。 结论:超声检查能够有效评估NCS患者3D打印血管外支架植入术治疗前后的左肾静脉受压情况及相关血流动力学改变，可为该类患者的临床疗效评价提供一种可靠方法。

患者男，45岁，企业职员，因左腰背部疼痛1 d于2022年6月入院。曾在当地医院查腹部CT示：左肾静脉增粗，密度不均匀增高，肾静脉血栓？本院复查肾动脉CTA示：左肾静脉-腔静脉开口区静脉血栓形成，左肾轻度肿胀，伴肾周明显渗出（图1，2）。实验室检查：D-二聚体480 ng/ml（正常范围<243 ng/ml），肌酐116.9 μmol/L（正常范围57~97 μmol/L）。术前诊断：胡桃夹综合征并发急性肾静脉血栓形成。予低分子肝素4000 IU q12 h抗凝治疗，入院第3天局麻下行经皮左肾静脉Angiojet导管吸栓溶栓术+肾静脉球囊扩张成形术+左肾静脉置管溶栓术+下腔静脉滤器置入术+下腔静脉、左肾静脉造影术（图3，4），术中Angiojet导管型号为波科Solent Omni，球囊为波科Charger 12 mm×40 mm球囊，溶栓导管为多侧孔溶栓导管，定位于左肾静脉内，术后经溶栓导管持续微泵泵入尿激酶行局部溶栓治疗，局部溶栓治疗持续2 d，使用剂量为30万U尿激酶配入50 ml生理盐水，微泵泵入速度为2 ml/h，抗凝治疗同前。入院第4天复查凝血功能：凝血酶时间（TT）35.3 s（正常范围15.8~24.9 s），D-二聚体1 736 ng/ml。肾功能：肌酐104.7 μmol/L。入院第5天复查凝血功能：D-二聚体2 096 ng/ml。肾功能：肌酐101.9 μmol/L，局麻下行经皮左肾静脉取栓术+下腔静脉滤器取出术（图5）。入院第6天复查凝血功能：D-二聚体597 ng/ml。肾功能：肌酐99.7 μmol/L。提示血栓负荷量减少，肾功能较前改善，抗凝溶栓效果可，入院第8天患者恢复可并顺利出院，出院后停用低分子肝素，改为利伐沙班片15 mg 2次/d口服，3周后改为利伐沙班20 mg 1次/d口服。出院后1个月，患者本院门诊复查肾功能：肌酐117.5 μmol/L，D-二聚体降至正常。出院后6个月，患者至当地医院查肾动脉CTA提示未见明显异常。出院后8个月至当地医院复查肾功能：肌酐107 μmol/L。随访可见肌酐长期平稳，未见加重。出院后患者自诉无明显不适。

目的:探讨磁共振成像(MRI)在儿童胡桃夹综合征(NCS)中的诊断价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年7月就诊于东部战区总医院儿科疑似NCS的患儿(155例)。疑似NCS的诊断主要基于临床症状或体征、实验室检查和影像学报告，其他可能导致血尿和/或蛋白尿的疾病被排除在外。患儿均行MRI检查，根据NCS的诊断标准，将左肾静脉(LRV)受压且符合NCS诊断的患儿纳入胡桃夹组(58例)，LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿纳入对照组(97例)。采用 t检验、 Mann－ Whitney U检验和 χ2检验比较胡桃夹组和对照组患儿的基线特征、临床特征和影像学特征。构建受试者工作特征曲线，探索MRI在儿童NCS中的诊断价值。 结果:1.肠系膜上动脉(SMA)夹角、压缩比(CR)和鸟嘴征在NCS诊断中的曲线下面积分别为0.870、0.895和0.878。2.SMA夹角和CR的最佳截断值分别为36.8°和3.99。3.SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99、SMA夹角<36.8°和鸟嘴征、SMA夹角<36.8°和CR>3.99及鸟嘴征和CR>3.99诊断NCS的特异度分别为82.5%、93.8%、93.5%、97.9%、95.9%和97.9%。结论:MRI表现SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99的儿童应高度怀疑NCS，其中鸟嘴征诊断NCS的特异度最高，且任意两个参数的组合较单一参数有更高的特异度。

目的:探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2017年5月27日，于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法，对其病史、血常规、凝血功能、凝血因子活性及抑制物检查、泌尿系统超声检查结果等临床病例资料进行分析。对本例患者进行出凝血疾病相关基因筛查及家系遗传调查。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对其随访日期截至2020年5月25日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：本例患者为男性，26岁。因"反复血尿2 +年"于2017年5月27日至本院就诊。当地医院尿常规检查结果：红细胞(3+)、白细胞(±)。膀胱镜检查、腹部平扫及增强CT均未见明显异常，未进行治疗。②本次入院实验室检查结果示：部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅤ活性(FⅤ∶C)、FⅫ活性(FⅫ∶C)、FⅤ抗原(FⅤ∶Ag)分别为42.3 s、15.2 s、40%、38%和40%。尿常规结果示：非肾小球源性血尿。泌尿系统超声结果示：左肾"胡桃夹征"阳性。③本例患者致病变异为 FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。④患者母亲及外祖母PT分别为15.3和15.2 s，FⅤ∶C分别为47%和53%。⑤本例患者的出院诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征。患者住院期内多次接受血浆、冷沉淀输注等对症治疗。截至随访结束，患者仍间断出现血尿，暂未行外科手术干预治疗。 结论:本例患者被诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征，致病变异为 FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。该患者仅出现反复血尿症状，可能是较低的FⅤ∶C水平加重胡桃夹综合征的出血症状所致。

胡桃夹综合征(NCS)是指左肾静脉(LRV)穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压迫，或在腹主动脉和脊柱之间受挤压，导致左肾静脉回流受阻，从而引起血尿、蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张等为主要临床表现的综合征。NCS是导致继发性精索静脉曲张(VC)的常见原因之一。目前，国内外专家对青少年NCS合并VC的研究较少，其诊断标准和治疗方案也存在较多争议，本文对青少年NCS合并VC的诊断及治疗进展作一综述。

目的:探讨及复习胡桃夹综合征及后胡桃夹综合征的诊断要点。方法:回顾性分析本院1例左肾肾癌合并后胡桃夹现象患者的病例资料及多种影像学检查报告，讨论胡桃夹及后胡桃夹现象的诊断要点。结果:超声及CT诊断结果提示患者左肾肿瘤，左肾静脉后胡桃夹现象。结论:肾肿瘤术前检查除病灶诊断信息外对于肾血管内是否有瘤栓或血管异常描述同样重要，影像医师及临床医师应予以重视。

胡桃夹综合征合并慢性肾脏病临床上易被漏诊，我们报道一例胡桃夹综合征合并IgA肾病患者的诊疗经过，总结胡桃夹综合征并发慢性肾脏病的临床特点。通过文献检索发现有关胡桃夹合并慢性肾脏病情况并不少见。我们认为当胡桃夹(+)合并有持续性或者大量蛋白尿时需要重视合并慢性肾脏病的可能，经皮穿刺肾组织活检病理检查有助于明确诊断，指导治疗。

目的 探索儿童肝内型门静脉高压的手术治疗经验.方法 总结1例于2022年9月入住梅州市人民医院的儿童肝内型门静脉高压的病儿行远端脾-下腔静脉分流的治疗方案选择.结果 病儿主诉呕血4 h.术前诊断为门静脉高压,食管静脉重度曲张破裂出血.病儿入院后予对症治疗,病情稳定后拟行Warren手术,术中发现肠系膜上动脉压迫左肾静脉并致其压力升高,故改行远端脾-下腔静脉分流.术后随访6个月,食管胃底静脉曲张减轻,脾亢改善,肝功能维持正常.结论 儿童肝内型门静脉高压行选择性分流术时,在左肾静脉解剖异常或合并胡桃夹综合征,不能行Warren手术的情况下,可以选择远端脾-下腔静脉分流术,也可达到选择性分流手术的效果.

目的 探讨采用腹腔镜下左肾静脉外支架植入联合显微镜下精索静脉结扎术治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的安全性和有效性.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院男科2018年11月-2023年7月收治的50例胡桃夹综合征合并精索静脉曲张患者的临床资料,探讨腹腔镜下左肾静脉外支架植入联合显微镜下精索静脉结扎术治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的疗效.结果 术后47例患者获得随访,平均年龄(21.45±3.84)岁.手术均顺利完成,所有患者肉眼血尿、蛋白尿、腰腹痛等症状在术后3～7 d缓解.术后随访所有患者均无严重并发症及临床症状复发,左肾静脉超声及计算机断层扫描显示左肾静脉血流恢复通畅,外支架位置稳定.与术前比较,术后6个月患者腹主动脉与肠系膜上动脉的夹角[(44.91±6.59)°vs.(22.58±6.61)°]以及夹角处左肾静脉内径[(6.03±0.99)mm vs.(1.87±0.46)mm]显著增大,夹角处左肾静脉流速显著降低[(48.77±14.79)cm/s vs.(102.53±41.15)cm/s],差异均具有统计学意义(P＜0.001).阴囊超声证实术后随访6个月精索静脉曲张无复发、精索静脉内径显著减小,差异有统计学意义(P＜0.001);精子浓度[(60.27±48.45)× 106个/mL vs.(36.57±36.67)× 106个/mL,P=0.032]及快速前向运动精子百分率[(22.54±10.70)vs.(15.01±10.77),P=0.005]显著提高,与术前比较差异有统计学意义.联合手术与单纯左肾静脉外支架植入术对比,术后精子浓度提高数值较高[(23.7±41.48)× 106/mL vs.(6.12±4.97)× 106/mL,P=0.016)];精索静脉直径、肾静脉内径、流速等指标两种手术方式比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 腹腔镜下左肾静脉外支架植入联合显微镜下精索静脉结扎术是一种微创、安全、有效治疗胡桃夹综合征合并精索静脉曲张的方法.