目的 探讨68Ga-DOTATATE正电子发射断层成像(PET)/计算机断层成像(CT)在神经内分泌肿瘤(NET)诊断及病理分级中的应用价值.方法 选择我院2022年1月到2023年6月期间86例疑似NET的患者为研究对象,经手术病理或病理活检结果确认74例为胃肠胰NET,12例为非NET.患者均接受多层螺旋CT(MSCT)、核磁共振成像(MRI)、68Ga-DOTATATE PET-CT检查,分析患者影像学检查结果,探讨68Ga-DOTATATE PET-CT显像在NET诊断及病理分级中的应用价值,按照病理诊断分级将G1级、G2级、G3级患者分别纳入A组、B组、C组,比较三组间病灶最大径、最大标准摄取值(SUVmax)、平均标准摄取值(SUVmean)、肿瘤/本底比值(TBR)的差异.结果 3种检查方法中,68Ga-DOTATATE PET-CT诊断效能最高,灵敏度为95.95％,特异度为83.33％,准确度为94.19％,kappa=0.766.三组间病灶最大径、SUVmax、SUVmean差异有统计学意义(P＜0.05);A组病灶最大径小于B组、C组,B组病灶最大径小于C组,差异有统计学意义(P＜0.05);A组SUVmax和SUVmean大于B组、C组,B组SUVmax和SUVmean大于C组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 68Ga-DOTATATE PET-CT显像可以提高NET诊断价值,利于指导NET病理分级,有望为临床针对性治疗提供参考.

胃肠胰神经内分泌肿瘤（NEN）的病理诊断一直在不断进展。继2011年和2013年发表“中国胃肠胰NEN病理诊断共识”之后，近年来结合消化系统NEN的研究进展、第5版WHO 有关NEN分类变化和NEN临床诊治现状与需求，现对中国共识2013版进行了更新，形成2020更新版。该版共识进一步明晰了胃肠胰NEN的分类、分级和分期，特别对NET G3及其与神经内分泌癌（NEC）的鉴别进行了阐述。此外针对免疫组织化学标志物、混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤及一些尚存争议的问题提出了指导性意见。

胃肠胰是神经内分泌肿瘤最好发的部位。2019年WHO重新发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤的分级标准，将细胞分化好、Ki67增殖指数>20%的肿瘤从原来的G3级神经内分泌癌（G3 NEC）分离出来，定义为G3级神经内分泌瘤（G3 NET）。G3 NET做为一个新的分级，在分子学、影像学以及预后方面均与NEC和G1/G2 NET表现不同，并且在诊治上仍有待探索。2021年神经内分泌肿瘤美国国立综合癌症网络（NCCN）指南也首次单独对G3 NET的诊治进行了推荐。在此，我们结合新版NCCN指南对G3 NET的诊治进行了总结。

葡萄糖依赖性促胰岛素多肽(GIP)是一种可以促进餐后胰岛素分泌的肠促胰岛素。GIP及其受体(GIPR)与神经内分泌肿瘤(NETs)的病理机制及临床表现息息相关。GIP/GIPR通路的异常激活在食物依赖性库欣综合征、糖耐量试验中生长激素(GH)反常升高的肢端肥大症以及胃肠道NETs中最为典型。GIP与肾上腺皮质腺瘤及垂体GH腺瘤异位表达的GIPR结合后，促进相应激素分泌增加及细胞增殖。再者，部分生长抑素受体阴性的胃肠道NETs高表达GIPR，基于GIPR的示踪剂可准确定位此类NETs。深入了解GIP/GIPR在NETs中的病理机制及临床应用可为进一步研究和临床工作提供理论依据。

肽受体放射性核素治疗（PRRT）是局部晚期或转移性神经内分泌肿瘤（NEN）的有效治疗方法。尽管有研究表明完全或90%以上减瘤治疗可延长晚期神经内分泌肿瘤患者的生存期，但是否需要切除原发病灶仍存在争议。该研究则比较了预先切除原发肿瘤对PRRT治疗后患者生存率的影响。通过回顾性分析889例接受至少1个周期PRRT治疗的晚期神经内分泌肿瘤（G1~G3，Ⅳ期）患者的数据（包括第1组486 例在 PRRT前已切除原发肿瘤及第2组403例原发肿瘤未切除患者），比较其无进展生存期（PFS）及总生存期（OS）。第1组的中位OS为134.0个月［95% CI：118~147个月］，而第 2 组的OS为67.0个月（95% CI：60~80个月， HR=2.79， P<0.001）。此外，第1次 PRRT 后第1组中位PFS为 18.0个月（95% CI：15~20个月），而第2组则为 14.0（95% CI：15~18个月， HR=1.21， P= 0.012）。大多数原发灶位于胰腺（ n=335；38%）和小肠（ n=284；32%）的患者在PRRT治疗前切除原发肿瘤。在原发性胃肠胰和支气管、肺神经内分泌中，经外科手术切除原发灶，可为晚期转移性患者在PRRT后提供显著生存获益。

目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

本文分析的临床资料来源于2016年1月至2022年12月湖南省人民医院肝胆外科，确诊为十二指肠乳头混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的7例患者。7例患者中，男5例，女2例，平均年龄59.3岁，其临床特点与壶腹部恶性肿瘤相似，较难鉴别，术前穿刺活检阳性率较低，术前诊断困难，预后较差，正电子发射计算机断层显像（PET/CT）对胃肠道神经内分泌肿瘤的辅助分级和预后评估有所帮助，包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗或可作为本病首选的治疗方案。本组行腹腔镜下胰十二指肠切除术（LPD）者5例，行开腹胰十二指肠切除术（OPD）者2例，1例患者LPD术后因腹腔大出血死亡，其余患者术后均顺利出院。

目的:探讨胃肠胰高级别神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic high grade neuroendocrine neoplasms，GEP HG-NEN）的临床病理特征。方法:收集首都医科大学附属北京潞河医院2004至2021年间的GEP HG-NEN 29例，结合免疫组织化学染色结果，进行临床病理相关性分析。结果:29例GEP HG-NEN中，男性18例，女性11例；平均年龄为66岁。神经内分泌瘤（NET）G3 8例，神经内分泌癌（NEC）21例。病理组织学NET G3呈器官样结构，异型性较小，核分裂象相对NEC较少；NEC呈弥漫片状生长，异型性明显，核分裂象易见。免疫组织化学结果显示突触素阳性率约89.7%（26/29），INSM1阳性率约86.2%（25/29）；SSTR2、Rb、p53、Clusterin、Ki-67的表达在不同组织学类型间差异有统计学意义（ P<0.05）。Ki-67阳性指数中位数在NET G3约40%，NEC约70%。中位生存期在NET G3组为25个月，NEC组仅10个月。单因素和多因素Cox回归分析提示组织学类型和治疗方式是独立预后影响因素。 结论:GEP HG-NEN中的NET G3与NEC的治疗方案及预后有很大差异，对于组织形态学易混淆的病例，可尝试应用免疫组织化学标记以进一步辅助病理分组，有助于指导临床实施更加规范合理的治疗方案及预后管理。

胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）是一类相对少见的具有显著异质性肿瘤，不同基因表型、分化程度、病理学类型、分期、分级和临床特征的GEP-NENs治疗及预后差异较大。新辅助治疗在GEP-NENs患者综合治疗中的作用日益受到重视。越来越多的研究结果显示：新辅助治疗有助于提高恶性肿瘤R 0切除率及消灭微转移灶，但是否提高GEP-NENs患者总生存率尚未可知。新辅助治疗原则在于选择合适患者，在合适时机，通过合理治疗方式为GEP-NENs患者带来生存获益。对于以上节点，“度”的把握尤为重要，新辅助治疗和（或）转化治疗在GEP-NENs中的作用究竟是“空中楼阁”还是“诺亚方舟”？这均需要高质量的前瞻性随机对照试验进行逐项解答。笔者结合国内外相关指南，对近年来针对GEP-NENs新辅助治疗及转化治疗的循证医学证据作系统梳理，展示相关研究进展，对热点、难点及争议问题深入探讨，旨在为GEP-NENs个体化、精准化、规范化的综合治疗提供更多参考。

目的:总结青少年胰头部肿瘤微创手术治疗的特点和难点。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月在浙江省人民医院胃肠胰外科因胰头部肿瘤行微创手术治疗的、年龄<28岁的15例患者资料。男性5例，女性10例。中位年龄20岁（范围：11~27岁），体重指数（19.8±2.3）kg/m 2（范围：17.3~21.6 kg/m 2）。 结果:12例患者接受标准胰十二指肠切除术，其中腹腔镜手术9例，机器人手术3例；1例接受腹腔镜胰十二指肠切除术联合结肠肝曲切除术；2例接受机器人保留十二指肠胰头切除术+胰胃吻合。手术时间（269.0±65.1）min（范围：150~410 min），术中出血量（135.6±52.7）ml（范围：50~400 ml）。围手术期6例发生并发症，其中胰腺生化漏1例，胆瘘1例，胃肠吻合口出血及肠粘连梗阻1例，乳糜漏1例，切口感染1例，肝损伤1例。中位住院时间为13 d（范围：9~22 d）。术后病理学检查结果：实性假乳头状瘤8例，神经内分泌肿瘤3例，胰腺导管内乳头状黏液瘤1例，胰腺囊性纤维瘤1例，胰腺浆液性囊腺瘤1例，尤因肉瘤1例。术后中位随访时间为37个月（范围：2~75个月），尤因肉瘤患者无瘤生存43个月，术后63个月死亡，其余患者均无瘤生存。3例发生远期胆道并发症。结论:青少年胰头部肿瘤多为良性，适合微创手术，应尽量争取行保留功能的术式。患者及家属对手术安全性和生活质量要求高，要重视围手术期管理及沟通交流。