患者 女,64岁,因反复上腹部疼痛15 d,再发加重12 h入院.腹部体格检查:腹平软,上腹部轻压痛,无反跳痛,墨菲氏征阴性,肠鸣音4次/min.腹部MRI/磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)(图 1,2)显示:胆囊增大,局部反折改变,局部见类囊状影,胆囊壁稍增厚,T2WI呈轻度高信号、强化,胆囊内见结节状、泥沙样T1WI轻度高信号、T2WI低信号,增强扫描未见明确强化,边界清,较大者轴面大小约1.2 cm×0.7 cm.肝内、外胆管未见扩张,胆管腔未见明确异常信号或强化.诊断:胆囊多发结石,并胆囊炎,胆囊局部反折改变,未除外胆囊憩室.术前CT(图3,4)诊断:胆囊结石.

双胆囊是临床罕见的胆囊疾病,据国外相关文献报道发病率约为0. 02％ [1],多合并胆道畸形. 依照以往经验,双胆囊畸形多于术中确诊,可靠的术前诊断有助于降低手术风险,避免部分医源性损伤[2-3] . 患者男,31 岁,主因"腹痛4h"入院. 病史:患者诉4h前进食后出现上腹部疼痛,呈持续性钝痛,无阵发性加重,腰背部放射痛,伴腹胀,无恶心、呕吐、发热. 急来我院,查血淀粉酶1 973.8 U/L、血脂肪酶5 077. 18 U/L,腹部多普勒超声提示胰腺体积增大,胆囊体积增大,胆囊前方液性暗区伴胆汁淤积. 以"急性胰腺炎"收入我科.

目的 随着超声技术的不断发展,胆道囊性畸形(biliary cystic malformation,BCM)的产前和产后检出率显著增加,该畸形主要包括囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia,CBA)和胆总管囊肿(choledochal cyst,CC),这两种疾病在超声影像及临床表现方面比较相似,很难区分.本研究目的在于探索CBA与CC在产前及产后阶段是否可以通过超声检查来进行区分,BCM产前B型超声诊断率在两种疾病之间是否存在差异.方法 回顾性研究2013年1月至2015年11月年龄小于130d的BCM病例,共98例,经术中胆道造影将其分为CBA组和CC组,其中CBA组31例,CC组67例,并对CBA组和CC组不同时期的囊肿大小、术前超声特征(胆囊形态、大小及肝门处纤维块征象)以及产前B型超声BCM诊断率进行对比分析.结果 在产前及生后阶段,CBA组的囊肿体积无明显变化,而CC组的囊肿体积逐渐增大.CBA组与CC组的胆囊大小差异有统计学意义(P=0.034),31例CBA患儿中23例患儿胆囊萎缩僵硬,但是所有CC组患儿胆囊形态均正常(P＜0.001).10例CBA患儿探查到肝门处纤维块,CC组患儿均未探查到该征象(P＜0.001).CBA组的产前超声BCM诊断率显著低于CC组(61.3％比82.1％,P=0.026).结论 如果B型超声提示囊肿体积在不同时期无明显变化,胆囊萎缩、形态僵硬或肝门处可探查到纤维块,应考虑诊断为胆道闭锁,但并非所有的CBA均具有这些典型的超声特征.迄今为止,胆道造影仍是区分CBA和CC的最精确方法.CC组的产前BCM诊断率显著高于CBA组,可能与CC囊肿的不断增大有关.

患者 男,38岁.因反复右上腹疼痛5年再发伴巩膜黄染3d于2017年8月23日入院.体检:皮肤巩膜轻度黄染,腹平软,右上腹轻压痛,Murphy氏征阴性,无肝区叩击痛,肠鸣音正常.血生化:ALT530U/L,TBIL71.0μmol/L,DBIL49.4μmol/L,UBIL21.60μmol/L.上腹部MRI(MRCP)描述:胆总管直径约10mm,胆总管下段见小结节状充盈缺损,大小约4mm×3mm,胆囊不大,壁稍增厚,腔内见一个结节状低信号影,大小约12mm×10mm,胆囊窝见两个囊状稍短T1、T2信号影,较大者32mm×28mm,内部信号均匀.胆囊管迂曲扩张,内见小结节低信号影,直径约2mm,胰管未见扩张.检查结论:胆总管下段结石并低位胆道梗阻.结石性胆囊炎,胆囊管结石,胆囊窝异常信号原因?(图1A-B).于8月28日行ERCP+ENBD,取出胆总管内结石(图1C).ERCP术中摄片显示胆囊管通畅,胆囊体部可见轻度缩窄环.次日患者无腹痛腹胀后进食清淡流质饮食.8月31日在全麻下行腹腔镜胆囊切除术(LC).

患者女,41岁,因"持续性上腹痛12 h"收入我院外科.既往卵巢囊肿切除术史7年. 入院后体格检查:体温37. 2℃,血压128/87 mmHg(1 mmHg=0. 133 kPa),急性病容,全身皮肤、巩膜无黄染,心肺查体(-),腹软,上腹压痛,拒按,无反跳痛及肌紧张,移动性浊音(-),墨菲征(-),麦氏点无压痛,肠鸣音3次/min. 实验室检查:白细胞 17. 51×109/L、中性粒细胞百分比90. 9％、血红蛋白 126 g/L、谷丙转氨酶 59. 2 U/L、谷草转氨酶 40. 7 U/L、血淀粉酶1051. 0 U/L、总胆红素22. 00μmol/L、直接胆红素 4. 32μmol/L、间接胆红素17. 7μmol/L. CT腹部平扫:胆总管结石,胆总管略扩张.MRCP(图1A):考虑胆总管下段、胆囊管结石,继发性胆管炎可能;胆囊管低位、远端与胰管汇合于十二指肠壶腹部,考虑变异可能,必要时进一步检查;胆囊炎、胆囊多发结石.

1临床资料患者,女,69岁,2018年8月7日因“卵巢癌并腹腔转移10个月,再发腹胀5天”人院(第12次入院),曾分别于2018年4月2日、4月26日和5月29日因“卵巢癌并腹腔转移术后(pT4N1 M1,Ⅳ期)”行TC方案(紫杉醇236 mg d1+卡铂613 mg d2)静脉化疗,效果欠佳.既往病史包括:卵巢癌并腹腔转移术后(pT4N1M1,Ⅳ期)、恶性腹腔积液、2型糖尿病、高血压Ⅲ级、脑动静脉畸形破裂出血术后、脂肪肝、肝囊肿、胆囊息肉样病变.既往药品不良反应/事件史:氯化钾缓释片致恶心、胸痛;注射用西咪替丁致嗜睡、头晕;紫杉醇注射液致白细胞减少、中性粒细胞减少.无家族药品不良反应/事件史.入院体检:T 36.8℃,P 75次/min,R 20次/min,BP 130/80 mmHg.神志清楚,查体合作.慢性病面容,全身皮肤无黄染,皮肤无皮疹、瘀点、瘀斑,未见肝掌、蜘蛛痣.浅表淋巴结未触及肿大.

目的 总结胸腹联体婴的治疗经验,探讨联体婴儿的术前评估要点及治疗策略.方法回顾2009—2016年广州市妇女儿童医疗中心收治的4例胸腹联体婴儿的临床资料,分析影像学评估策略,并发畸形对手术时机的影响,手术分离技巧以及胸腹联体婴儿诊治流程.结果联体婴儿男童2例,女童2例,入院后均接受全面评估,4例均诊断为胸腹联体畸形.4例联体儿体桥内均可见肝脏相连,但有各自独立肝门、胆管及胆囊;胃肠道系统、泌尿系统完全独立无异常;均合并严重的先天性心脏畸形.1例因共用单个四腔心脏,放弃治疗后死亡;其余3例因循环不稳定导致肺炎,符合提前行分离手术指征,经多学科会诊后制定治疗方案;应用带蒂皮瓣转移联合补片方法修补体桥分离后的腹壁缺损,手术平均年龄为(35±6)d.成功分离6名个体,4名患儿术后出现伤口愈合不良,1名患儿于分离术后25 d行心脏畸形矫治术,平均住院时间(79±9)d.随访6个月至9年,1名于出院后半年因心脏畸形并发症死亡,其余5名患儿存活.结论通过对胸腹联体婴进行全面评估,多学科协作,严格掌握手术提前和急诊手术指征,制定精细体桥分离方案和序贯治疗并发畸形,可提高胸腹联体婴双胎存活率.

病例 孕妇32岁,G3P1,孕24+1W,早孕期超声检查未诉异常,唐氏筛查低风险,无家族遗传病史,停经30天时严重感冒,未服药.超声检查:单胎,超声孕周21+6W,胎儿双顶径55 mm,头围196mm,腹围159 mm,股骨长40 mm,小脑横径213mm.颅骨环完整,LV/HW正常,透明隔宽度约32 mm,左、右侧脑室后角宽度分别约6.9 mm,6.7 mm.两侧丘脑及小脑半球形态无明显异常.三维超声显示胎儿腰3、4水平偏右侧椎弓骨化中心可见部分融合(图1).双侧眼球对称,鼻骨可显示,上唇完整,双侧鼻翼及上下牙槽相对偏窄.气管管径相对偏宽,呈“囊袋样”结构,气管后方可见节段性食管回声,其上段可见一回声缺失似与气管相通,下方未见延续.胎儿心脏位于左侧胸腔,心房呈单心房结构,横径15 mm;心室呈单心室结构,横径14 mm;主动脉起自单心室偏右侧,肺动脉起自单心室偏左侧,主动脉与肺动脉起始段呈平行走行,上下腔静脉可显示.左侧肺静脉可见,回流入心房偏左侧,余肺静脉显示不清.胎儿腹壁完整,肝脏位于右侧,胆囊未显示,胆囊区域可见一大小约7.8 mm×4.9 mm无回声区,胃泡未显示,反复观察直肠、乙状结肠,提示增宽,最宽处内径约9.5 mm,肛门未见“靶环”征.

1临床资料患者,男,24岁,体质量65 kg,既往体健,无过敏史.2016年3月因“咳嗽咳痰3月余,加重1周”,在当地医院就诊,胸片示“双上中肺斑片状高密度阴影,左上空洞形成”.3月28日因“咳嗽咳痰3月余,加重1周”来我院结核门诊就诊,来院时仍咳嗽咳痰,痰为白痰,量少,不易咳出,伴有盗汗、低热,饮食一般,夜间睡眠较好,大小便正常.体检:发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜及巩膜无苍白、无黄染、无皮疹、无出血点,全身浅表淋巴结未扪及,无肝掌及蜘蛛痣,气管居中,甲状腺未扪及肿大,胸廓对称,无畸形,双肺呼吸音粗,可闻及干湿啰音,未闻及胸膜摩擦音,心率85次/min,律齐,各瓣膜未闻及病理性杂音,肋下肝脾未及,胆囊无压痛,双肾无叩击痛.

目的 观察胆闭素化合物对斑马鱼幼体胆道系统发育的影响.方法 通过化学方法合成胆闭素化合物,设置对照组及不同浓度胆闭素组(0.10、0.15、0.20、0.25 mg/L),观察各组斑马鱼幼体处理后6、24、48 h大体发育及胆道系统发育的变化.结果 成功合成胆闭素化合物,其纯度达98％.检测胆闭素化合物活性发现,对照组及0.10 mg/L组48 h内均无斑马鱼死亡;胆闭素培养液从0.15 mg/L开始,随着作用时间增长和处理浓度升高,斑马鱼死亡率逐渐升高,0.25 mg/L胆闭素处理至48 h时斑马鱼全部死亡.0.15 mg/L胆闭素处理48 h或0.20 mg/L处理24h以上,各组斑马鱼肝外胆道结构均出现严重畸形,胆囊外观及其他肝外胆管均无法辨认,同时荧光标记的脂肪酸排泄实验示胆囊显影消失,且肠道内荧光明显减弱.与对照组比较,不同浓度胆闭素处理后斑马鱼大体发育均未出现明显改变.结论 合成胆闭素具有胆道毒性,可诱导斑马鱼胆道发生胆道闭锁,胆闭素的深入研究将为探讨胆道闭锁发病机制提供新的切入点.