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拇指腕掌关节炎诊治研究进展
编辑人员丨4天前
拇指腕掌关节炎是手部常见骨关节炎,患者常表现为疼痛、功能下降和拇指畸形,治疗方式包括保守治疗和手术治疗,但治疗方案目前尚未统一,不同的治疗方案各有利弊.该文就拇指腕掌关节炎解剖特点、病因病理、诊断分期及治疗进行综述.
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编辑人员丨4天前
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ASXL2基因突变致Shashi-Pena综合征新生儿1例病例报告并文献复习
编辑人员丨4天前
1 病例资料男,乌拉圭籍,生后 3h,因"生后发现面部畸形,喂养后口周青紫 2 次"转入复旦大学附属儿科医院(我院).患儿生后 3h测指尖血糖 1.6 mmol·L-1,予配方奶喂养后复测 1.7 mmol·L-1,喂养过程中出现口周青紫2 次,可自行缓解.患儿重要临床信息时间轴见图 1.
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编辑人员丨4天前
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先天性胆管囊肿外科治疗要点及"三类五型"分型系统的临床意义
编辑人员丨4天前
先天性胆管囊肿这一胆管畸形病变会导致胆管系统长期处于炎症状态,因此患者并发胆管结石、囊肿癌变的风险较高。外科手术是治愈先天性胆管囊肿的唯一治疗手段,其治疗要点是尽可能彻底切除囊肿病灶以及彻底实现"胆胰分流"。非规范化的外科手术治疗会给患者带来胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿甚至囊肿癌变等难以处理的术后并发症,严重影响患者生活质量,威胁患者生命。笔者团队基于东方肝胆外科医院的先天性胆管囊肿大样本回顾性研究结果,围绕先天性胆管囊肿的病理解剖学特点,提出一种新的分型系统,将胆管囊肿分为"三类五型",即肝外胆管囊肿肝门型、主干型、末端型;中央型胆管囊肿;肝内胆管囊肿局限型、弥漫型,以期能够更为精确地指导外科治疗方案的设计和实施,并降低术后远期并发症风险。
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编辑人员丨4天前
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12p13.2杂合缺失综合征一例:先天性血小板减少、缺指和牙齿畸形
编辑人员丨4天前
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编辑人员丨4天前
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经缝牵引成骨术后患儿颧骨、环颧骨周缝及颧弓的变化
编辑人员丨4天前
目的:探讨经缝牵引成骨术(TSDO)后患儿颧骨、环颧骨周缝及颧弓的变化。方法:回顾性分析2005至2019年北京大学第三医院成形科收治的使用TSDO矫正面中部发育不全的唇腭裂患儿临床资料。利用软件Mimics 20.0对其头颅CT资料进行三维重建,观察TSDO术后牵引周期结束时颧骨、环颧骨周缝及颧弓的形态学改变,测量并分析颧突点至三维参考平面距离、颧骨高度、颧骨宽度1、颧骨宽度2、颧骨厚度、颧骨体积、坏颧骨周缝(颧上颌缝宽度、颧颞缝宽度、颧额缝宽度)、颧弓长度、颧弓各标志点(颞颧根点、颧点、颧骨点)至三维参考平面距离,所有数据分为唇腭裂侧及非唇腭裂侧。采用GraphPad Prism 9.4.1软件统计分析术后较术前的变化情况,正态分布计量资料以 ± s表示,手术前后比较通过配对样本 t检验进行分析,非正态分布计量资料以 M(IQR)表示,手术前后比较通过配对样本Wilcoxon秩和检验进行分析, P <0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入27例患儿,男23例,女4例,年龄(11.19±2.35)岁(5~15岁),双侧唇腭裂患儿10例,单侧唇腭裂患儿17例(左侧9例,右侧8例),患儿牵引周期为(40.26±11.43) d。TSDO术后牵引周期结束时患儿面中部凹陷情况得到矫正,颧骨向前下及横向生长,颧上颌缝、颧颞缝及颧额缝位置前移,颧弓向前下方生长。颧骨测量结果显示,TSDO术后颧突点在唇腭裂侧比术前前移(7.82±3.95) mm,差异有统计学意义( P<0.05),在非唇腭裂侧比术前前移4.26(5.72) mm,差异有统计学意义( P<0.05);颧突点在垂直方向和横向上,相比术前分别出现少量下移和少量外移,差异均有统计学意义( P均<0.05)。TSDO术后颧骨高度、宽度、体积较术前均增加,差异均有统计学意义( P均<0.05),其中下段的颧骨宽度2变化明显,在唇腭裂侧增加了4.33(5.17) mm,差异有统计学意义( P<0.05),在非唇腭裂侧增加了(3.42±2.67) mm,差异有统计学意义( P<0.05)。颧骨厚度术后与术前比较,差异无统计学意义( P>0.05)。TSDO术后的环颧骨周缝均较术前增宽,差异均具有统计学意义( P均<0.05)。颧弓长度术后较术前在唇腭裂侧增加了(4.78±2.71) mm,差异有统计学意义( P<0.05),在非唇腭裂侧增加了(2.03±1.48) mm,差异有统计学意义( P<0.05)。颞颧根点位置术后较术前未出现显著变化,差异无统计学意义( P>0.05);颧点及颧骨点位置术后较术前明显向前、下移动,差异均有统计学意义( P均<0.05),横向上,颧点及颧骨点位置术后与术前比较,差异无统计学意义( P均>0.05)。 结论:TSDO术后颧骨呈三维方向生长,其高度、宽度、体积均显著增加,颧骨位置向前下及外侧移动;环颧骨周缝组织在牵引力作用下增宽;颧弓向前下方生长、长度增加。
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编辑人员丨4天前
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伴牙周病错 畸形的正畸治疗要点
编辑人员丨4天前
伴牙周病错 畸形的正畸治疗,需要正畸医师有过硬的业务水平;同时,需要正畸医师深刻理解牙周病患者的口腔组织特征,具备多学科协同治疗的理念。本文从伴牙周病错 畸形患者正畸治疗的九大要点入手,希望能给正畸医师一些警示与指导。
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编辑人员丨4天前
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先天性复拇畸形术后随访分析
编辑人员丨4天前
目的:报告先天性复拇畸形手术治疗结果的家长主观评价,及与Chung分型之间的相关性。方法:对我院自2019年1月至2021年1月收治的先天性复拇畸形病例33例进行回顾性分析,按照Chung分型,Ⅰ型17例,Ⅱ型4例,Ⅲ型6例,Ⅳ型6例。对患儿家长的主观评价结果进行分析,包括功能和外观VAS评分、术后功能和外观不满意之处、再手术意向、拇指抓握情况、日常生活及社交情况。Chung分型的VAS评分差异比较采用单因素方差分析,其余计量资料采用 t检验。 结果:术后随访时间为15~42个月,平均22.2个月。ChungⅡ型外观评分显著低于Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的外观评分。Ⅳ型患儿家长再手术意向最低。家长对外观不满意包括拇指偏斜、拇指粗细差异、瘢痕等;对功能不满意包括拇指活动度降低、拇指力量减弱等。其中拇指偏斜、瘢痕、拇指力量减弱对家长外观或功能的评价有显著影响。大部分患儿日常生活和社交评估获得良好的结果。结论:复拇畸形术后功能和外观家长短期随访整体满意度较高,指体偏斜是影响术后结果和满意度的主要因素,这些结果均与Chung分型相关。
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编辑人员丨4天前
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类风湿关节炎的炎症与T细胞的糖代谢的关系
编辑人员丨4天前
RA是一种可导致关节破坏、畸形及功能障碍的自身免疫病,T细胞在RA的发病中起至关重要的作用。糖代谢的正常为T细胞供能在RA的发生中至关重要,因此,作者对近年T细胞的糖代谢在RA的发病机制研究作一综述,以期为RA的治疗寻找新的途径。
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编辑人员丨4天前
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"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点及其临床疗效
编辑人员丨4天前
目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料,男80例、女80例,年龄(35.5±14.6)岁(范围5~77岁)。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结,影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙(67.5%,108/160),步态不稳(30.0%,48/160)和眩晕(20.0%,32/160)。其中130例(81.3%,130/160)合并脊髓病,颈椎日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分为(13.5±2.5)分(范围4~16分);20例(12.5%)出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例(81.3%),脊髓空洞症37例(23.1%),Chiari畸形30例(18.8%)。90例患者接受CTA检查,结果显示55例患者(61.0%)存在椎动脉畸形,5例患者(6.0%)存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术(可复位脱位,145例)、前路经口咽松解联合后路融合(不可复位脱位,15例)。160例中57例(35.6%)采用备用术式,即不对称的组合式固定。随访时间为(50.5±22.4)个月(范围24~120个月)。152例患者(95.0%)获得坚强骨性融合;6例患者(3.8%)术后影像学未见明显骨性融合,但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳;2例患者(1.2%)出现内固定松动,脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为(15.1±1.8)分(范围5~17分),改善率为42.9%±33.3%。术后9例(5.6%)患者出现并发症:包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型,具有特殊的临床特征,即发病年龄小,合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差;常合并严重的骨畸形和血管畸形,术中常需使用组合式固定,因此术前需规划备用技术方案。
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编辑人员丨4天前
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小鼠脑海绵状血管瘤模型
编辑人员丨4天前
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation, CCM)是一种常见的脑血管畸形,发病率为0.16%~0.5%。CCM可以散发性和家族性形式存在,后者以常染色体显性方式遗传,其发病与 CCM1、 CCM2和 CCM3基因突变有关,这些基因的体细胞突变是发生脑部病变的基础。为了探索CCM的发病机制以及寻找治疗靶点,已构建多种CCM动物模型,为CCM的病理生理学机制研究提供了帮助。然而,每种CCM模型均有各自的优缺点和适用性。小鼠是最常用于构建CCM模型的动物。因此,文章归纳了目前小鼠CCM模型的特点及其研究进展。
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编辑人员丨4天前
