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胰腺分裂症的研究与诊疗进展
编辑人员丨3天前
胰腺分裂症(PD)是最常见的先天性胰管发育畸形，其病因为胚胎发育阶段腹侧胰管与背侧胰管未融合、不完全融合或其他异常融合。随着内镜相关技术的发展与应用，临床对PD的了解逐渐深入，但其发病机制仍不明确，对其诊疗方式的选择仍存在一定的争议，而近年遗传因素的发现为PD的临床前预防提供了可能性与发展空间。本文总结近10年发表的最新文献与相关研究，分析PD与胰腺疾病的关系，探讨PD患者临床诊断及个体化的治疗方案。
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编辑人员丨3天前
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新的肝细胞核因子1β基因大片段缺失致青少年的成人起病型糖尿病5型一例
编辑人员丨3天前
青少年的成人起病型糖尿病（MODY）5型在中国人群中较为罕见，且临床表现不典型，临床医师对其认识不足，极易误诊漏诊。本研究报道了一例MODY 5型患者，具有罕见的多脏器表型异常，包括背侧胰腺发育不全、肾萎缩、肾囊肿、肝功能异常、低镁血症等，经过基因检测，明确为肝细胞核因子1β基因外显子2~5杂合缺失导致，是一个特殊的自发基因变异，国内外均尚未见报道。本研究补充了我国该类患者的病例资料，建议对于无家族史，但存在早发糖尿病和肾脏疾病的患者应排查MODY 5，以明确分子诊断，实现精准医疗。
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编辑人员丨3天前
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稀有鮈鲫消化系统与神经系统的组织学观察
编辑人员丨2023/8/6
目的 本文针对成体稀有鮈鲫的消化系统和神经系统进行了组织学观察和描述,配合系列的图文介绍,为脊椎动物的消化系统及神经系统的结构功能进化和其它相关的研究提供更加完整的组织学背景.方法 健康的成体稀有鮈鲫经固定、脱钙,脱水,透明,包埋蜡块制成3 μm厚度的组织切片,H.E染色制片,于光学显微镜下观察拍摄组织学照片,进而对其相应组织器官进行描述.结果 稀有鮈鲫的口咽部可由咽齿与后续肠道分界,稀有鮈鲫的肠道前端呈“Z”字型膨大,但其后续肠道基本呈直线形.稀有鮈鲫的肝脏虽有清晰的中央静脉等结构,但不成典型的分叶状.胆囊独立存在,位于胸腔前端,与心脏毗邻.胰腺或肝胰腺未能在稀有鮈鲫中被发现.作为稀有鮈鲫神经中枢的脑部,其各部分结构较为完全,可见清晰的端脑、间脑、中脑、后脑和脑脊髓.并有脑神经从脑的背侧、腹侧发出.位于背侧脊椎的椎间孔中的脊髓可见分明的灰质与白质结构.结论 稀有鮈鲫的消化系统符合鲤科鱼类无胃特点,但其肠道前后段有明显差异.该物种神经系统发育较为完全.
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编辑人员丨2023/8/6
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完全性成人背侧胰腺发育不全1例报告并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
背侧胰腺发育不全(agenesis of the dorsal pancreas,ADP)是一种先天性胰腺发育畸形,其特征性表现为胰腺颈体尾部未发育或发育不全,起病隐匿,多数患者无临床症状,部分患者表现为腹部疼痛.既往基因检测研究显示,胰腺发育不全可能与PDX1、PTF1A、GATA4、GATA6、HNF1A和HNF1B等基因突变相关.
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编辑人员丨2023/8/6
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青少年起病的成人型糖尿病合并背侧胰腺发育不全一例
编辑人员丨2023/8/5
患者,女,31岁,因"发现血糖升高11 年"于2018 年8 月17日入院.患者11年前因下肢疖痈于外院就诊输液治疗时出现腹痛、呕吐、昏迷,末梢血糖测不出,糖化血红蛋白( HbA1c) 15. 2％,血气分析结果提示酸中毒,诊断为"酮症酸中毒,1型糖尿病",予四针胰岛素方案(门冬胰岛素注射液早/中/晚餐前10 U/8 U/8 U联合甘精胰岛素睡前14 U)降糖治疗,用药期间出现低血糖(具体不详).后改用门冬胰岛素30早餐前22 U皮下注射、阿卡波糖50 mg早餐时服用,仍频发低血糖,多发生于清晨.
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编辑人员丨2023/8/5
