目的:探讨胰腺骨外尤因肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES）的临床病理学特征。方法:收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果:3例患者均为女性，发病年龄分别为24、26、40岁，平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部，1例位于胰腺体部；大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清，最大径4.0~8.0 cm，切面灰白灰红、质偏软，部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成，部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列，个别可见少量Homer-Wright菊形团结构；高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状，核仁不明显，病理性核分裂象可见。免疫表型：3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性，其中CD99为弥漫膜阳性，2例bcl-2阳性，1例Fli1弱阳性，Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交（FISH）检测均检测到EWSR1基因重排，2例行二代测序检测，均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年，3例均无复发。结论:尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，具有经典的免疫表型及分子遗传学特征，原发于胰腺的EES非常罕见，诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别，免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。

胰腺性脂膜炎是一种较为罕见的合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症，好发于嗜酒男性，约占胰腺疾病的2%～3%。其相关的胰腺原发疾病多为无菌性或病毒、细菌感染相关的急、慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿及创伤性胰腺炎等。其中关系最为密切的为急、慢性胰腺炎，其次为胰腺肿瘤性疾病，在肿瘤性疾病中又以胰腺腺泡细胞癌关系最为密切。诊断胰腺性脂膜炎的金标准是皮肤活检病理检查。对胰腺原发疾病的诊治是识别和治疗本病的关键。本文报道了1例慢性丙型肝炎合并胰腺性脂膜炎患者，应用来迪派韦/索磷布韦抗丙型肝炎病毒，生长抑素、奥曲肽抑制胰腺分泌，甲基强的松龙针抗炎治疗，最终病情好转后出院。

异位胰腺临床较罕见，最常见的部位是上消化道，以胃、十二指肠和近端空肠多见，发生于胆囊的异位胰腺相对少见。异位胰腺恶变率极低，且报道的恶变病例多为导管腺癌。本文报道了一例胆囊异位胰腺并发腺泡细胞癌伴扭转坏死的病例，其治疗采用胆囊癌根治术，患者术后恢复良好。

目的:探讨SRY相关的高迁移率组盒蛋白-11（SOX-11）及转录因子E3（TFE3）在胰腺实性假乳头状肿瘤（SPTP）中的表达情况及其在鉴别诊断中的价值。方法:收集南京鼓楼医院病理科2012—2019年间38例SPTP，36例胰腺神经内分泌肿瘤（PanNET）和6例胰腺腺泡细胞癌（PACC）患者资料，采用免疫组织化学EnVision法检测SOX-11、TFE3及β-catenin的表达情况，采用荧光原位杂交（FISH）法检测18例SPTP中TFE3基因重排情况。结果:38例SPTP患者中，女性29例，男性9例，平均年龄50岁；36例PanNET患者中，女性32例，男性4例，平均年龄39岁；PACC患者6例，男性4例，女性2例，发病平均年龄60岁。38例SPTP均为β-catenin阳性，36例PanNET均为β-catenin阴性，5/6例PACC为β-catenin阴性；35/38（92.1%）SPTP为SOX-11阳性，36例PanNET及6例PACC均为SOX-11阴性；36/38（94.7%）SPTP为TFE3阳性，36例PanNET及6例PACC均为TFE3阴性。β-catenin的特异度与灵敏度分别为97.6%和100.0%，SOX-11的特异度与灵敏度分别为92.1%和100%，TFE3的特异度与灵敏度分别为94.7%和100.0%。三种抗体在SPTP、PanNET、PACC中的表达差异有统计学意义（ P<0.01），且SOX-11、TFE3检测结果具有较高的一致性（Kappa>0.6）；SPTP中并未检出TFE3基因重排（0/18）。 结论:SOX-11和TFE3在SPTP中高表达，且二者在SPTP鉴别诊断中的特异度优于β-catenin。

本文报道1例青年女性患者，以黄疸入院。腹部CT提示：胰头占位伴低位胆道梗阻。CA125轻度升高。行胰十二指肠根治术，术后病理示：高级别胰腺腺泡细胞癌。术后康复出院，予以化疗。随访1年余，未见肿瘤复发。

目的:探讨IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。 方法:横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG 4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。 结果:86例IgG 4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG 1 升高，89.5%（77/86）IgG 4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4 +T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG 4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG 4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG 4显著下降，补体C3、C4显著升高（均 P<0.05），而且治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG 4/IgG呈正相关。 结论:IgG 4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG 1、IgG 4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4 +T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG 4/IgG呈正相关。

患者女性，72岁，因"上腹疼痛伴嗳气反酸半年"于2022年9月在南通大学医学院附属江阴医院敔山湾院区入院治疗。之前于当地医院行胃镜及活检病理检查，考虑十二指肠降段恶性肿瘤。入院后进一步行腹部增强CT等检查，考虑十二指肠降段腺癌可能性大，行标准胰十二指肠切除术，术后病理考虑十二指肠异位胰腺腺泡细胞癌。患者术后顺利恢复出院。目前随访8个月，未见肿瘤局部复发和转移。

本文介绍一种迅速、简便、产量大、操作难度小的小鼠胰腺腺泡细胞的分离方法，供胰腺基础研究者参考。

目的:探讨NR4A3/NOR-1免疫组织化学染色在涎腺腺泡细胞癌鉴别诊断中的价值。方法:收集2004—2020年解放军东部战区总医院病理科涎腺肿瘤组织学标本142例，包括腺泡细胞癌24例、涎腺分泌性癌12例、导管癌14例、腺样囊性癌16例、基底细胞癌3例、黏液表皮样癌13例、肌上皮癌7例、多形性腺瘤15例、沃辛瘤15例、肌上皮瘤8例、基底细胞腺瘤8例、嗜酸细胞瘤7例；另外收集28例涎腺正常组织及2例胰腺腺泡细胞癌做为对照。运用免疫组织化学染色方法检测这些组织学标本中NR4A3/NOR-1的表达情况，并且和DOG1进行对比。结果:（1）NR4A3/NOR-1阳性定位于细胞核，在涎腺腺泡细胞癌中的阳性率为91.7%（22/24），DOG1阳性定位于细胞质和细胞膜，在涎腺腺泡细胞癌中的阳性率为95.8%（23/24），二者阳性率差异无统计学意义（ P=0.551），但是细胞定位不同；（2）NR4A3/NOR-1在涎腺正常组织及其他类型的肿瘤中不表达，而DOG1不仅表达在正常涎腺腺泡细胞的腔面，也可以在涎腺分泌性癌、腺样囊性癌、基底细胞癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌及基底细胞腺瘤中表达（ P<0.01）；（3）NR4A3/NOR-1在涎腺腺泡细胞癌诊断中的灵敏度（91.7%）和特异度（100.0%）均较高，联合使用NR4A3/NOR-1和DOG1可将涎腺腺泡细胞癌的诊断灵敏度和特异度提高至100%；（4）NR4A3/NOR-1仅表达在涎腺腺泡细胞癌中，2例胰腺腺泡细胞癌未见表达（ P=0.018）。 结论:NR4A3/NOR-1特异性抗体是涎腺腺泡细胞癌敏感和特异的生物学指标，NR4A3/NOR-1和DOG1是诊断涎腺腺泡细胞癌的理想抗体组合。

外泌体是由细胞分泌的40~150nm的纳米级囊泡，含有微小RNA(miRNA)、长链非编码RNA(lncRNA)和环状RNA(circRNA)等多种非编码RNA。越来越多的研究表明，来源于外泌体的非编码RNA具有高度的稳定性和组织特异性，在胰腺癌的发生和发展中起着重要作用，同时，也可以作为指导胰腺癌临床诊断和治疗的特殊生物标志物。