目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

原发于肺的支气管涎腺来源的导管癌是罕见的涎腺型恶性肿瘤，具有高度侵袭性的生物学行为。本文报道1例65岁老年男性患者，发生在右肺下叶结节，根据典型的病理组织形态、免疫组织化学特征及分子基因改变，在临床及影像排除乳腺及头颈部涎腺来源的肿瘤转移后明确诊断。

目的:探讨Warthin瘤样甲状腺乳头状癌（WLPTC）的临床病理学特征。方法:收集北京市顺义区医院WLPTC病例5例，对其临床资料、病理形态、免疫标记和分子遗传学特征进行分析，同时复习文献。结果:5例WLPTC组织大体观察，肿瘤切面呈灰白色或灰褐色，实性，质地硬，边界尚清。镜下见肿瘤组织形态似涎腺的Warthin瘤，呈乳头状结构，间质可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，但无明显滤泡形成；表面被覆复层上皮，肿瘤细胞呈多角形，胞质嗜酸性细颗粒状；肿瘤细胞核呈毛玻璃样，并可见核沟及核内包涵体。5例均伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎。1例有颈部淋巴结转移。免疫组织化学染色显示，肿瘤间质内增生的淋巴组织以CD3阳性的T细胞为主，亦可见少量CD20阳性B细胞及CD138阳性的浆细胞。4例患者浆细胞表达IgG4。Ki-67阳性指数为1%~10%。即时荧光定量PCR结果显示，5例患者中，有3例存在BRAF V600E突变，但无一例RAS突变。术后随访1~10年，5例患者均无进展，其中4例无复发和转移，1例曾有淋巴结转移的病例，未见新的转移灶。结论:WLPTC是一种特殊类型的甲状腺乳头状癌，预后良好。正确认识和诊断对临床医师的治疗、预测患者预后具有提示意义。

目的:探讨NR4A3/NOR-1免疫组织化学染色在涎腺腺泡细胞癌鉴别诊断中的价值。方法:收集2004—2020年解放军东部战区总医院病理科涎腺肿瘤组织学标本142例，包括腺泡细胞癌24例、涎腺分泌性癌12例、导管癌14例、腺样囊性癌16例、基底细胞癌3例、黏液表皮样癌13例、肌上皮癌7例、多形性腺瘤15例、沃辛瘤15例、肌上皮瘤8例、基底细胞腺瘤8例、嗜酸细胞瘤7例；另外收集28例涎腺正常组织及2例胰腺腺泡细胞癌做为对照。运用免疫组织化学染色方法检测这些组织学标本中NR4A3/NOR-1的表达情况，并且和DOG1进行对比。结果:（1）NR4A3/NOR-1阳性定位于细胞核，在涎腺腺泡细胞癌中的阳性率为91.7%（22/24），DOG1阳性定位于细胞质和细胞膜，在涎腺腺泡细胞癌中的阳性率为95.8%（23/24），二者阳性率差异无统计学意义（ P=0.551），但是细胞定位不同；（2）NR4A3/NOR-1在涎腺正常组织及其他类型的肿瘤中不表达，而DOG1不仅表达在正常涎腺腺泡细胞的腔面，也可以在涎腺分泌性癌、腺样囊性癌、基底细胞癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌及基底细胞腺瘤中表达（ P<0.01）；（3）NR4A3/NOR-1在涎腺腺泡细胞癌诊断中的灵敏度（91.7%）和特异度（100.0%）均较高，联合使用NR4A3/NOR-1和DOG1可将涎腺腺泡细胞癌的诊断灵敏度和特异度提高至100%；（4）NR4A3/NOR-1仅表达在涎腺腺泡细胞癌中，2例胰腺腺泡细胞癌未见表达（ P=0.018）。 结论:NR4A3/NOR-1特异性抗体是涎腺腺泡细胞癌敏感和特异的生物学指标，NR4A3/NOR-1和DOG1是诊断涎腺腺泡细胞癌的理想抗体组合。

涎腺肿瘤的早期发现及定性诊断至关重要，有助于临床及时采取干预措施及制定治疗方案，延缓或终止疾病进展。目前双能量CT的多参数定量分析，如虚拟单能图像（VMI）、基物质图、能谱曲线及有效原子序数等已逐步用于评估涎腺疾病，为涎腺肿瘤的定性、分期及分型提供了诸多量化指标。文章就双能量CT的多种后处理参数在涎腺肿瘤评估中的研究进展予以综述。

涎腺导管内癌（intraductal carcinoma，IDC）是一种主要发生在腮腺，在导管内或囊内生长为主的罕见肿瘤，但也可伴浸润性生长，生物学行为相对惰性。具有独特的形态学、免疫表型及分子遗传学特征。主要包括4种亚型：闰管型、顶浆分泌型、闰管-顶浆分泌混合型和嗜酸型。闰管型多数存在NCOA4-RET融合，个别存在STRN-ALK融合；混合型存在TRIM27-RET融合，顶浆分泌型具有PIK3CA和HRAS突变或TP53缺失；嗜酸型具有TRIM33-RET融合或BRAF V600E突变。目前多数观点认为与涎腺导管癌不同，即使存在浸润，仍具有良好的预后，罕见复发和淋巴结转移，无远处转移。因此精准诊断对于临床治疗的选择极其重要。

腺样囊性癌（ACC）是好发生于头颈部的涎腺型恶性肿瘤，由上皮细胞和肌上皮细胞形成管状、筛状和实性三种形态，高级别转化形态罕见；在生物学行为上具有嗜神经侵袭、高复发和晚期易肺转移等特征。全基因组及外显子组测序技术发展促进了头颈部ACC分子机制研究，在MYB基因易位、NOTCH信号通路、表观遗传修饰、DNA损伤修复通路、磷脂酰肌3-激酶通路等研究方面取得了重要进展；复发或转移性ACC有了初步分子学分型：MYB +/NOTCH1 +、MYB +/其他、MYB wt/NOTCH1 +、MYB wt/TERT +和MYB wt/NOTCH1 wt/TERT wt（三阴型）；分子靶向药物取得了令人鼓舞的疗效，为ACC患者尤其是晚期患者的治疗提供了新的选择。

涎腺腺样囊性癌（ACC）是好发生于头颈部及乳腺等部位的涎腺型恶性肿瘤，易侵袭周围神经，切除后容易局部复发和无痛性远处转移。ACC的治疗通常以手术切除联合术后放疗为主，晚期患者通常无法治愈，至今没有一种理想的治疗方案。分子靶向药物对常规治疗不敏感或抵抗的涎腺ACC患者显示出较好疗效，文章总结涎腺ACC分子靶向治疗的研究进展，为涎腺ACC患者尤其是晚期患者的治疗提供新的选择。

目的:观察延长负压引流管时间在腮腺术后的应用效果，分析其与术后涎瘘发生率的关系。方法:回顾性分析2021年7月至2022年6月因腮腺良性肿瘤于厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科住院治疗的患者94例的临床资料，依据负压引流管时间分为两组各47例。观察组术后单纯负压引流1周后拔除负压引流管，对照组传统腮腺局部包扎2周加2~3 d负压引流。观察两组患者术后引流量、疼痛程度及涎瘘发生率。结果:观察组引流总量为（77.93±23.83）mL，多于对照组的（47.06±24.71）mL（ t=6.17， P < 0.001）。观察组疼痛视觉模拟评分法评分为（3.021±1.07）分，低于对照组的（7.53±1.27）分（ t=18.63， P < 0.001）。观察组术后涎瘘发生率为2.1%（1/47），低于对照组的17.0%（8/47）（χ 2=4.42， P=0.035）。 结论:单纯延长负压引流时间可达到充分引流，可提高腮腺术后患者生活质量及减少术后涎瘘的发生，值得临床推广。

目的:探讨头颈腺样囊性癌（ACC）的MYB/NFIB基因融合与病理分级、预后等临床病理指标的关系，并评估荧光原位杂交（FISH）检测与MYB及NFIB免疫组织化学的一致性。方法:收集2014年4月至2020年1月中国医学科学院 北京协和医学院肿瘤医院诊断的48例头颈ACC病例和15例非ACC涎腺肿瘤，进行MYB/NFIB基因融合FISH检测；将头颈ACC依据病理分级标准划分为Ⅰ~Ⅱ级、Ⅲ级和高级别转化；对FISH检测结果和其他临床病理指标进行预后和相关性分析。对48例头颈ACC和15例非ACC涎腺肿瘤进行MYB和NFIB免疫组织化学检测，对FISH和免疫组织化学诊断ACC的优劣性进行比较。结果:FISH检测MYB/NFIB融合阳性的ACC占整体ACC的41.7%（20/48）。FISH检测融合阳性率与ACC的病理分级相关（ P=0.036），级别越高融合阳性率越低。无进展生存期（PFS）分析中，肿瘤分级越高，预后越差（ P=0.024），而FISH检测融合基因状态与PFS无相关性（ P=0.536）。15例非ACC涎腺肿瘤病例MYB/NFIB融合基因FISH检测均呈阴性。FISH检测融合基因和MYB免疫组织化学高表达诊断ACC的特异度均为100%，但灵敏度均为41.7%，联合应用FISH检测和MYB免疫组织化学方法诊断ACC的灵敏度可提升至66.7%。 结论:MYB/NFIB融合基因在Ⅲ级和高级别转化ACC中FISH检出率更低，并且与预后无关；FISH检测和MYB免疫组织化学联合使用可提高诊断ACC的灵敏度。