患者女，51岁，1个月前无明显诱因出现发热，体温最高38.9 ℃，伴畏寒及腰痛；当地医院诊断为大肠杆菌脓毒症，抗感染治疗后恢复正常；因腹部超声提示右上腹脓肿可能，为进一步诊治至本院就诊。入院实验室检查(括号内为正常参考值范围)：白细胞和中性粒细胞计数未见升高，铁蛋白481.58(4.63~204.00) μg/L，降钙素原>200.00(0~0.05) μg/L；血培养及骨髓培养：阴性；尿培养：屎肠球菌阳性。胸腹部CT示：双肺弥漫性薄壁囊性病变(性质待定)，肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤。腹部MRI示：肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤、右肾包膜下脓肿(图1A)。

目的:评价HRCT扫描对肺淋巴管平滑肌瘤病患者肺部结构研究的可行性.方法:收集61例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,分析HRCT图像表现、分级,不同级别患者肺结构破坏情况.结果:肺淋巴管平滑肌瘤病患者肺部以多发散在囊腔为主要表现,囊腔呈圆形或椭圆形,平均直径(1.22±0.76)cm,囊壁薄,均匀,平均厚度(0.86±0.37)mm.肺部合并气胸27例(44.26％)、胸腔积液19例(31.15％)、肺部实变16例(26.23％)、小叶间隔增厚16例(26.23％)、纤维灶13例(21.31％)、肺部钙化灶9例(14.75％).肺外主要合并肾错构瘤34例(55.74％)、腹膜后淋巴管平滑肌瘤18例(29.51％)、肝脏错构瘤11例(18.03％)、子宫肌瘤10例(16.39％)、盆腔囊肿9例(14.75％).CT分级:0级0例、Ⅰ级24例、Ⅱ级18例、3级19例.HRCT平均评分:上肺区域(1.74±0.92)分、中肺区域(1.88±0.97)分、下肺区域(1.84±0.94)分,上、中、下肺区域平均分比较,差异无统计学意义(P>0.05).不同级别患者肺纤维灶、小叶间隔增厚比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论:HRCT扫描可较好评估肺淋巴管平滑肌瘤病患者的肺部破坏情况,并进行CT分级.

目的 探讨婴儿胸壁错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该少见病变的认识.方法 收集北京儿童医院2005年1月至2017年11月间5例婴儿胸壁错构瘤的临床资料、病理组织学特征和免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 5例患者手术时年龄7个月8天至1岁8个月,但患儿均为生后即发现胸壁包块,男女比为4:1,右侧与左侧比为4:1,其中3例为单侧单发病变,2例为单侧多发病变.CT显示肋骨膨胀性及筛网样改变,其内见钙化及骨化.5例患儿均采取手术完整切除的治疗方案.送检病理标本最大径3～11 cm,囊实相间,囊腔内见凝血或血液.镜下实性区为软骨、编织骨、梭形纤维母细胞及胶原纤维各种成分不同比例的混合,可见软骨内成骨,囊性区为继发性动脉瘤样骨囊肿成分,部分病例局灶见蓝染黏液.免疫组织化学染色提示病变内各成分来源,但对诊断意义较小.结论 婴儿胸壁错构瘤是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理学特点,预后良好.

患者,男,20岁,因“左侧背部疼痛1+月”就诊.入院后检查:血常规、血生化、凝血常规及甲状旁腺激素(PTH)均未见异常;血清肿瘤标志物:血清CA19-9、血清CA-125和癌胚抗原(CEA)升高1.3～5.4倍;但甲胎蛋白(AFP)、血清CA15-3、非小细胞肺癌抗原(CYFRA21-1)和烯醇化酶(NSE)均未见异常.胸部CT平扫示“左侧第6后肋见一大小约25 mm×13 mm的膨胀性溶骨性骨质破坏区,其内见偏心性钙化”,考虑为“骨纤维异常增殖症”可能性大,建议行全身骨显像检查评价全身其余骨骼是否受累.采用99mTc标记的亚甲基二磷酸盐(99mTc-MDP)进行的单光子发射型计算机断层显像(SPECT)全身骨显像示“左侧第6后肋见一局限性99mTc-MDP摄取异常增高灶,全身其余骨骼未见异常放射性分布”.遂于我院行“左侧第6后肋病变局部切除活检术”,术后病理示“大量梭形细胞排列呈簇状,其内见较多类软骨样基质成分,细胞核呈椭圆形,无异型性”,结合细胞形态及相关影像学表现,考虑该病变为“胸壁错构瘤”.术后未给予特殊处理,目前该患者已痊愈.

淋巴管瘤是一种淋巴管源性的良性病变,属于错构瘤,好发于男性,2岁以前发病人数占总发病人数的80％～90％.淋巴管瘤可发生在含有淋巴组织的任何部位,绝大多数发生在颈部、腋窝和四肢[1] ,目前针对发生于胸-腹部的巨大淋巴管瘤报道相对较少. 因此,笔者拟报道胸腹壁巨大淋巴管瘤1例,并结合文献复习,对该病的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结.

患者女性,52岁,既往体健,体检发现左肺上叶占位,无咳嗽、咳痰,无发热、胸闷、气短.既往无子宫肌瘤等其他肿瘤病史.肺增强CT示:左肺上叶见团块状软组织密度影,边界不清,有分叶,周边见环形高密度,其余肺野内未见实质性病变,肺门及纵隔未见肿大淋巴结,双侧胸壁及心脏未见明显异常(图1).CT引导下左肺肿物穿刺病理示:纤维间质内见轻度异型上皮细胞成分.临床诊断:左肺上叶占位,肺癌不除外;遂行左肺上叶楔形手术切除.

患者 女,35岁.进行性呼吸困难1年,加重1个月.胸部CT示右侧气胸.给予吸氧、平喘、止痛等治疗后症状缓解.1年前曾因右侧自发性气胸行胸腔闭式引流术.查体:患者右侧锁骨中线第2肋间可见陈旧性瘢痕,右肺呼吸音减弱,叩诊鼓音,双足趾可见绿豆大小结节(图1).入院生化及免疫抗体检查未见异常.术前胸部CT示右侧气胸,被压缩肺组织及双肺多发薄壁囊腔(图2);头颅MRI(图3)示室管膜下多发结节影;腹部CT示肝脏和双肾多发错构瘤(图4).结合病史和影像资料,初步诊断为结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病.

病例资料 患者,男,51岁,发现胸壁包块进行性增大伴胸闷及轻度呼吸困难半年,无胸痛及放射痛.查体:剑突下们及一质硬包块,无压痛,活动度欠佳.CT见右肺大小约198 mm×106 mm×133 mm实性占位向下延伸至腹腔(图1),边界清楚,内部密度不均匀,其内见多发不规则钙化影,右肺中叶及心脏受压改变(图2);增强扫描肿块内呈轻度不均匀性强化(图3),考虑错构瘤可能.术中探及前下纵隔灰白色肿瘤,大小约20 cm×13 cm×10 cm,质硬,边界清,有包膜,与周围组织粘连,尤其与下段胸骨关系密切,未侵犯膈肌.病理大体示肿块剖面质脆囊实性,灰白.镜下见大量软骨样组织,软骨细胞位于淡蓝色均匀透明的软骨基质的陷窝中,证实为软骨瘤(图4).

纤维平滑肌瘤性错构瘤极为罕见,一般发生于成人,为肺实质孤立性结节.本研究患者肿瘤体积巨大,临床无特异性表现,容易误诊漏诊.1 病例报告患者女,46岁,入院前10d无明显诱因出现咳嗽、咳痰,有痰不易咳出,咳白色黏痰,于2017-02-05入潍坊市益都中心医院治疗.胸部磁共振显示,左肺上叶前段及舌段见大小约10.0 cm×6.5 cm不规则形短T1长T2信号,占位信号不均,与周围纵隔及胸壁分界清晰,提示左上肺病变(图1).肿瘤指标检测阴性.

孕妇, 35岁,孕2产1 ,孕30+周.平素体健,产前系统超声检查及唐氏筛查等未见明显异常.常规超声检查:胎儿左枕前位,双顶径70mm,股骨径56mm,胎盘子宫后壁,成熟度Ⅰ级,胎心152次／min ,律齐,羊水指数12 cm ,胎儿颅脑、脊柱、胸腹腔及心脏等未见异常;于胎儿右手拇指旁可见一稍高回声团,呈圆形,大小约 14 mm × 13 mm × 12 mm ,包膜光整,内部回声尚均匀(图1) ,团块跟随右手活动而移动,可见一细条状回声连接团块与右拇指根部,彩色多普勒超声显示团块内未见明显血流信号.三维超声对胎儿右手拇指旁团块采用表面成像模式进行容积扫查,图像上可以清晰立体地显示右手拇指旁软组织肿块,其形态规则呈球形,表面光滑,与右拇指关系密切(图2) .超声提示:晚孕,单活胎,头位,胎儿右拇指旁带蒂实性肿块.孕妇足月后剖宫产娩出一男活婴,新生儿右拇指根部可见一球形带蒂红色实性肿物,大小约2.0cm×2.0cm,质中(图3).外科于肿物蒂根部结扎后,切除肿物送病理,病理提示:新生儿右拇指旁间叶性错构瘤(图4) .目前患儿随访1年未见复发,预后良好.