目的:探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料，肿瘤均位于侧脑室内，采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术；术后1、3、6个月，术后1年及以上每年定期进行临床随访，随访术后患儿是否进行放、化疗，是否行二次手术，有无肿瘤播散、转移，存活状态及预后情况。结果:6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5~38个月)，就诊时除1例患儿无症状外，其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号，T2加权成像呈稍高信号，增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成，4例肿瘤全切除，2例部分切除，术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显，Ki-67阳性指数为30%~65%，均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6~59个月)；4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术，2例肿瘤全切除，2例部分切除。至末次随访，4例患儿存活，2例死亡。4例存活的患儿术后均行卡铂＋长春新碱辅助化疗，2例同时辅助全脑、脊髓放疗，临床症状均改善，生长发育正常，预后良好。2例死亡的患儿术后均未行放、化疗等辅助治疗，术后脑室内多处种植、转移后死亡。结论:CPC多发于婴幼儿，多伴有颅内压增高表现，手术应尽可能全切除肿瘤，如术后复发需考虑二次手术切除；对术后肿瘤残留或转移的患儿可考虑放、化疗等辅助性治疗，有助于改善预后。

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

目的 探讨膜髓帆入路在四脑室肿瘤切除中的安全性.方法 分析我院2012年7月至2017年7月经膜髓帆入路切除四脑室肿瘤的30例患者临床资料.结果 其中25例患者肿瘤全切除,5例次全切除.患者术后恢复良好[格拉斯哥治疗结果分级(GOS)5分]24例;轻残(GOS 4分)4例,术后有面部麻木、口角歪斜症状;重残(GOS 3分)1例,术后发生一侧肢体偏瘫;死亡(GOS1分)l例.所有幸存患者均无术后缄默改变,术后随访时间2 ～ 40个月不等,磁共振(MR)复查结果均未见明显复发.术后病理证实:室管膜瘤12例,蛛网膜囊肿2例,星形细胞瘤5例,髓母细胞瘤2例,脉络丛乳头状瘤2例,转移性癌2例,中枢神经细胞瘤2例,血管母细胞瘤2例,海绵状血管瘤1例.结论 四脑室肿瘤手术难度极大,膜髓帆入路可充分暴露四脑室肿瘤,避免切开小脑蚓部,降低术后并发症发生.

患者 女,25岁.头痛、头晕伴恶心、呕吐1月余,半天前患者症状明显加重伴双眼视力下降,食欲不振入院.MRI示:左侧顶枕叶、胼胝体压部、左侧侧脑室后角区团块状长T1、混杂长T2信号(图1),黑水像呈稍高信号,扩散加权成像(DWI)(b=800 s/mm2)病变边缘可见轻度扩散受限(图2).病变周围可见大片状长T1、长T2水肿(图1),左侧侧脑室及脑干受压,左侧侧脑室颞角及后角扩大.静脉注入对比剂后扫描,病变呈明显不均匀强化(图3、4),左侧侧脑室颞角、后角室壁呈线样强化.根据MRI考虑胶质瘤伴左侧侧脑室颞角、后角室管膜播散.

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumour, ELST)又称为 Heffner 瘤(Hefner tumour)、内淋巴囊源性低级别腺癌(low grade adenocarcinoma of endolymphatic sac origin, LGAES),是内淋巴囊源性非转移性腺癌,生长缓慢,广泛侵犯岩骨,是成人的一种罕见肿瘤,且缺乏特异性临床和影像学等特征,病理学诊断和鉴别诊断复杂,极易误诊为其他肿瘤.因此,本文报道1例次全切术后复发的内淋巴囊肿瘤病例,且初次误诊为脉络丛乳头状瘤,并分析其临床、影像学特征、组织学形态、免疫组化及鉴别诊断,对患者随访并复习相关文献,旨在为临床、影像学及病理医师对该肿瘤的认识和诊断提供参考.

病例 女,26岁.头痛、头晕伴恶心、呕吐1月余,加重半天余,并伴双侧视力下降,食欲不振.MRI示左侧顶枕叶、胼胝体压部、左侧脑室后角区见不规则团块状长T1(图1)混杂稍长T2信号(图2),高b值DWI上病变未见明显弥散受限(图3),增强病变明显不均匀强化(图4),病变最大截面大小约33 mm×31 mm×35 mm(前后径×左右径×上下径);病变周围可见大面积长T1长T2水肿信号影.左侧侧脑室及脑干受压,局部中线结构右偏,左侧脑室颞角、后角扩大,增强颞角、后角室壁呈线样强化;考虑胶质瘤.手术显微镜下皮质3 cm处可见肿瘤组织,呈灰红色,实质性,质软,血供丰富,与左侧侧脑室壁有粘连.

患儿男,4个月14天,因“无明显诱因双眼翻白伴呕吐1周”入院.查体:神志清,精神差,反应慢;头围45 cm,前囟饱满;双侧瞳孔基本等大、等圆,直径约2 mm,对光反射存在;巴氏征(一),四肢无明显肿胀及畸形.头部CT:双侧侧脑室、第三脑室明显扩张,右侧侧脑室后脚见囊实性团块状影,边缘呈分叶状,实性部分平均CT值约44 HU,后部可见条状更高密度影,平均CT值约72 HU,大脑中线后部稍左偏(图1A).CT诊断:脑积水,考虑脉络丛乳头状瘤.头部MRI:右侧侧脑室后角见囊实性团块,边缘呈分叶状,内见点片状短T1信号及点状短T2信号(图1B),肿块边界尚清,双侧侧脑室、第三脑室明显扩张(图1C).

乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)是独立的实体肿瘤,肉眼观察为囊实性瘤体,偶有实性表现,偶见瘤内钙化;组织病理学特征比较明显,呈乳头状结构,由单层扁平状和假复层小立方体状的胶质细胞构成;免疫表型特征为GFAP的强阳性表达,可以与突触囊蛋白、神经元特异性烯醇化酶等神经元分泌物特异性标记、结合,在电镜下可以发现含有胶质细胞丝的细胞、含有长的突起和真性突触的细胞及具有低分化特征的三种特征性细胞,而在分子遗传学方面发现PGNT存在一个含PRKCA的融合基因与特定的Fc甲基化蛋白保持恒定的一致性.PGNT影像学方面也具有很多特征性表现,其多位于幕上深部脑室旁白质区域,多发部位为额叶和颞叶,多伴钙化,偶可见瘤体内出血,因发生多接近侧脑室,故推测其起源是多能性室管膜下干细胞,常与室管膜肿瘤、脉络丛癌、少突胶质细胞瘤、高级别星形细胞瘤等进行影像学鉴别.PGNT的生物学特征一般多表现为惰性,生长速度慢,占位效应明显,而一般不存在浸润、侵犯、转移等恶性行为,但有时也存在形态学上不典型性或者恶向转变的特征.