目的:探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料，肿瘤均位于侧脑室内，采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术；术后1、3、6个月，术后1年及以上每年定期进行临床随访，随访术后患儿是否进行放、化疗，是否行二次手术，有无肿瘤播散、转移，存活状态及预后情况。结果:6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5~38个月)，就诊时除1例患儿无症状外，其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号，T2加权成像呈稍高信号，增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成，4例肿瘤全切除，2例部分切除，术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显，Ki-67阳性指数为30%~65%，均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6~59个月)；4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术，2例肿瘤全切除，2例部分切除。至末次随访，4例患儿存活，2例死亡。4例存活的患儿术后均行卡铂＋长春新碱辅助化疗，2例同时辅助全脑、脊髓放疗，临床症状均改善，生长发育正常，预后良好。2例死亡的患儿术后均未行放、化疗等辅助治疗，术后脑室内多处种植、转移后死亡。结论:CPC多发于婴幼儿，多伴有颅内压增高表现，手术应尽可能全切除肿瘤，如术后复发需考虑二次手术切除；对术后肿瘤残留或转移的患儿可考虑放、化疗等辅助性治疗，有助于改善预后。

目的:提高临床对桥小脑角区脉络丛乳头状瘤（CPP）的认识。方法:回顾性分析2023年3月山东第一医科大学附属滨州市人民医院收治的1例左侧桥小脑角区纯囊性CPP患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为50岁女性，因间断头痛就诊，检查发现左侧桥小脑角区纯囊性占位性病变，术前曾与表皮样囊肿、神经鞘瘤、蛛网膜囊肿鉴别困难，术后病理结果提示为CPP。后行手术全部切除，定期随访中。结论:桥小脑角区CPP临床少见，纯囊性表现者罕见。需与蛛网膜囊肿鉴别诊断，确诊仍需术后病理检查。

脉络丛乳头状瘤(CPP)是一种起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，发病率较低且生长缓慢，恶性进展的发生率为10%~30%。中南大学湘雅医院神经外科收治1例左侧小脑脑桥角区CPP患儿，行开颅手术全切除肿瘤。术后随访1年，患儿恢复良好，未见肿瘤复发。

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

目的:探讨综合治疗婴幼儿第三脑室巨大肿瘤的疗效。方法:回顾性分析2013年1月至2019年6月清华大学玉泉医院神经外科中心采用手术治疗年龄≤3岁的第三脑室巨大肿瘤患儿的临床资料，共16例。病理学证实生殖细胞肿瘤8例，松果体母细胞瘤4例，脑胶质瘤(星形细胞瘤)2例，脉络丛乳头状瘤2例。术前8例行脑室－腹腔分流术，2例行脑室镜第三脑室底造瘘术。均采用经胼胝体－透明隔间隙－穹窿间入路切除肿瘤。3例术前行新辅助化疗，10例术后行辅助化疗。结果:16例患儿肿瘤均为全切除。术后发生硬膜下积液11例，呼吸系统功能障碍3例，均经治疗后改善。术前行化疗的3例患儿，化疗后2例体积缩小，1例体积增大；3例术中均显示肿瘤血供不丰富，局部坏死样改变；术后病理可见局部肿瘤细胞和血管壁变性坏死。术后失访1例，15例随访5～72个月(中位数为18个月)。3例松果体母细胞瘤患儿均于术后10个月内因蛛网膜下腔广泛肿瘤播散死亡，其余12例肿瘤均无复发。结论:经胼胝体－透明隔间隙－穹窿间入路可安全地全部切除第三脑室肿瘤；部分恶性脑肿瘤患儿术前化疗有助于肿瘤切除，术后化疗可降低肿瘤的复发。

目的:探讨儿童非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)的临床特点、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析2014年1月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例aCPP患儿的临床资料。其中，7例肿瘤仅累及一侧侧脑室及其三角区，行单侧三角区入路肿瘤切除术；另2例累及第三脑室及双侧侧脑室，1例累及颞、顶、枕叶，行胼胝体－穹窿间入路肿瘤切除术+硬膜下或脑室外引流术，后期行硬膜下－腹腔或脑室－腹腔分流手术。术后1、3、6个月，1年以及之后每年对患儿进行门诊或电话随访。随访术后是否行放化疗、二次手术治疗，有无新发神经功能障碍等。影像学随访有无肿瘤播散、转移。以术后头颅MRI增强扫描显示颅内瘤腔未见强化为肿瘤全切除。结果:10例患儿的中位就诊年龄为1岁(3个月至11岁2个月)，其中8例年龄<2岁。所有患儿的病变均位于小脑幕上，均达肿瘤全切除，术后症状改善。10例患儿的病理学分级均为世界卫生组织(WHO)Ⅱ级；免疫组织化学染色结果显示，波形蛋白均为阳性，细胞角蛋白(CK)和S-100均为弱阳性，Ki-67增殖指数为6%~30%。10例患儿的术后中位随访时间为51个月(6个月至8年)。9例患儿术后未行化疗，1例术后2年因急性淋巴细胞白血病行相关化疗。至末次随访，3例后期行分流手术的患儿均未出现分流相关并发症，且肌力均较前进一步改善；另7例患儿中，1例术前合并颅脑外伤的患儿死亡，余6例症状缓解。9例存活患儿的头颅增强MRI结果显示，颅内瘤腔未见强化，无一例发生脑脊液播散、转移或复发。结论:儿童aCPP多于2岁前发病，多起源于小脑幕上脑室内脉络丛。经开颅手术治疗，肿瘤可达全切除，总体预后较好。

目的:探讨脑室内海绵状血管畸形(IVC)的临床和影像学特点及手术疗效。方法:2012年10月至2020年10月华中科技大学附属同济医院神经外科收治482例颅内海绵状血管畸形患者，纳入其中15例(3.1%)IVC患者进行回顾性研究。分析患者的临床和影像学特点、手术情况及疗效。结果:术前影像学显示病变位于侧脑室体部5例、额角4例、三角区4例、枕角1例，病变累及鞍上、第三脑室、侧脑室1例。7例患者伴急性脑室内出血，2例合并急性梗阻性脑积水。病变最大直径为(2.6±0.8)cm(1.5~4.9 cm)。增强MRI显示均匀强化2例，无强化13例；2例患者有中心混杂信号而外周低信号环的"铁环征"表现；5例行磁敏感加权成像(SWI)检查者，病变均呈典型的"爆米花"征。术前2例误诊为脉络丛乳头状瘤，2例误诊为脑膜瘤，1例误诊为颅咽管瘤。15例均采用手术治疗，其中采用经额皮质造瘘入路4例、经纵裂－胼胝体入路5例，经颞皮质造瘘入路6例。术中显示病变起源于脑室壁10例，起源于脉络丛5例。15例患者的病变均为全切除。术后1例患者合并手术通道脑内血肿，1例合并硬膜外血肿，均经保守治疗治愈。15例患者术后中位随访时间为48.6个月(6个月至9年)，改良Rankin量表评分(mRS)均较术前降低，术后mRS 0分10例，1分4例，3分1例。结论:IVC发病率低，急性出血症状多见；具有一定的影像学特征，但部分患者表现不典型，较易误诊；手术疗效良好。

目的 通过搜集并分析脑室内占位性病变的类型及其CT、MRI表现,理顺其诊断及鉴别诊断思路,以提高我们对脑室占位病变的影像诊断水平.方法 回顾性分析了我院2013年1月2022年4月经手术病理证实的不同部位的脑室占位病变患者27例.根据病变实质的疏密分成三型:密实型、疏松型及囊性型;统计并分析各病变的其部位、大小、形态、实质的疏密、囊变、钙化、出血、脑积水等影像表现.结果 27例病变中2例表皮样囊肿为无实质成分的囊性型;4例中枢神经细胞瘤和3例脉络丛乳头状瘤均为部分实质疏松的疏松型;密实型包括其它的脑膜瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤等共18例.另外脑室占位病变以脑膜瘤最常见(8/27),其中脑膜瘤多见于侧脑室(7/8),中枢神经细胞瘤大部分发生在侧脑室透明隔区(5/6),室管膜瘤多见于第四脑室(3/4)等.不同的脑室占位病变有其常见的影像表现.结论 各种脑室内占位病变有其好发部位;根据病变实质疏密不同的三种分型,结合各病变的CT/MRI影像表现,可以有效提高我们的影像诊断准确率.

目的 探讨膜髓帆入路在四脑室肿瘤切除中的安全性.方法 分析我院2012年7月至2017年7月经膜髓帆入路切除四脑室肿瘤的30例患者临床资料.结果 其中25例患者肿瘤全切除,5例次全切除.患者术后恢复良好[格拉斯哥治疗结果分级(GOS)5分]24例;轻残(GOS 4分)4例,术后有面部麻木、口角歪斜症状;重残(GOS 3分)1例,术后发生一侧肢体偏瘫;死亡(GOS1分)l例.所有幸存患者均无术后缄默改变,术后随访时间2 ～ 40个月不等,磁共振(MR)复查结果均未见明显复发.术后病理证实:室管膜瘤12例,蛛网膜囊肿2例,星形细胞瘤5例,髓母细胞瘤2例,脉络丛乳头状瘤2例,转移性癌2例,中枢神经细胞瘤2例,血管母细胞瘤2例,海绵状血管瘤1例.结论 四脑室肿瘤手术难度极大,膜髓帆入路可充分暴露四脑室肿瘤,避免切开小脑蚓部,降低术后并发症发生.

目的:探讨显微手术治疗小儿四脑室肿瘤的手术方法和临床疗效.方法:回顾性分析武汉大学中南医院神经外科自2012年1月至2016年12月收治的小儿(16岁以下)四脑室肿瘤28例,手术采用枕下后正中切口,手术入路采用经小脑下蚓部切开和经小脑延髓裂入路.结果:肿瘤全切除25例,次全切除2例,大部切除1例,无手术死亡病例;术后病理证实髓母细胞瘤15例,室管膜瘤10例,脉络丛乳头状瘤3例.结论:小儿四脑室肿瘤首选显微神经外科手术治疗,合适的手术入路和精准的显微技术可以做到安全地全切除和/或近全切除肿瘤,并减少术后并发症.