目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)是一种发生于颅内的罕见疾病,其临床表现及影像学无明显特征性,病理上表现为脑膜上皮细胞或纤维母细胞围绕皮层内小血管增生.MA可合并少突胶质细胞瘤、脑膨出、脑膜瘤等,以MA伴脑膜瘤较多见,但发生在脑室旁的MA伴脑膜瘤国内外均未见报道,临床易误诊或漏诊,现将海军总医院神经内科诊治的1例脑室旁MA伴脑膜瘤病例报道如下.

患者男性,15 岁,入院前 21 天无明显诱因突发牙关紧闭、口吐白沫伴四肢抽搐,呈强直状态,持续数分钟后转为痉挛,伴口唇紫绀,后无法回忆发作情况,外院头颅 MRI 示左额部结节:神经节细胞瘤?少突胶质细胞瘤?给予口服"丙戊酸钠缓释片"治疗,并建议其手术治疗.期间抽搐反复,症状同前.否认家族癫痫及神经纤维瘤病史,一般状况良好.外院 MRI 示左额部颅骨内板下见一结节状异常信号,大小20 mm ×18 mm,病灶与皮质呈等信号,T1WI 呈稍低信号, T2WI 及 FLAIR 呈稍高信号(图 1),病灶周围见不规则环形低信号,DWI 呈稍高信号,边界清楚,增强扫描呈不均匀中度强化,呈高灌注,边缘低信号无强化,矢状位显示邻近脑膜增厚呈线状强化,病灶与邻近脑实质分界欠清.术中所见:左额叶肿瘤,大小 3 cm ×3 cm ×2 cm,边界不清楚,质地较硬,血供一般,手术完整切除肿瘤.