目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。

目的:探讨内听道少见肿瘤的临床特征及治疗策略。方法:收集2010年1月至2020年12月武汉大学人民医院收治的213例内听道肿瘤的临床资料，依据影像学、术中所见及病理检查，共发现内听道少见肿瘤7例，其中海绵状血管瘤2例，内听道小脑前下动脉瘤2例，迷路内神经鞘瘤1例，脑膜瘤1例，单侧神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）1例。综合分析其临床表现、影像学资料、治疗措施及预后。结果:除听力下降外，海绵状血管瘤早期即出现面神经麻痹，CT上多可见内听道扩大、点状钙化；动脉瘤早期出现耳鸣、眩晕，CT上可见内听道“壶腹样”扩大，数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管造影（MRA）有助于确诊；迷路内神经鞘瘤早期常出现难治性眩晕，高分辨率MRI有助于确诊；脑膜瘤增强MRI上可见“脑膜尾征”；神经纤维瘤病2型多为双侧前庭神经鞘瘤，有少数患者仅表现为单侧前庭神经鞘瘤。除1例NF2患者随访观察外，其余患者均行迷路入路病变切除，术后症状均有缓解。随访6个月~3年，未见肿瘤复发。结论:内听道少见肿瘤的临床症状和影像学表现各有特点，治疗原则也各不相同，术前明确诊断能够避免盲目手术造成的不良后果。

斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，又称脑面血管瘤病，以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征，还可累及口腔软组织。本文报道的3例SWS患者均出现不同程度牙龈红肿、增生、出血，经过详细的病史询问，眼科和神经内科检查，根据学者Roach分类，1例诊断为Ⅰ型SWS，2例诊断为Ⅱ型SWS。根据患者牙周症状的严重程度，进行牙周基础治疗及手术治疗，患者牙龈出血症状及牙龈形态得到明显改善。提示SWS患者颌面部的微血管畸形可波及牙龈等口腔软组织，牙龈病损受激素水平变化的影响，出现一系列牙龈症状。该类患者患牙周疾病的风险可能增加，且暂无明确根治方法，需要长期进行牙周维护治疗，在治疗过程中应考虑血管畸形增加出血风险，治疗可分次进行，应尽量采用微创的治疗方法，并做好止血措施。

脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的、以脑皮质内小血管、脑膜瘤细胞及成纤维细胞增生为特征的疾病，多位于额、颞叶。部分病例发病可能与Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)相关。临床上常分为 NF2突变型和散发型。本文报道的2例MA患儿的肿瘤均位于小脑幕上，术前影像学诊断均考虑胶质瘤可能。术后均经病理学证实为MA，免疫组织化学检测CD31、Ki67、P53均为阳性表达，基因检测均无 NF2突变。肿瘤均为全切除，术后随访至今，无癫痫发作，预后良好。

目的:探讨散发型脑膜血管瘤病（meningioangiomatosis，MA）的临床病理学特征、诊断及预后，分析血管周围梭形细胞的来源。方法:收集2012年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院和福建医科大学附属第一医院诊断的散发型MA病例17例，分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点及预后，通过相关免疫组织化学染色分析血管周围梭形细胞来源。结果:17例散发型MA患者，男性9例，女性8例，年龄3~56岁，以难治性癫痫为首发症状者13例。影像学显示病灶均位于大脑皮质，为单发肿块。组织学表现为大脑皮质浅层见显著增生的血管，并于血管周围见梭形细胞增生，梭形细胞形态温和，无明显异型性，未见明显核分裂象及坏死，其中4例合并过渡型脑膜瘤。免疫组织化学染色显示血管周围增生的梭形细胞波形蛋白均阳性，12例SSTR2阳性，11例上皮细胞膜抗原阳性，Ki-67阳性指数较低，8例AT8染色显示退行性变的神经元轴突及神经原纤维缠结形成。随访时间为1~93个月，17例病例术后均无癫痫发作、无肿瘤复发。结论:MA是一种颅内罕见的良性错构性瘤样病变，可合并脑膜瘤。血管周围增生的梭形细胞倾向于脑膜上皮细胞来源，病变皮质可发生退行性变。手术切除患者预后良好。

目的 探讨脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)的临床、影像及病理学特征.方法 收集我科2例MA,结合临床、影像学资料、组织学特点进行观察、分析及总结,并复习相关文献.结果 2例病人均发生癫痫,MRI及SWI可见病灶,镜下见梭形成纤维样细胞围绕增生小血管呈旋涡状排列,周围散在分布多量砂粒体.肿瘤细胞表达SSTR2α,EMA,Vimentin,Ki67增殖指数低.结论 MA是一种少见的良性增生性病变,临床主要表现为难治性癫痫,SWI有一定诊断意义,免疫标记对于诊断不具有特异性,手术切除为首选治疗方法.

脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)是一种发生于颅内的罕见疾病,其临床表现及影像学无明显特征性,病理上表现为脑膜上皮细胞或纤维母细胞围绕皮层内小血管增生.MA可合并少突胶质细胞瘤、脑膨出、脑膜瘤等,以MA伴脑膜瘤较多见,但发生在脑室旁的MA伴脑膜瘤国内外均未见报道,临床易误诊或漏诊,现将海军总医院神经内科诊治的1例脑室旁MA伴脑膜瘤病例报道如下.

脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变,是发生于中枢神经系统的脑膜血管畸形或错构瘤样病变.本文报告了MA1例.患者2个月前无明显诱因出现右侧眼睑下垂,外院行甲状腺超声检查提示甲状腺稍肿大,头颅MRI检查提示右侧颞叶占位病变.入我院行进一步诊治.CT平扫右侧颞叶可见高低混杂密度,边缘可见环形钙化影,病变中心CT值约45 HU,病变形状不规则,边界清楚,周围可见片状低密度水肿影;头颅MRI平扫右侧颞叶可见不规则形等T1、稍短T2信号,周围可见大片状稍长T2水肿信号,磁共振弥散加权成像(DWI)呈稍低信号,增强扫描病变呈明显强化,周围水肿无强化.行颅内病变切除术,术中冷冻切片病理检查回报血管瘤或脑膜瘤可能性大.结合免疫组化分析及特殊染色结果,确诊为MA.本例提示,MA临床较少见,其临床症状及影像学表现均无明显特征性,术前确诊较为困难,须结合手术病理检查及免疫组化分析等手段进行明确诊断.

目的 探讨2型神经纤维瘤病(NF2)合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗.方法 回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料.所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤,术后对所有患者行临床及影像学随访.结果 18例患者共76个脑膜瘤,手术切除21个,其中19个为全切除(Simpson Ⅰ或Ⅱ级),2个为大部分切除(SimpsonⅣ级);9个位于幕上(6个位于大脑镰旁,3个位于大脑凸面),直径为4.0～8.7 cm,平均(5.7±1.9)cm;11个位于颅底(6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕),直径为1.5～3.7cm,平均(2.7 ±0.6)cm;1个位于第四脑室内.18例患者中,11例术后病情平稳,5例出现术后感染,2例出现新发神经功能缺损症状.出院时14例患者症状较术前改善.病理学检查结果为:5个为移行型或混合型,4个为纤维型,2个为砂砾型,2个为过渡型,1个为内皮型,1个为血管瘤型,1个为非典型性,1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂,4个病理类型不明.18例患者的随访时间为11 ～97个月,中位随访时间为42.5个月.随访期间,15例患者症状改善,3例无明显变化,未发现手术切除肿瘤复发.结论 NF2脑膜瘤以多发为主,可见于颅内不同区域,手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量.外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段.