1 病例资料女,9 岁,因"进行性行走及语言障碍 1 周余"至河南省人民医院(我院)儿童神经科住院.患儿于 10d前出现头痛伴发热,热峰39.2℃,口服双黄连等中成药治疗,2 d后热退,头痛症状消失.1 周前出现头晕,纳差,步态不稳,继而独坐困难,无法行走伴语速减慢、恶心呕吐.当地医院头颅MR提示小脑部位异常信号,予抗感染治疗后症状持续加重,转诊至我院.患儿系G1P1,出生史、发育史及既往史无特殊.患儿父母体健,祖父有"系统性红斑狼疮"病史,否认家族遗传及类似疾病史.

目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:探讨非诺贝特联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗生化应答不佳原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疗效与安全性。方法:收集2010年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心门诊诊断为UDCA生化应答不佳、加用非诺贝特治疗的早期PBC患者的病历资料进行回顾性分析，评价联合治疗的疗效和安全性。联合治疗方案为非诺贝特+UDCA，疗效指标为有效率和生化应答率。联合治疗12个月时血清碱性磷酸酶（ALP）降至治疗前基线值以下为有效，降至<1.5×参考值上限为实现生化应答。安全性指标为非诺贝特相关不良反应（肝损伤、肾损伤等）发生率。结果:纳入分析的患者共42例，男性12例，女性30例；加用非诺贝特时年龄为（53±10）岁；联合治疗时间为5 d~34个月。对34例联合治疗患者的疗效分析结果显示，治疗12个月时ALP平均水平较基线值下降，其中10例（29.4%）降至参考值范围，有效率为100%；治疗前ALP为235（210，326）U/L，治疗12个月时降至134（104，190）U/L，差异有统计学意义（ P=0.001）。34例患者中25例（73.5%）患者实现生化应答，治疗前ALP为221（198，256）U/L，治疗12个月时降至125（99，143）U/L，差异有统计学意义（ P=0.010）。42例患者中16例（38.1%）发生非诺贝特相关不良反应，包括肝损伤8例（19.0%，其中1例合并烧心），肾损伤4例（9.5%），肌痛、颜面部水肿、烧心、头痛、皮肤瘙痒伴皮疹各1例（各2.3%）。8例肝损伤患者4例为轻度、1例为中度、3例为重度；轻度者未予干预，2个月后丙氨酸转氨酶（ALT）恢复至基线水平；中、重度者，停用非诺贝特并予保肝治疗后ALT和总胆红素均恢复至基线水平。4例肾损伤患者中2例停用非诺贝特后血清肌酐（Scr）恢复至基线水平；2例未停药，Scr自行恢复至参考值范围。 结论:非诺贝特联合UDCA治疗生化应答不佳的早期PBC患者有效，有73.5%的患者实现生化应答。非诺贝特常见不良反应为肝损伤及肾损伤，用药期间需密切监测患者的肝、肾功能。

目的:评价右美托咪定（dexmedetomidine, Dex）联合阿扎司琼用于术后静脉镇痛对女性患者后路腰椎融合术术后恶心呕吐（postoperative nausea and vomiting, PONV）的防治效果。方法:择期后路多节段腰椎融合术的女性患者180例，年龄18~65岁，BMI 18~30 kg/m 2，ASA分级Ⅰ、Ⅱ级。采用随机数字表法分为3组（每组60例）：Dex+阿扎司琼组（DA组）、Dex组（D组）、阿扎司琼组（A组），术后静脉镇痛配方分别为Dex 1.5 μg/kg+阿扎司琼30 mg+舒芬太尼2 μg/kg、Dex 1.5 μg/kg+舒芬太尼2 μg/kg、阿扎司琼30 mg+舒芬太尼2 μg/kg，均用生理盐水稀释到100 ml，输注速度为2 ml/h。缝皮时开始连接术后镇痛泵。比较3组患者术后0~6 h、6~12 h、12~24 h、24~48 h、0~48 h恶心、呕吐及补救止吐情况。记录3组患者术后6、12、24、48 h静息VAS疼痛评分、Ramsay镇静评分。观察3组患者术后48 h内补救镇痛及低血压、心动过缓、Ramsay镇静评分≥4分、头晕/头痛、腹胀/便秘、皮疹等不良反应发生情况。 结果:与A组比较：DA组术后0~6 h、6~12 h、24~48 h、0~48 h恶心发生率下降（ P<0.05），术后6~12 h、0~48 h呕吐发生率下降（ P<0.05），补救止吐例数明显减少（ P<0.05）；D组术后0~6 h恶心、呕吐发生率升高（ P<0.05）。与D组比较：DA组术后0~6 h、6~12 h、0~48 h恶心发生率下降（ P<0.05），术后0~6 h、6~12 h、0~48 h呕吐发生率下降（ P<0.05），补救止吐例数也明显减少（ P<0.05）。3组患者术后6、12、24、48 h静息VAS疼痛评分、Ramsay镇静评分及补救镇痛情况比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。3组患者术后48 h内低血压、心动过缓、Ramsay镇静评分≥4分、头晕/头痛、腹胀/便秘、皮疹等不良反应发生情况比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:小剂量Dex联合阿扎司琼用于术后静脉镇痛可降低女性患者后路腰椎融合术PONV发生率，且不增加不良反应。

患儿　男，12岁8月龄，因“间断头痛2个月，呕吐10 d”于2021年1月6日入住西安市儿童医院神经外科。结合病史、体格检查、实验室检查、宏基因组二代测序、影像学检查，诊断为白色念珠菌致感染性脑脊髓炎，基因检测结果发现患儿携带CARD9基因NM —052813.5：c.1118G>C（p.R373P）和c.951G>A（p.R317R）复合杂合变异，其中p.R373P可致常染色体隐性遗传的家族性念珠菌2型感染。经两性霉素B静脉点滴及鞘内注射，联合伏立康唑、氟胞嘧啶口服，共治疗4.3个月，好转出院。

1例64岁副神经节瘤女性患者，使用盐酸甲氧氯普胺注射液10 mg肌内注射预防化疗引起的呕吐，5 min后出现心悸、出汗、头痛、四肢无力等不适症状，血压升高至214/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），诊断为高血压危象，给予乌拉地尔25 mg静脉注射，并持续监测患者血压，约12 h后患者症状好转，血压逐渐恢复正常。说明书提示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者禁用甲氧氯普胺。本例患者因使用该药发生高血压危象，延长了住院时间，属于F级用药错误。

目的:探讨原发于中枢神经系统（CNS）的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料，并复习文献。结果:4例患者均为男性，年龄范围12~41岁（中位年龄22岁）。首发症状主要为头晕、头痛，病程0.5~6.0个月。脑实质内单发（3例）或多发（1例）病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长，3例细胞体积大，胞质丰富，核形不规则，可见“hallmark”细胞（普通型）；1例细胞小至中等大，细胞核位于中央，似煎鸡蛋样（小细胞变异型）。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B，3/3例表达上皮细胞膜抗原，Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后，行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗（其中2例辅以全脑放疗）。随访3~98个月，所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见，好发于年轻男性。患者预后良好，及时准确的诊治尤为关键。

勃起功能障碍对男性的生活质量和身心健康造成了严重影响，神经损伤是其重要病因。目前，针对神经损伤性勃起功能障碍的治疗，主要有中医疗法、西医疗法及中西医结合疗法。将中西医各自优势进行互补能在改善勃起的同时降低头痛等不良反应。本文就中医、西医以及中西医结合治疗勃起功能障碍的方法进行综合探讨，并且提出关于研究此疗法存在的问题和未来完善的展望。

目的:探讨妊娠期及产褥期颅内出血（ICHDPP）的临床特征、治疗策略及预后。方法:收集2013年1月至2020年12月山东第一医科大学第二附属医院经头颅CT或MRI检查证实的7例ICHDPP患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、治疗及母儿预后。结果:7例ICHDPP患者中，无妊娠早期发病者，妊娠中期发病2例，妊娠晚期发病3例，产褥期发病2例；2例为脑动静脉畸形破裂出血，2例为产褥期静脉窦血栓导致颅内出血，动脉瘤破裂出血、原发脑室出血、子痫导致颅内出血各1例。7例患者均存在不同程度头痛；4例伴恶心、呕吐；4例伴抽搐；2例伴肢体瘫痪；1例伴意识障碍；1例伴肢体麻木。7例ICHDPP患者经手术治疗5例、保守治疗2例；孕产妇存活6例，死亡1例。随访3个月，格拉斯哥预后评分5分4例，4分2例，1分1例；7例新生儿（含1例双胎）均存活且无畸形发生。结论:多学科协作诊疗，综合分析胎龄、胎儿状况、孕产妇状态、出血的病因及严重程度，制定个体化方案，有助于改善ICHDPP患者的预后。

目的:探讨枕大神经微创减压术治疗枕大神经源性顽固性偏头痛的有效性、安全性。方法:选择西南医科大学附属成都三六三医院神经外科自2018年12月至2019年12月收治的51例顽固性偏头痛患者进行研究，所有患者均经枕大神经阻滞试验确定为枕大神经源性，均行枕大神经微创减压术治疗，并评定患者术后末次随访时预后等级及比较患者手术前后疼痛严重程度、疼痛发作频率的差异。结果:51例患者术后随访(12.02±3.36)个月，末次随访时10例患者治愈，31例患者显效，6例患者好转，2例患者效差，2例患者无效，总有效率为80.40%(41/51)；疼痛视觉模拟评分由术前(7.47±0.76)分降至(1.75±1.91)分，疼痛发作频率由术前(9.00±1.74)次/月降至(2.82±2.47)次/月，差异均有统计学意义( P<0.05)。术后7例患者自述手术部位感觉麻木，但其中6例于术后3个月左右好转，只有1例患者自述麻木感持续。 结论:对于枕大神经源性顽固性偏头痛，枕大神经微创减压术是一种有效且安全的治疗方式。