目的:探讨IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎（IgG4-RHP）的临床特征。方法:回顾性报道2021年10月宜昌市第一人民医院神经内科诊治的1例临床很可能IgG4-RHP患者的病历资料，并检索中国知网、万方、PubMed等数据库，筛选自2012年10月至2022年10月收录的IgG4-RHP相关研究，收集45例临床很可能或确诊IgG4-RHP患者的个案资料，汇总分析IgG4-RHP的临床特征。结果:46例患者中，男性32例，女性14例；发病年龄为55.50岁，范围为15~86岁。患者最常见的首发症状及主要症状体征分别为头痛（39.1%，18/46）和视力障碍（32.6%，15/46）。头颅MRI平扫+增强扫描均示患者硬脑膜局灶性或弥漫性增厚，一侧大脑半球受累最常见（37.0%，17/46）。80%（32/40）患者的血清IgG4水平升高，60%（12/20）患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性改变，73.9%（17/23）患者的脑脊液有异常改变。完成脑组织病理活检的30例患者均提示有以IgG4 +浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润；IgG4细胞占IgG细胞比值>40%，且每高倍镜视野中IgG4细胞>10个。46例患者中死亡1例，遗留残疾1例，症状复发6例，余患者均预后良好。 结论:IgG4-RHP多发生于中年人，无性别差异，临床表现缺乏特异性，头痛是最常见的首发症状，易受累区域通常为一侧大脑半球，多数患者伴有血清IgG4水平的升高。

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)临床较为罕见，是一类原因不明、以局限性或弥散性硬脑膜增厚为特征的炎性反应性疾病。以头痛、复视、脑神经受累等症状为主要临床表现，需要与感染(如莱姆病)、自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎)、肿瘤(如脑膜瘤)等疾病进行鉴别诊断。2021年11月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治1例IHP患者，术前影像学显示病变呈结节状占位，初步诊断为脑膜瘤。入院后限期行手术切除肿瘤，术后经病理学检查证实为IHP。患者术后随访3个月，头痛症状改善，无复发征象。

报道1例慢性头痛3年余的病例，患者出现头晕、四肢无力、步态不稳等症状，头颅磁共振增强检查示大脑镰及邻近皮质有多发结节。腰椎穿刺提示脑脊液压力为220 mmH 2O(1 mmH 2O＝0.009 8 kPa),脑脊液无色透明，白细胞计数为8×10 6/L，蛋白质为1 066 mg/L。行脑膜活体组织检查(以下简称活检)，活检脑组织宏基因组学二代测序显示结核分枝杆菌(序列数为1)，术中冷冻病理检查提示(大脑镰旁)肉芽肿性炎。评估该患者为结核性硬脑膜炎可能性大，予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联抗结核治疗，效果良好，最终确诊为结核性肥厚性硬脑膜炎。

IgG 4相关性硬脑膜炎（IgG 4-RHP）过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎，现已证实IgG 4-RHP实际为IgG 4相关性疾病，一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中，IgG 4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高，本文对IgG 4-RHP相关研究进展作一综述，以期提高临床医生对IgG 4-RHP的理解及认识。

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病，肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点，在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及MRI表现，为广大影像医师提供诊断及鉴别诊断硬脑膜病变要点，以求进一步提高对硬脑膜病变的认识，辅助临床诊断与治疗。

本文报道了IgG4相关性硬脊（脑）膜炎致脊髓压迫误诊为脊膜瘤1例。患者女，26岁，C6水平椎管内占位，CT上病灶为等-稍低密度肿块；T 1WI呈等-稍低信号，短TI反转恢复序列呈稍高信号伴环形低信号带，MR增强扫描病灶呈明显均匀强化，同时伴有颅内硬脑膜弥漫性增厚。实验室检查血清IgG4水平升高，术后病理提示IgG4（+，>50个/高倍视野），综合诊断为IgG4相关性脊（脑）膜炎。

目的:探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果:① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论:HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。

报道1例IgG4相关肥厚性硬脑膜炎病例。患者为老年女性，病程迁延8年余，主要临床表现为反复头痛、视力及听力下降、双眼球突出，同时合并甲状腺功能异常等。几经周折，最终经过PET-CT及硬脑膜活组织检查病理确诊为IgG4相关性疾病、IgG4相关肥厚性硬脑膜炎，经过激素、免疫调节治疗后患者症状较前好转。