药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（DRESS），即药物超敏反应综合征，是一种少见但严重的、具有潜在致命风险的、全身性的药物不良反应。任何年龄均可发病，儿童发病率及病死率低于成人。抗生素及抗惊厥药物是儿童DRESS常见的致敏药物。与成人相比，抗生素比例更高，潜伏期可小于2周。肝脏是最常见的受累器官。早期识别致敏药物并停用、早期诊断后立即治疗非常关键。系统应用糖皮质激素是中重度DRESS的一线治疗方法，生物制剂及小分子靶向药物应用前景广阔，但儿童应用的有效性及安全性仍需进一步研究支持。

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)是一类以发热、皮疹、淋巴结大、血液系统异常和内脏器官受累为临床特征的重症药疹，同时还具有发病延迟、症状迁延及人类疱疹病毒再活化等临床特点，使其区别于其他药物反应，具有高度临床异质性、可变性和不可预测性。发生在儿童群体的DRESS具有不同于成人的独特之处，如致敏药物、皮疹特点、受累系统及脏器类型均异于成人；且病程短、程度轻，发病率和死亡率均低于成人，预后更好等。现就儿童DRESS的临床特征及诊疗进展进行综述。

药物超敏反应综合征(DRESS)是累及多器官的药物相关性严重皮肤不良反应,其发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞异常升高是其典型特征.白介素-5(IL-5)在嗜酸性粒细胞产生、成熟、增殖、趋化、激活等过程中都发挥着重要的调节作用.新兴的IL-5靶向生物制剂已逐渐在临床应用于DRESS治疗.本文对IL-5在DRESS发病机制中的作用以及现有的三种IL-5靶向生物制剂[美泊利单抗(mepolizumab)、瑞利珠单抗(reslizumab)、贝那利珠单抗(benralizumab)]在治疗DRESS中的作用机制和临床应用进行综述,分析、总结DRESS患者经IL-5靶向生物制剂治疗后转归,为治疗DRESS提供新的思路.

目的 分析四环素类药物致伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹综合征(DRESS综合征)的发生情况及特点,为临床安全合理用药提供参考.方法 通过检索中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、PubMed、The Cochrane Library、Embase 等数据库,查找自建库至2022年11月30日期间四环素类药物导致DRESS综合征的文献,筛选出符合标准的病例进行统计和分析.结果 共收集到有效文献29篇,涉及患者32例,男性9例(28.13％),女性23例(71.87％);30岁以下20例;原发疾病主要为痤疮(19例);致敏药物29例为米诺环素(90.63％),3例为多西环素(9.37％);四环素类药物致DRESS综合征的潜伏期均值为(27.35±13.76)d,24例患者在用药14 d之后出现不良反应;临床症状主要表现为皮疹、发热、面部水肿、淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞增高及内脏受累,最常见受累的器官为肝脏(23例),其次是心脏(12例).32例患者中21例在予以皮质内固醇等药物治疗后好转;1例好转后复发,1例好转后皮质内固醇戒断失败;6例患者死亡,其中4例死于DRESS综合征导致的心脏受累,2例死于多器官衰竭;3例患者治愈后出现自身免疫性后遗症,其中2例同时出现甲状腺功能障碍和1型糖尿病,1例出现1型糖尿病.结论 四环素类药物致DRESS综合征的病死率较高,尤其是米诺环素诱发的心脏受累对患者危害极大,临床上应加强用药监测,此外DRESS综合征引发的自身免疫性疾病也需要引起关注.

药物超敏反应综合征 (drug-induced hypersensi-tivity syndrome, DIHS) 又称为伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(drug rash with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS),是一种具有发热、皮疹及内脏损害三联征的急性严重性药物不良反应,相关的常见药物包括抗病毒药、抗惊厥药和抗结核药物 [1,2].

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药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),是一种少见且可危及生命的药物不良反应,其特征是潜伏期较长,伴皮疹、血液系统异常和内脏损害[1-4].本病的确切发病率不详(其中抗癫痫药物及磺胺类药物约为1/10 000),致死率可达10％[2,5-8].临床上具有药物过敏和病毒感染的复合特征,呈现多样化表现,易误诊误治.为提高对本病的认识和处置水平,中国医师协会皮肤科医师分会变态反应性疾病专业委员会组织有关专家制定DIHS诊疗共识,供我国皮肤科及其他相关学科医师参考.

目的 分析拉莫三嗪引起的严重免疫相关不良反应,为临床安全用药提供参考.方法 系统检索国内外文献报道的相关不良反应个例、综述、研究等,综述拉莫三嗪引起严重免疫相关不良反应的表现、特征、发生机制.结果 拉莫三嗪可引起严重免疫相关不良反应,包括Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应、免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、假性淋巴瘤、边缘性脑炎以及噬血细胞性淋巴组织细胞增生症等.发生时间从用药后几天到数年不等.不同免疫相关不良反应具有不同的发生机制,有的不良反应罕见但非常严重甚至致命.结论 医务人员应关注拉莫三嗪严重免疫相关不良反应风险,及时诊断治疗.建议生产企业加强研究,在说明书增加有关不良反应警示,避免严重后果发生.

重症药疹是临床上最常见的皮肤药物不良反应.免疫介导的不良反应是最常见的,包括轻度、自限性皮疹,IgE介导的超敏反应和严重的皮肤药物不良反应.严重的皮肤药物不良反应是一种罕见但可能危及生命的迟发性T细胞介导反应,疾病的范围从急性泛发性发疹性脓疱病到药疹伴嗜酸性粒细胞增多及系统症状,到最严重的疾病形式,Stevens‐Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症.药物所致的剥脱性皮炎可能是药疹伴嗜酸性粒细胞增多及系统症状的一个表现,患者典型的临床表现、用药病史、相关查体及相关辅助检查均有助于疾病的早期诊断.本文主要介绍急性泛发性发疹性脓疱病和剥脱性皮炎型药疹.

目的 卡马西平易致皮疹,文中探讨卡马西平致药物超敏反应综合征及其可能机制.方法 收集1例卡马西平致药物超敏反应综合征病例的临床资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者,68岁男性.因“单纯疱疹病毒性脑炎,继发性癫(癎)”规律服用卡马西平0.2 g,bid,抗癫(癎)治疗.服用后第28天,患者出现全身多发皮疹伴发热,3d后至复旦大学附属中山医院就诊,立即停用卡马西平,予以甲泼尼龙静脉滴注,症状较前好转.后续独立加用左乙拉西坦、氯硝西泮治疗,皮疹再次加重,复查血常规示嗜酸性粒细胞3.10×109/L(14％),异型淋巴细胞12％.临床诊断为药物超敏反应综合征,遂停用所有抗癫(癎)药物,激素加量并辅以口服抗过敏药物和对症支持治疗,患者病情好转后出院.随诊1年,皮疹未再复发,且未再有癫(癎)发作.结论 药物超敏反应综合征严重可致命,临床上需要紧急施以治疗,尽管左乙拉西坦、氯硝西泮所致皮疹的文献报道较少,且通常被认为在对芳香族类抗癫(癎)药物过敏患者的使用中是安全的,临床上替代治疗时需谨慎,小剂量起始、缓慢加量、密切监测.