目的:探究我国2016至2020年整形美容器械注册临床研究的特征和发展趋势。方法:通过ClinicalTrials.gov和中国临床试验注册中心数据库检索2016至2020年在我国开展的已注册整形美容器械临床研究，提取适应证、器械类型、申办方类型和研究设计特征等数据进行描述性统计分析。结果:2016至2020年共有118项已注册的整形美容器械临床研究纳入分析，其中100项(84.7%)研究由医疗机构发起，其余由医疗器械企业发起。研究数量从2016年的12项增加到了2020年的42项，各年增长率平均值约为39.6%。其中适应证为皮肤缺陷类研究项目90项(76.3%)，颌面部缺陷研究21项(17.8%)，毛发缺陷研究5项(4.2%)，乳房美学缺陷研究2项(1.7%)。皮肤缺陷类研究数量最多的适应证为瘢痕、痤疮、鼻唇沟皱纹和葡萄酒色斑。在器械类型上，涉及光电器械73项(61.9%)，手术类器械20项(16.9%)，注射类器械19项(16.1%)；在各类光电器械中，激光治疗设备是研究的热点。共有11项采用激光治疗设备进行瘢痕治疗的临床研究，其中6项研究采用平行对照研究设计，其余研究采用自身对照；样本量范围为15~110例。结论:我国整形美容器械注册临床研究数量近年来持续增加，皮肤类相关适应证和光电类器械是目前该领域的研究热点。

目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论:SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

该文回顾近1年来激光美容领域的相关进展，为现阶段的治疗提供了依据。主要涉及到以下几方面：联合激光或药物治疗对瘢痕效果优于单一治疗方式；皮秒激光对于亚洲人萎缩性痤疮瘢痕安全有效；皮秒激光平扫或蜂巢模式被证实对黄褐斑安全有效；葡萄酒色斑10次脉冲染料激光治疗后效果只能提高5%～10%，因此增加治疗次数收益不大；射频和聚焦超声仍是年轻化方面的主流设备，但近来证实皮秒激光、CO 2注射等也安全有效；非剥脱点阵激光仍是改善毛孔和妊娠纹的主要设备。

目的:研究全身麻醉(简称全麻)对海姆泊芬光动力疗法(PDT)治疗葡萄酒色斑(PWS)的效果和安全性的影响。方法:以2017年12月至2021年3月浙江省人民医院整形外科符合入选标准的PWS患者为研究对象，所有患者接受以海姆泊芬为光敏剂的PDT治疗，对其资料进行回顾性分析。采用国际照明委员会(CIE)的L *a *b *色彩模式数字化描述PWS病灶颜色变化，以治疗前和治疗2次后的L值、a值、b值的变化评价疗效，治疗后L值升高、a值降低提示PWS病变改善。比较全麻状态下和未麻醉状态下PDT的疗效。采用调查问卷和门诊、电话随访等方式调查治疗后不良反应发生情况，对全麻和未麻醉状态下PDT治疗后的疼痛程度(采用视觉模拟评分法)、皮肤损害(水疱、结痂、瘢痕)发生率进行比较分析。L值、a值、b值以 ± s表示，组内治疗前后比较采用配对 t检验，两组间比较采用独立样本 t检验；疼痛的视觉模拟评分以 M ( Q1， Q3)表示，采用Mann-Whitney U检验进行分析；皮肤损害发生率比较采用卡方检验。 结果:共纳入62例PWS患者(134次PDT治疗)，男17例，女45例，末次治疗年龄(27.5±6.7)岁(14~46岁)；其中每次治疗均在全麻下进行的患者(全麻组)6例，每次治疗均未进行麻醉的患者(未麻醉组)47例，全麻和未麻醉状态下PDT治疗均经历过的患者(部分全麻组)9例。(1)疗效比较：与治疗前相比，全麻组治疗后的a值下降了5.63±2.51，差异有统计学意义( P＝0.007)，未麻醉组治疗后的L值升高了3.39±5.16( P ＝0.035)，a值下降了2.12±3.28( P＝0.039)，b值升高了3.05±3.92( P＝0.016)，差异均有统计学意义；组间比较，全麻组的治疗前后a值变化幅度(|Δa|)显著大于未麻醉组(5.63±2.51 vs. 2.12±3.28， P＝0.047)。(2)术后疼痛比较：全麻下和无麻醉下PDT治疗后第2天疼痛评分的差异无统计学意义[7(6，7)分vs. 7(6，8)分， P＝0.653]。(3)皮肤损害发生率比较：全麻下和无麻醉下PDT治疗后水疱[0 vs 4.7%(5/107), P＝0.252]和结痂[66.7%(18/27)vs. 51.4%(55/107)， P＝0.064]的发生率差异均无统计学意义。 结论:在全麻下行PDT治疗可以增强疗效，改善患者治疗中的感受，具有一定的优越性，但在术后疼痛的缓解和降低术后皮肤损害的发生率方面并无明显优势。

在动物实验中，人造红细胞即血红蛋白囊泡（HbV），可作为脉冲染料激光（PDL）的光敏剂，用于治疗葡萄酒色斑。在前期动物实验中，作者观察到HbV主要分布在动物血管内皮细胞周围，HbV和红细胞都能吸收激光的光子并产生热量，这有助于通过PDL消除极细小的血管以及较大的皮下深层血管。作者前期在兔耳模型中测试显示，用染料激光照射与一氧化碳结合的HbV（CO-HbV）后，CO-HbV在血管内产生热能的同时还释放一氧化碳。作者进行本次研究的目的是观察一氧化碳的抗氧化特性，是否能减少PDL引起的热损伤的继发性进展。作者从组织病理学的角度，评估了PDL单独照射及PDL照射后静脉注射CO-HbV，对大血管和周围真皮组织的损伤情况。采用五级评分法对软组织损伤进行分级，并进行了统计学比较。结果显示，静脉注射CO-HbV显著减少了PDL照射对周围组织的损伤。然而，静脉注射CO-HbV对大血管壁的损伤的影响则表现出一定的差异性，部分病例甚至出现了组织病理学分级上升情况。染料激光治疗葡萄酒色斑的效果更佳，可能是由于一氧化碳可在创面充血淤滞区域内对抗自由基，发挥了抗氧化作用。这一作用机制与烧伤创面充血淤滞带的治疗理论相似，即一氧化碳具有保护组织免受热损伤的作用。这也与之前文献报道一氧化碳作为还原剂治疗烧伤的效果相一致，即烧伤后立即将还原剂直接输送到患处组织中，即便是少量的还原剂，也可以减轻创面复杂的炎症级联反应，避免激光治疗后不必要的炎症，改善患者的生活质量。

目的:探讨葡萄酒色斑（port-wine stains，PWS）及Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）的分子遗传学及临床病理学特征。方法:对2017年1月至2020年6月河南省人民医院病理科确诊的13例PWS和3例SWS的基因突变情况、形态学进行分析，并随访患者。结果:本组女性7例，男性9例，临床表现为出生即存在的皮肤红斑，镜下见不规则扩张畸形血管，累及真皮及皮下组织。3例SWS均为男性，年龄范围1~16岁，面部均见三叉神经分布区红斑，临床表现为继发性癫痫。切除脑组织表面可见迂曲怒张的小血管及毛细血管网；镜下脑组织表面软脑膜增厚，可见大量薄壁毛细血管，呈海绵状、蜂窝状或串珠状排列，无血管内皮细胞增生。14例进行高通量测序检测，结果10例PWS（76.9%）和1例SWS均存在GNAQ基因错义突变（R183Q）。结论:PWS如出现累及三叉神经分布区的面部红斑应高度警惕SWS可能，后者最常累及软脑膜，呈较广泛毛细血管畸形；同时PWS及SWS中存在GNAQ基因突变，可作为与其他脉管畸形鉴别诊断的重要参考指标之一。

Klippel-Trenaunay综合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一种罕见的、病因不明的先天性低流速脉管畸形，典型临床表现为毛细血管畸形（葡萄酒色斑）、静脉曲张、骨及软组织增生三联征，由于其特殊的病理生理条件，4%~22%的患者可出现静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE），导致不良预后 [1, 2]。VTE包括下肢深静脉血栓和肺栓塞，指血液在静脉内不正常的凝结导致血管完全或不完全阻塞的静脉回流障碍性疾病 [3]。儿童VTE的发生率远低于成人，但早期临床表现不典型，诊断较困难，且缺少相应的临床指南，病死率较高 [4]。目前国际上关于儿童KTS合并VTE的治疗研究较少，国内尚未见报道。现报道1例我院收治的KTS合并VTE病例，希望加深临床医生对此类疾病的认识。

该文对2020—2021年血管瘤和脉管畸形领域的文献进行综述，主要的进展：疾病的新概念、新认识的提出，包括良性新生儿血管瘤病、迟发增殖性先天性血管瘤、PIK3CA相关疾病；血管瘤与脉管畸形药物治疗的疗效比较，包括传统口服、外用药及近年备受关注的靶向治疗；物理治疗的疗效，包括光动力治疗和"博来霉素载药泡沫"疗法。随着血管瘤和脉管畸形领域研究的深入，相应问题和挑战也越多，更需把握现有的科研方向，进行更多有益的探索。

Klippel-Trenaunay综合征是罕见的先天性血管性疾病，以典型的葡萄酒色斑、软组织和骨骼生长异常以及血管畸形为特征，累及泌尿生殖系统尤其是子宫的情况更为罕见。本文报道1例青春期女孩反复阴道大量流血的诊治过程，并复习文献，对Klippel-Trenaunay综合征伴生殖道出血的诊断与治疗进行分析，共检索到7例病例报告，年龄25~45岁，表现为难以控制的阴道流血、贫血，甚至引起了血流动力学改变，多数患者采用了血管内介入治疗，但是部分患者效果欠佳仍需要手术治疗。本例12岁女孩，因月经初潮后半年出现非经期的自发阴道大量流血就诊，结合双下肢长度、粗细不一，左下肢较右下肢长2.0 cm、小腿最大周径相差2.5 cm，皮肤葡萄酒色斑，诊断为Klippel-Trenaunay综合征伴阴道异常流血。血管造影显示子宫旁异常增生血管，经过子宫动脉栓塞，血止；此后病情反复，每次均表现为非经期阴道大量流血，经过前后5次动脉栓塞，效果并不满意；最近1次大量出血时排除腹腔内出血后，宫腔镜下寻找阴道、子宫颈及宫腔出血点，发现子宫颈管内1点方向活动性出血，采用电凝止血，并予子宫颈前唇缝扎，手术止血后随访22个月，无再次出血。

激光美容是指通过对人体皮肤或皮下组织实施合适剂量的激光/强脉冲光、射频、超声等治疗，以达到去除皮肤病灶，改善外观及状况的目的。近30年来，随着光、电、声等物理技术的发展，激光美容领域研究成果很大程度上解决了临床疾病的治疗问题和美容的基本需求，但至今尚缺乏完整而系统的、基于较高等级证据的临床指南，以指导临床从业人员规范化的诊疗实践。该指南结合国内外相关的高证据等级文献和激光治疗专家共识/指南，组织国内激光美容各疾病领域专家共同参与制定，旨在为相关常见疾病的进一步规范诊疗提供参考。指南涵盖了以下常见皮肤病变：黄褐斑、颧部褐青色痣、太田痣、雀斑、雀斑样痣、咖啡牛奶斑、贝克尔痣、黑眼圈、文身、炎症后色素沉着、色素脱失与减退、黑色素痣、汗管瘤、睑黄瘤、疣状表皮痣、增生性瘢痕、瘢痕疙瘩、痤疮瘢痕、膨胀纹、毛孔粗大、毛细血管扩张、葡萄酒色斑、面部静态细纹、面部松弛、非侵入性减脂、脱毛。指南主要内容包括疾病病因和临床表现、治疗可选光电技术、推荐光电设备和参数以及激光优选方案。