目的:探讨妊娠期及产褥期颅内出血（ICHDPP）的临床特征、治疗策略及预后。方法:收集2013年1月至2020年12月山东第一医科大学第二附属医院经头颅CT或MRI检查证实的7例ICHDPP患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、治疗及母儿预后。结果:7例ICHDPP患者中，无妊娠早期发病者，妊娠中期发病2例，妊娠晚期发病3例，产褥期发病2例；2例为脑动静脉畸形破裂出血，2例为产褥期静脉窦血栓导致颅内出血，动脉瘤破裂出血、原发脑室出血、子痫导致颅内出血各1例。7例患者均存在不同程度头痛；4例伴恶心、呕吐；4例伴抽搐；2例伴肢体瘫痪；1例伴意识障碍；1例伴肢体麻木。7例ICHDPP患者经手术治疗5例、保守治疗2例；孕产妇存活6例，死亡1例。随访3个月，格拉斯哥预后评分5分4例，4分2例，1分1例；7例新生儿（含1例双胎）均存活且无畸形发生。结论:多学科协作诊疗，综合分析胎龄、胎儿状况、孕产妇状态、出血的病因及严重程度，制定个体化方案，有助于改善ICHDPP患者的预后。

目的:探讨应用无水乙醇治疗脑动静脉畸形（bAVM）的可行性。方法:回顾性分析2018年9月至2019年5月在河南省人民医院颅内血管畸形专科应用无水乙醇治疗的25例bAVM患者的临床资料，男14例，女11例，年龄7~62岁，中位年龄26岁。其中破裂bAVM 18例，未破裂bAVM 7例；Spezler-Martin分级<Ⅲ级14例，Ⅲ级7例，>Ⅲ级4例。观察临床效果及围手术期并发症情况等。结果:25例患者的总体技术成功率为96.0%（24/25），其中1例患者用无水乙醇不能消融靶病变。总体并发症发生率为28.0%（7/25），均为缺血并发症，其中严重并发症发生率为12.0%（3/25），无死亡病例。术后3个月对25例患者进行随访，4例轻度并发症患者中，2例症状完全恢复，2例基本恢复；3例严重并发症患者中，2例基本恢复，1例明显好转，所有并发症患者的脑卒中神经功能恢复状态量表评分≤2分，其余18例患者无新发临床症状。13例接受DSA和MRI的影像学随访，DSA显示无水乙醇消融过的病变部位均无复发，2例术后即刻有畸形巢部分残留的患者，复查时残留畸形完全消失，MRI显示所有患者脑水肿均消失。结论:应用无水乙醇消融bAVM技术操作成功率高，临床疗效确切，术后bAVM复发率低，可作为一种探索性的治疗手段。

脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation, bAVM）是临床常见的脑血管病。与成年人相比，儿童bAVM更易发生破裂出血且致死致残率较高。因此，准确评估bAVM患儿的出血风险并合理选择干预措施对改善预后至关重要。儿童bAVM的治疗方法主要包括保守治疗、显微外科手术治疗、血管内栓塞治疗、立体定向放射外科治疗以及多模式联合治疗。目前，bAVM患儿的治疗适应证和具体治疗方法选择均存在一定争议。

目的:探讨静音MR血管成像（MRA）在儿童脑动静脉畸形（BAVM）成像中的应用价值。方法:回顾性收集2020年4月至2022年5月首都医科大学宣武医院经数字减影血管造影（DSA）确诊的BAVM患儿20例，所有病例均在同一次检查中以静音MRA及时间飞跃法MRA（TOF MRA）采集图像。对BAVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉均采用4分法评估图像质量。采用Wilcoxon秩和检验比较静音MRA和TOF MRA图像质量评分的差异。采用Kappa一致性检验评估静音MRA、TOF MRA在显示血管构筑特征及Spetzler-Martin分级中与DSA的一致性。结果:在20个BAVM中，静音MRA和TOF MRA显示畸形血管团［分别为（2.75±0.55）、（2.20±0.70）分］与引流静脉［分别为（2.60±0.68）、（2.20±0.77）分］的图像质量评分差异有统计学意义（ Z值分别为-3.05、-2.13， P值分别为0.002、0.033）。静音MRA在畸形团大小分级、深静脉引流、相关动脉瘤以及Spetzler-Martin分级上，与DSA一致性均为极好（Kappa值分别为0.91、1.00、0.83、0.93）；TOF MRA的一致性仅为一般至中等（Kappa值分别为0.46、0.59、0.35、0.47）。 结论:静音MRA的图像质量优于TOF MRA，并能更好地评估儿童BAVM血管构筑特征和Spetzler-Martin分级。

患者男性，年龄47岁，身高175 cm，体质量62 kg，ASA分级Ⅱ级。因站立时突发头晕摔倒，致头部受伤入院。现病史：患者头晕时无一过性黑懵、无视物旋转、无呼吸困难、无四肢抽搐，受伤后感头痛、头晕、恶心、呕吐，伤口活动性出血。既往史：平素体健，无高血压、糖尿病等病史，无传染疾病病史，无食物、药物、接触物过敏史。入院查体：神志清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3 mn，对光反射灵敏，眼球正常，耳廓正常，外耳道通畅。无创BP 123/67 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，未吸氧状态SpO 2 99%。心电图示：窦性心律75次/min。头颅磁共振示：左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形。余血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能检查均未见明显异常。拟于全身麻醉下行左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形栓塞术。

目的:初步探讨儿童幕上脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)破裂出血急性期分阶段手术治疗方案，评估儿童AVM分阶段治疗的预后。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2015年1月至2018年12月经分阶段手术治疗的37例幕上AVM破裂出血患儿临床资料。收集患儿临床表现、手术方式以及预后情况并进行分析。结果:37例幕上AVM患儿均一期行急诊手术治疗，其中颅内血肿清除术27例，脑室外引流术10例，无一例死亡病例。病情平稳后行计算机断层血管造影(computed tomographic angiography，CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，并根据Spetzler-Martin评分分级，其中Ⅰ级12例、Ⅱ级16例、Ⅲ级9例。37例患儿均行AVM切除术，手术均在前次手术后2周左右进行。6个月后复查DSA无AVM残留及复发。格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale，GOS)评分5分32例(32/37，86.5%)，4分5例(5/37，13.5%)。随访6个月至4年，随访期间无一例再出血。结论:因某些特定条件不能完成术前脑血管成像时，对部分幕上AVM破裂出血急性期患儿采取分阶段手术治疗是可行的，能获得较好预后，较少遗留神经功能障碍。

脑动静脉畸形（BAVM）是一类基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病，目前的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。三种治疗方式针对不同的病变血管结构各具优势，但受限于病变复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系，任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例。为了更好地规范和指导我国BAVM患者的临床诊疗，国家神经疾病医学中心、中国医师协会神经介入专业委员会以及世界华人神经外科医师协会放射神经外科专家委员会经共同讨论，制订了本专家共识。经过深入分析国内外循证医学证据，专家组结合我国的具体情况，给出针对BAVM出血预测因素、妊娠期临床风险、影像学诊断措施、临床治疗策略等具体临床诊疗问题的33条推荐意见，以期为全国范围内BAVM诊疗提供指导。

患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:探索在一站式复合手术应用场景下，栓塞后循环供血动脉辅助显微切除手术对后循环参与供血的脑动静脉畸形手术风险和预后的影响。方法:从2016年1月至2019年12月前瞻性、多中心脑动静脉畸形的复合手术外科队列（NCT03209804）的患者中选择存在后循环供血的脑动静脉畸形患者为研究对象。根据是否栓塞后循环供血动脉将患者分为后循环栓塞组和后循环未栓塞组。根据两组患者的一般情况、脑动静脉畸形形态学、血管构筑学特征和病灶Spetzler-Martin分级进行1∶1倾向性评分匹配（PSM）。以神经功能障碍加重为主要终点事件，围手术期相关指标为次要终点事件，比较两组间手术风险和临床预后的差异。结果:共计545例患者加入研究，后循环动脉参与供血者占38.3%（ n=209例），后循环栓塞组42例，后循环未栓塞组167例，对两组行PSM，栓塞组纳入39例、未栓塞组纳入39例，其中男50例，女28例；年龄5~58（30±13）岁。后循环栓塞组患者术后3个月神经功能障碍加重比例高于未栓塞组，但两组间比较差异无统计学意义［15.4%（6/39）比2.6%（1/39）， P=0.107］。组间比较示栓塞组的术中出血量显著少于未栓塞组［ M（ Q1， Q3），650（500，1 500）ml比1 200（800，2 000）ml， P=0.002］。后循环栓塞组与后循环未栓塞组显微手术时间比较差异无统计学意义［437（374，521）min比424（359，601）min， P=0.865］。术后脑动静脉畸形残留［（5.1%（2/39）比7.7%（3/39）， P=1.000］，出血性并发症［5.1%（2/39）比0（0）， P=0.494］，术后缺血性并发症［10.3%（4/39）比5.1%（2/39）， P=0.675］，出院神经功能障碍［17.9%（7/39）比15.4%（6/39）， P=0.755］，1年神经功能障碍［5.1%（2/39）比2.6%（1/39）， P=1.000］等各类术后并发症发生率及神经功能障碍加重发生率比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:一站式复合手术术中栓塞脑动静脉畸形的后循环供血动脉能够有效减少术中出血，降低手术风险。栓塞后循环供血动脉未对复合手术的围手术期并发症和神经功能预后产生显著影响。

目的:探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法:回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果:74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO 2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（ P<0.05）。 结论:右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。