多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病.近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用.为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用.

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性增殖性疾病，在肿瘤中占1%，在血液系统肿瘤中占10% [ 1] 。近年来随着新药陆续应用于临床，MM患者的缓解与生存得到极大改善，其中位生存期较传统化疗时代明显延长 [ 2] ，总生存期超过10年的患者被认为长期存活，其比例不足10% [ 3, 4] 。目前，一线接受造血干细胞移植被认为是MM患者长期存活的影响因素 [ 5, 6] ，而有关非移植长期存活MM患者的临床特征报道少见。本研究回顾性分析我中心近年来收治的非移植MM患者，筛选出生存期达10年以上的病例并总结其临床特征。

黏膜相关恒定T(MAIT)细胞是机体内一组在进化上保守的T细胞亚群，其特征为具有高度保守的T细胞受体(TCR)，以及对微生物代谢产物的高度敏感性。MAIT细胞在多种感染性疾病、自身免疫性疾病和恶性肿瘤中发挥不同作用，尤其是在抵抗病原微生物感染中发挥保护机体的重要作用。研究表明，MAIT细胞可能参与血液系统疾病的发生、发展。笔者拟就MAIT细胞的基本特征、功能，以及在血液系统疾病中的研究现状进行阐述，旨在加深相关研究者对MAIT细胞的认识。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应 [1]。HLH临床少见，病死率较高，持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现 [2]。根据病因不同，分为原发性HLH和继发性HLH [3]。原发性HLH有明确的家族遗传病史和（或）存在遗传性的基因缺陷，多见于儿童期发病；继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中，最常见的病因为恶性肿瘤，其中淋巴瘤最为常见 [4,5,6]。Rivieve等 [7]对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因，占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示，非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型，占所有恶性肿瘤相关HLH的69% [8]。淋巴瘤相关HPS（lymphoma associated hemophagocytic syndrome, LAHS）的诊断需要同时具备HLH的诊断条件和淋巴瘤的病理诊断依据，但是很多LAHS患者淋巴瘤的表现并不典型，容易导致诊断延误，因此在诊疗过程中需尽快查找淋巴瘤的证据，而病理活组织检查是确诊淋巴瘤的金标准 [6,9]。本文将2021年5月本院血液科收治的1例以HPS为首发表现的患者为确诊淋巴瘤行肝穿刺活检术后发生腹腔大出血导致休克抢救成功的病例（伦理审批号：IIT20220159A，患者知情同意豁免）进行分析总结，现报道如下。

肺孢子菌肺炎（PCP）是一种由肺孢子菌引起的、人类免疫缺陷病毒感染/获得性免疫缺陷综合征（HIV/AIDS）患者最常见的机会性真菌感染。随着抗逆转录病毒治疗（ART）的出现，HIV/AIDS患者罹患PCP感染的概率降低，且治疗效果明显改善。而另一方面PCP在肿瘤放化疗、免疫治疗、器官移植术后抗排异治疗和自身免疫性疾病治疗等因素所致免疫功能低下或免疫功能受损等非HIV/AIDS患者中越来越常见。全球范围内PCP的研究热点正在从HIV感染合并PCP（HIV-PCP）向非HIV-PCP转变。与HIV-PCP相比，非HIV-PCP临床进展迅速，病情严重，病死率也更高。研究显示90%的非HIV-PCP患者在感染前有糖皮质激素使用史，如在血液系统恶性肿瘤、实体器官移植和风湿病患者中，长期大剂量使用糖皮质激素是PCP易感的重要风险。临床观察发现，PCP经常发生在糖皮质激素减量过程中，发生PCP时，较高比例的患者会出现肺部弥漫性病变，严重者出现急性呼吸衰竭，危及患者生命。目前非HIV-PCP的发病机制尚未明确，也缺少有效的治疗措施，需要进一步研究。

心肾综合征（cardiorenal syndrome，CRS）这一术语最早由美国国立卫生研究院国家心肺血液研究所于2004年首次提出，但其概念及内容一直在演变，并不统一。直至2008年，由急性透析质量倡议(acute dialysis quality initiative，ADQI)机构于意大利召开了首届CRS相关的国际研讨会，才制定出了有关CRS概念及分型的共识。此共识按照疾病急性、慢性和序贯性器官受累将CRS分为5型，分别为：Ⅰ型CRS急性心功能不全包括急性心力衰竭（acute heart failure，AHF）与急性冠脉综合征（acute coronary syndrome，ACS）导致的急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）；Ⅱ型CRS慢性心功能不全导致的慢性肾功能不全；Ⅲ型CRS急性肾功能恶化导致的急性心功能不全；Ⅳ型CRS为慢性肾脏病导致的慢性心功能不全；Ⅴ型CRS指全身系统性疾病导致心肾功能异常 [1]。

Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征，是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病，该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病（PID）的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向，且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见，WAS伴发SLE更是罕见，现报道1例WAS综合征并SLE的病例，探讨WAS综合征的临床特征、基因突变特点以及WAS合并SLE的临床特点、合理治疗措施，以提高对其认识。

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病，以白血病细胞侵犯骨髓、外周血和髓外组织为特征 [1,2]。近年来，随着儿童样化疗方案在成人中的应用、小分子靶向药物和免疫治疗新方法的应用以及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）技术的进步，ALL患者的临床预后得到极大改善 [3,4,5,6,7,8,9,10]。然而，复发仍是限制ALL疗效提高的主要因素 [4,11]。研究表明微小残留病（MRD）不仅能用于评估ALL患者的疗效、预测复发，还能指导治疗方案的选择 [11,12,13,14]；关于MRD的概念请参见《急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识（2021年版）》 [15]。目前，我国在ALL患者MRD检测领域仍存在不同诊疗中心应用的检测方法各异、标准化程度待提升以及检测结果解读欠标准等问题。为规范MRD在ALL诊疗中的应用，进一步提高ALL患者的诊治水平，中华医学会血液学分会实验诊断学组召集国内ALL领域从事实验诊断和临床诊疗工作的相关专家，制定了ALL患者MRD检测与临床解读的中国专家共识，具体如下。

目的:挖掘来曲唑相关不良反应风险信号，为该药临床安全应用提供参考。方法:利用报告比值比（ ROR）法和比例报告比值比（ PRR）法对美国FDA不良事件报告系统（FAERS）中2009年第1季度至2019年第1季度的不良事件（AE）报告中来曲唑相关不良反应风险信号进行挖掘。AE报告数>3且 ROR和 PRR的95%置信区间（ CI）下限>1的AE被定义为阳性信号。采用国际医学用语词典（MedDRA）的首选系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行统计和分类，选取AE报告数和信号强度排名前50位的PT进行分析。 结果:设定时段内FAERS数据库共收到以来曲唑为首要可疑药物的AE报告31 743例，检测出报告数>3且 ROR和 PRR的95 %CI下限>1的AE风险信号483个，涉及AE报告16 295例。经第2次筛选，获得AE报告数排名前50位和 ROR值的排名前50位的PT，筛重后纳入分析的PT为93个，涉及AE报告10 138例。AE报告数居前5位的系统器官依次为良性、恶性及性质不明的肿瘤（包括囊状和息肉状）[24.48%（2 482/10 138）]、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病[21.78%（2 208/10 138）]、全身性疾病及给药部位各种反应[17.04%（1 728/10 138）]、血液及淋巴系统疾病[8.82%（894/10 138）]和各类检查[5.47%（555/10 138）]。药品说明书中未收录的PT有32个，信号强度排名前5位者依次为卵巢纤维化（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39）、ret基因突变（ ROR=379.63, 95 %CI下限: 120.87; PRR=278.66, 95 %CI下限: 120.39)、抗合成酶抗体综合征[ ROR=208.84, 95 %CI下限: 190.30; PRR=174.20, 95 %CI下限: 101.56]、桥本脑病[ ROR=164.85, 95 %CI下限: 69.68; PRR=142.51, 95 %CI下限: 67.74]和骨髓水肿综合征[ ROR=122.82, 95 %CI下限: 65.47; PRR=110.00, 95 %CI下限: 64.34]。 结论:挖掘出32个来曲唑说明书中未收录的不良反应风险信号，其中以卵巢纤维化、ret基因突变、抗合成酶抗体综合征、桥本脑病和骨髓水肿综合征信号较强，值得临床关注。

多发性骨髓瘤(MM)是一种好发于血液系统的恶性克隆性疾病，典型表现是高钙血症、肾损害、贫血、骨质破坏等。MM导致缺血性结肠炎(IC)的病例在临床较为罕见，导致IC并以肠梗阻为首发表现更为罕见。本文回顾性分析了1例MM化学治疗后出现大肠梗阻、经罂粟碱治疗有效及治疗前后肠镜特点对比后确诊为IC的患者的诊疗过程，并通过复习文献阐述其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗，旨在提高临床医师对MM与IC关联的认识，避免误诊、误治。