目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程，并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤，接受程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗4个疗程，PD-1+ME（特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷）方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔，接受P-Gemox方案治疗4个疗程，外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见，常累及皮肤和中枢神经系统，NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点，P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。

患者男，49岁，因双下肢红疹半月，咽喉部疼痛伴间断发热10 d于2018年4月25日就诊。患者就诊前半个月右胫前出现钱币大小类圆形红疹，局部有灼热疼痛感，后出现咽喉部间歇性疼痛，干咳，咳少量白痰。外院予抗感染治疗后症状无缓解。10 d前出现间断发热，最高39 ℃，自行口服退热药物后体温可恢复正常，伴恶心、呕吐。外院行耳鼻咽喉镜检查提示破裂溃疡，予静脉滴注头孢哌酮他唑巴坦、地塞米松治疗3 d，体温恢复正常，咽喉部疼痛无缓解。皮疹继续蔓延至双下肢，局部出现溃烂结痂。起病以来，精神、饮食、睡眠差，体力明显下降，近半月内体重下降7 kg。我科门诊以"血管炎？淋巴瘤？"收入院治疗。患者既往体健。

目的:探讨原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤（primary adrenal NK/T cell lymphoma，PANKL）的临床病理学特点和预后特征。方法:收集2000年1月至2021年12月河南省人民医院6例PANKL，复习其镜下形态及免疫表型，并进行临床随访，结合文献报道加以分析。结果:患者男性2例，女性4例；年龄57~68岁，中位年龄63岁；发病部位：2例单侧肾上腺发病，4例双侧肾上腺受累。临床症状均以无明显诱因腰背部疼痛为主要表现，其中5例患者同时伴有血清乳酸脱氢酶升高。影像学以迅速增大的单/双侧肾上腺肿物为主要表现。首次就诊时病灶均局限于肾上腺。组织形态学：肿瘤细胞弥漫浸润性生长，以中小细胞为主，肿瘤细胞侵血管现象可见。灶性或片状凝固性坏死现象易见，有较多细胞核碎片。免疫组织化学标志物：胞质型CD3、CD56、T细胞胞质内抗原1均弥漫阳性，5例患者CD5表达丢失，Ki-67阳性指数较高，均在80%以上。原位杂交显示EB病毒编码的RNA（EBER）均强阳性。4例患者接受化疗，1例接受手术切除术，1例行手术切除+化疗。5例患者获得随访，3例死亡，2例健在，中位生存期11.6个月（3~42个月）。结论:PANKL少见且预后较差，临床表现呈高侵袭性。熟悉其临床病理特征，结合组织形态学、免疫组织化学及EBER原位杂交有助于PANKL的正确诊断。

患者，男，62岁，因"发现淋巴结肿大21个月，关节肿痛20个月，皮疹、发热1个月"于2017年10月19日入院。入院前就诊于多家医院，先后被诊断为慢性淋巴结炎并急性炎症、反应性关节炎、类风湿关节炎、类癌综合征等，予对症治疗临床症状无缓解。入院查体：面部、双手、双小腿及足部散在大小不一淡红色皮疹，部分皮肤破损、脱屑，双手指关节粗大、握拳困难。颈部、腋窝、腹股沟触及多个肿大淋巴结，大者约1.5 cm×1.0 cm，质韧，活动度差，无压痛。腹软，肝脏肋下未触及。脾脏甲乙线8 cm、甲丙线11 cm、丁戊线0 cm，质韧，表面光滑，未触及包块。血常规：WBC 6.75×10 9/L，HGB 68 g/L、PLT 239×10 9/L。IgG 23.5 g/L，血清免疫固定电泳IgG λ型，蛋白电泳γ球蛋白38.6%。骨髓穿刺细胞形态学示继发性贫血。骨髓细胞免疫分型：B细胞及NK细胞未见明显异常表型，可见T淋巴细胞群，具体表型CD3 dimCD4 +CD8 -CD7 -CD2 +CD5 +TCRγ/δ -，占淋巴细胞18.96%，CD7表达缺失，表型异常。骨髓细胞TCRβ、TCRγ及TCRD基因重排均阳性，IgH基因重排阴性。染色体核型：46，XY[20]。行颈部左侧淋巴结活检，可见被膜增厚，未见明显淋巴滤泡，小淋巴细胞增生，结合免疫组化，以T细胞增生为主。免疫组化：CD20（+），CD79α（+），CD3（+），CD5（+），CD10（+），BCL-2（部分+），CK-pan（-），CK5/6（-），Vimentin（+），Ki-67（30%~40%+）。病理送至天津某医院会诊示：结构破坏，小淋巴细胞广泛增生，胞核圆形或轻度不规则，浆细胞和组织细胞散在分布，可见一类大细胞，胞质丰富，胞核多不规则，核仁明显，可见双核和多核。免疫组化示大细胞CD30（+），CD15（少数+），CD45（-），PAX5（弱+），Fascin（+），MUM1（+）；原单位免疫组化示大细胞CD20（-）。背景中的小淋巴细胞：CD2（较多+），CD4（较多+），CD8（少数+），CD7（-）。诊断：（左颈部淋巴结）经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞为主型。考虑会诊结果与临床不符，标本送北京某医院淋巴瘤病理专家会诊，镜下见：淋巴结被膜纤维化、增厚，边缘窦开放，窦组织增生，淋巴滤泡不明显。血管增生明显，内皮肥胖。淋巴样细胞弥漫增生，部分似有结节状结构（ 图1A）。增生细胞体积中等偏小，胞质丰富、淡染，核略不规则、深染。散在大细胞，单核或双核，可见核仁，部分呈R-S细胞样（ 图1B），胞质丰富的组织细胞增生明显。加做免疫组化：CD4（+），CD21（FDC扩大），CXCL13（+），PAX5（大细胞+），PD1（+），CD30（散在+），BCL6（-），CD7（-），CD8（-），原位杂交：EBV-EBER（散在大细胞+）。

目的:探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTCL）的临床病理特征，以提高对本病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例，对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察，并复习相关文献。结果:5例患者中，男性2例，女性3例，年龄范围在11~18岁，中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤，2例诊断为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤，1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征：肿瘤细胞弥漫性生长，组织学形态谱系较广，可以是小、中、大的细胞，局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交：4例表达CD3，1例表达缺失；4例CD5表达缺失，1例未缺失；2例同时表达ALK及CD30；1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性；5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B；3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，显示单克隆性增生。结论:PCNSTCL较为少见，发生于儿童及青少年的病例更为罕见，其形态学较多样，免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。

目的:总结血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤的临床病理特点，增加对此类疾病的认识，以减少漏诊、误诊。方法:回顾性分析1例原发于淋巴结内的血管内外周T细胞淋巴瘤，非特指型（IVPTCL，NOS）患者的临床及病理学特点，并复习相关文献资料。结果:患者，男性，66岁，PET-CT示全身多发淋巴结肿大，活检示正常淋巴结结构消失，淋巴滤泡部分破坏。高倍镜下显示大量血管弥漫增生、扩张，其内见异型淋巴样细胞团局限生长于管腔内，部分浸润大血管壁，细胞中等偏大，胞质中等，核不规则，可见单个或多个核仁，染色质呈凝聚状，部分空亮，核分裂象可见。肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD8、GrB、TIA-1及穿孔素等；原位杂交EBV-EBER（-）；TCR基因重排检测（+）。予CHOP联合西达本胺方案化疗，患者不足2个月因感染、心肺功能衰竭死亡。检索相关文献，收集到有明确分型的血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤56例，其中鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤47例（男性27例，女性20例），间变性大细胞淋巴瘤8例（男性3例，女性5例），仅有1例为原发于脑组织的IVPTCL，NOS。本例为第2例报道的IVPTCL，NOS，且为第1例原发于淋巴结内的病例报道。结论:血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤为高度侵袭性疾病，目前尚无有效治疗方案。此病累及淋巴结的报道少，尚需积累更多病例进一步研究。

目的:探讨自然杀伤（natural killer，NK）细胞肠病的临床病理学特征及预后，加深对该罕见疾病的了解和认知，避免误诊。方法:收集2017年10月至2021年2月郑州大学第一附属医院诊治的NK细胞肠病2例。分析其临床特点、形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排情况，电话随访患者。结果:2例患者均为男性，年龄分别为40岁及28岁，患者均因体检入院，无明显胃肠道症状，内镜示例1胃体部可见黏膜微隆起及少量充血、糜烂，例2直肠黏膜可见充血糜烂。显微镜下观察2例病灶均较局限，表现为黏膜固有层内较多淋巴样细胞浸润，例2可见浸润至黏膜肌层，例1病变区黏膜内腺体减少，腺腔略受挤压变形，2例均未见浸润或破坏腺体现象；淋巴样细胞具有不典型性，胞体中等-偏大，胞质中等-略丰富，嗜酸性或透亮，例2少数细胞胞质内可见特征性的嗜酸性颗粒；2例核均圆形、卵圆形及不规则形，染色质细腻，核仁不明显，未见明确核分裂象；例1可见少量坏死；2例均未见血管中心性生长及破坏现象。免疫表型：不典型淋巴样细胞表达CD56、颗粒酶B及T细胞胞质内抗原1，2例CD3均可见部分细胞胞质阳性，例2 CD4可见部分细胞弱阳性，CD5、CD8、CD30、间变性淋巴瘤激酶及B细胞标志物（CD20、CD79α）均阴性，Ki-67阳性指数约60%及30%。2例EBER原位杂交均阴性，TCR基因重排均呈多克隆性重排。随访：2例患者均未经特殊治疗，生存良好。结论:NK细胞肠病罕见，生物学行为类似于良性肿瘤，偶可复发；组织学及免疫表型易与NK/T细胞来源的淋巴瘤混淆，结合内镜特点、EBER原位杂交阴性、TCR基因多克隆性重排及良好的预后，可以明确诊断，避免误诊导致过度治疗。

温州医科大学附属第一医院2008年1月至2017年12月共收治7例原发于胃肠道的结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)鼻型患者，男3例、女4例，中位年龄(范围)为55岁(22～84岁)，病变位于小肠3例、结肠2例、胃和直肠各1例。内镜下或大体标本表现以多发性溃疡性病变为主(6例)。临床症状主要表现为腹痛5例、发热4例、便血3例、体重减轻3例，3例并发消化道出血、2例并发肠穿孔。病理组织学方面，5例手术标本和2例活体组织检查标本均可见异型淋巴样细胞弥漫浸润，手术标本可见浸润肠壁或胃壁全层；所有标本均可见固有腺体数目减少或被破坏消失，部分可见血管壁淋巴样细胞浸润。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD56、颗粒酶B均为阳性，Ki-67增殖指数中位值(范围)为80%(40%～90%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交显示大部分异型淋巴样细胞核呈阳性。6例患者获得随访(随访时间为1～8个月)，均死于疾病进展。原发性胃肠道ENKTCL鼻型罕见，恶性度高，但因临床症状缺乏特异性易导致误诊，需结合相关病史和临床表现，依据病理组织学特点和免疫组织化学指标进行综合判断。

患者男，64岁，四肢多发斑片、斑块及溃疡1年。皮损组织病理示真皮内大量淋巴样异型肿瘤细胞浸润并侵及血管。结合免疫组织化学及系统检查诊断为原发性皮肤结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤。该病临床少见，易误诊，该文总结了其的临床及病理特点，提示全科医师遇到类似皮损时需提高警惕。