目的:探讨CD117阴性/CK7阳性低级别嗜酸细胞性肾肿瘤（LOT）的临床病理特征，并分析其与杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肾肿瘤（HOCT）、肾嗜酸细胞瘤（RO）和嫌色肾细胞癌（chRCC）的关系。方法:收集中南大学湘雅医院（5例）和湘雅二医院（2例）2012年至2019年病理档案中7例LOT，进行临床资料收集和形态学、免疫组织化学染色结果分析。结果:7例LOT病例均为成人，年龄49~72岁（年龄中位数56.0岁，平均年龄60.7岁），肿瘤最大径2.5~6.0 cm（中位数4.3 cm，平均4.3 cm）。患者男性3例，女性4例，发生于左侧3例，右侧4例。所有肿瘤均为孤立性病变，无Birt-Hogg-Dubé（BHD）综合征或嗜酸细胞瘤病临床病理背景。随访患者5例均无病存活（中位数69.0个月，平均64.6个月，随访时间23~95个月）。镜下观察，所有的LOT均界限清楚（7/7），3例有不完整的包膜。肿瘤主要表现为明显致密的小巢状及纤细的分支薄壁血管围绕瘤巢的生长方式（赋予其器官样结构），但在小巢间常可见到数量不等的腺腔（样）结构（7/7）。肿瘤也常有富含水肿性间质的疏松区，肿瘤细胞在其中呈网状、梁状或单个细胞排列（6/7）。致密区和疏松区常有局灶的出血（5/7）。此外，1例LOT的致密区有局灶的囊肿形成，1例疏松区有局灶骨化。LOT同一肿瘤细胞常有RO和chRCC的杂合/交界细胞学特征：丰富的嗜酸性颗粒状胞质，核卵圆形或圆形，核膜光滑，可见细小的核仁（RO特征）及细微的核周空晕，偶见双核（chRCC特征）。LOT典型的表现为CK7阳性和CD117阴性的免疫表型（7/7）。PAX8（5/7）、P504s（2/7）、波形蛋白（1/7）在LOT中呈不同程度的阳性，而CK20、CD10、FOXI1均阴性。所有肿瘤均保留SDHB免疫染色。结论:LOT是一种罕见的、惰性的嗜酸细胞性肾肿瘤，具有同质性的RO和chRCC的杂合/交界细胞学特征，且与散发性HOCT有一定程度的临床病理重叠。LOT独特的形态学和免疫表型提示其可能是一个独立的肿瘤实体。

目的:探讨血管包绕的肿瘤细胞巢（VETC）阳性型肝细胞癌癌巢转移的分子机制。方法:收集72例肝细胞肝癌标本，通过免疫组化CD34（血管内皮细胞标记蛋白）染色观察VETC癌巢在原发灶、胆管癌栓、门静脉癌栓中的形态学表现，观察VETC癌巢血行转移的特点。利用生物信息学预测与VETC癌巢形成密切相关的分子蛋白，用免疫组化检测血管生成素-2（Ang-2）、整合素α5 （integrin α5）、整合素β1（integrin β1）及环氧合酶-2 （COX-2）蛋白在肝癌中的表达，用Transwell细胞迁移实验检测Ang-2/integrin α5β1蛋白对内皮细胞、肝癌细胞迁移能力的影响。Western印迹法检测Ang-2/integrin α5β1蛋白对黏着斑激酶（FAK）蛋白活性的影响。结果:在收集的肝癌标本中，VETC（+）肝癌27例（27/72）， 其中3例存在胆管癌栓，5例存在门静脉癌栓，3例同时存在胆管癌栓、门静脉癌栓。VETC（+）肝癌能够以癌巢的形式发生门静脉、胆管及肝内转移，并保留完整的VETC癌巢结构。Ang-2、integrin α5、integrin β1可过表达于VETC（+）肝癌癌巢的肿瘤细胞、内皮细胞；COX-2仅高表达于VETC（+）肝癌癌巢的肿瘤细胞。Ang-2可促进肝癌细胞（121±12比186±11， P<0.01）、内皮细胞的迁移（81±7比163±14， P<0.01）。整合素α5β1的激活拮抗剂ATN-161可有效降低Ang-2促肝癌细胞（185±10比135±9， P<0.05）、内皮细胞（156±14比103±6， P<0.05）的迁移能力。ATN-161可显著降低Ang-2对肝癌细胞、内皮细胞FAK蛋白的磷酸化激活。 结论:VETC（+）肝癌可以癌巢形式发生整体转移，具有特异性的调控蛋白，Ang-2/α5β1/FAK 是VETC（+）肝癌癌巢转移治疗中的潜在蛋白靶点。

目的 探讨超声对胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)的临床诊断价值.方法 结合相关文献资料,回顾性分析经手术病理证实的18例SPTP的超声声像图特征,并与组织病理学结果进行对照.结果 超声可显示病灶所在的部位、形态大小及边界,18例SPTP均为单发,胰管及胆管均未见扩张,8例位于胰腺头部,2例位于体部,6例位于尾部,2例位于腹膜后.内部回声分囊实性(10例)、实性(6例)、囊性(2例)三种类型,其中以囊实性多见.组织病理学结果中,实性区域由肿瘤细胞包绕血管呈巢状,在纤维血管周围形成分支状假乳头,囊性区域为肿瘤体积过大,血管周围脱离的细胞增多,系坏死所致.结论 SPTP的超声声像图具有一定的特征性,其内部回声与组织病理学结果相对应.超声对本病的诊断具有重要的临床应用价值,对手术治疗有明确的指导作用.

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等.方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献.结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6:1;发病中位年龄30岁.临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大.典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富.PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体.免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9％,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达.结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人.肿瘤生长缓慢,但最终预后较差.结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断.

对2例胃血管球瘤进行胃镜检查、HE染色及免疫组织化学染色、PAS染色,观察其临床表现、镜下形态以及免疫组织化学特点,并复习相关文献.1例为男性患者,胃镜检查显示胃黏膜表面1个直径约2 cm的圆形隆起,表面光滑;另1例为女性患者,胃镜检查显示胃黏膜表面1个直径约3 cm的圆形隆起,表面光滑.2例患者入院前均有上腹部疼痛症状.光镜下均表现为肿瘤组织呈结节分叶状,被平滑肌细胞分隔包绕.肿瘤细胞大小一致,呈圆形或卵圆形,围绕薄壁的血管或血窦周围排列,呈血管外皮瘤样或实性巢团状,肿瘤细胞胞界清楚,呈多边形,细胞核圆形或卵圆形,核仁可见.免疫组织化学波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA),钙调节蛋白(Calponin)和IV型胶原均(+),余CD117,DOG-1,CD34,广谱细胞角蛋白(CKAE1/AE3),Syn,S100均阴性.PAS染色显示为:2例胃血管球瘤均见到间质在细胞间呈现细枝状分布,部分区域呈鸡爪样改变.胃血管球瘤绝大多数为良性肿瘤,需要靠组织病理及免疫组织化学才能确诊.

目的 探讨肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的临床病理特征和诊断要点.方法 分析8例肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的临床资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 8例患者,3名女性5名男性,6例患者均为体检时偶然发现,无明显临床症状,肾上腺占位术后标本病理检查结果示:镜下肿瘤细胞边界清楚,有明显的包膜,排列呈巢状、梁状或腺泡状,周围包绕纤细的血窦样毛细血管网.肿瘤间质内可见少量成熟淋巴细胞浸润.肿瘤细胞由明显胞浆嗜酸性的大细胞组成,少数肿瘤细胞局部胞浆透亮,富含脂质,有时可见嗜酸性核内假包涵体和脂褐素.局部区域偶见怪异核细胞,核分裂罕见.免疫组织化学表型:CD56及Syn、MelanA、α-inhibin阳性,PCK灶状阳性,CgA、S-100阴性,Ki67增殖指数约为2％;特殊染色:网状纤维染色示肿瘤细胞巢状结构存在.结论 肾上腺皮质嗜酸细胞瘤是一种罕见的肾上腺皮质良性肿瘤,大多数表现为无功能的腺瘤.手术切除仍然是主要的治疗方法.这种疾病可以作为良性肿瘤来治疗,SS预后尚可.

1 临床资料患者,女,23岁,因突发腹痛2天,加重半天就诊.双合诊:盆腔偏左扪及一质中包块,压痛明显. B 超:子宫、右附件未见明显异常,子宫后方偏左见一直径约6 cm的稍低回声团;左附件显示不清. 术前诊断:腹痛待诊:平滑肌瘤变性? 卵巢囊肿蒂扭转? 急诊行剖腹探查+病灶切除术. 术中见:腹腔内淡红色积液约100 mL;子宫后壁可见一直径约6 cm的包块,表面凹凸不平,有破口,出血,质脆,根蒂部宽约2cm × 1cm,与子宫基层分界清,考虑"浆膜下肌瘤". 行子宫肌瘤剥除术,术后剖视见:包块呈鱼肉样,质朽. 标本大体检查:灰红灰褐不规则组织一个,7cm × 3. 8cm × 1cm,切面鱼肉样、质朽. 镜检:肿瘤细胞弥漫分布,排列成片,部分区围绕血管放射状排列,可见坏死(见图1),与正常肌壁分界欠清;肿瘤细胞部分区呈圆形、椭圆形,部分区呈梭形,胞浆空亮或嗜酸性,轻-中度异型,核分裂像2个/50HPF(见图2). 免疫组织化学染色:肿瘤细胞表达HMB45 (见图3 )、Caldesmon、SMA、 PR,灶性表达Melan-A、Desmin、ER,不表达CD10、S-100、ALK-1,Ki67增值指数约10％. 病理诊断:<子宫>恶性血管周上皮样细胞肿瘤.随后患者再次行全子宫+右侧输卵管切除术,术后病检未见肿瘤残留. 术后未进一步补充治疗,随访半年,无复发.

目的 探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法采用免疫组化 EliVision 两步法检测9例 ASPS 中 TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、CD68的表达,并对其中7例患者行FISH检测.结果 3例儿童患者分别发生于头颈、眼眶、舌部;6例成人患者均位于四肢及躯干部位.镜下肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性或淡染,部分伴颗粒状结晶,局部呈坏死,可见较多的核分裂象.儿童ASPS多由薄壁血管分割成实性片状小巢;成人常见肿瘤被纤维组织包绕,周围伴厚壁血管,或由窦状血管分隔成腺泡状、"器官样"结构.免疫表型:儿童组患者TFE3蛋白均阳性(3/3),成人组1例标本为阴性(1/6),其余均阳性(5/6).FISH检测:3例儿童及4例成人患者均为TFE3断裂基因阳性(7/7).随访39～92个月,儿童ASPS患者预后较好,3例均存活;成人ASPS患者预后较差,2例伴多脏器转移者死亡.结论 ASPS好发于成人和儿童,均有位于Xp11.2染色体的TFE3基因易位及融合,但形态学特征并不完全相同,其好发部位和预后也有差异.

目的 探讨肺透明细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化EnVision法染色检测Me-lan A、CD34、SMA、desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA等表达,分析其临床病理学特征,并复习相关文献.结果 8例患者发病年龄29～60岁,平均为(50±2)岁,无临床症状或仅有轻微咳嗽,多为体检时发现,CT示肿瘤为肺外周孤立性结节.瘤体最大径0.8～3 cm,呈结节状、界清无包膜,瘤体切面灰白或灰红色,质地中等;镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,部分呈梭形,胞质透明,无异型,未见核分裂象,瘤细胞围绕血管周围呈巢状或器官样排列.免疫表型:Melan A(7/8)、CD34(7/8)均阳性,SMA(4/8)局灶阳性,Ki-67增殖指数<1％;desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA均阴性.结论 肺透明细胞瘤属于良性肺血管周上皮样细胞肿瘤,需与肺原发或转移性透明细胞癌、肌上皮瘤、副神经节瘤、类癌、转移性恶性黑色素瘤等鉴别,结合组织学形态及免疫组化检测可资鉴别.

目的 观察甲状腺滤泡癌中是否存在血管包绕的肿瘤细胞巢(VETC)结构,分析其特点.方法 选取甲状腺滤泡癌患者10例、乳头状癌患者21例,收集患者年龄、肿瘤大小等资料,通过免疫组化染色检测CD31、血管生成素-2(Ang-2)和CXCR4蛋白表达;通过公共数据库资料分析蛋白表达与患者预后关系;通过超声造影影像学分析VETC结构对超声造影表现的影响;采用t检验进行2组间数据的统计学比较.结果 甲状腺滤泡癌组织中均存在VETC结构,乳头状癌中均不存在VETC结构;甲状腺滤泡癌的VETC结构可整体发生淋巴结、血管转移.Ang-2蛋白在甲状腺滤泡癌中呈高表达.甲状腺滤泡癌超声造影表现为"全肿瘤均匀式快速充盈"的灌注方式,乳头状癌则为"非均匀式充盈"的方式;与甲状腺乳头状癌〔(2.82±0.23)s〕比较,滤泡癌〔(2.02±0.07)s〕患者其始增至达峰时间在单位距离内时间更短,t=5.708,P=0.005.结论 甲状腺滤泡癌具有VETC结构,且其超声造影具有"全肿瘤均匀式快速充盈"的特点,Ang-2蛋白是甲状腺滤泡癌的潜在治疗靶点.