免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

肢端黑色素瘤(AM)是黑色素瘤的一种亚型,病变分布于手掌、足底和甲床区域.不同人群AM的患病率存在差异,该亚型在白种人群中罕见,而在西班牙、非洲及亚洲人群中较为常见.研究表明,AM约占所有黑色素瘤患者的2％～3％.由于早期AM的临床诊断具有挑战性,且对早期AM缺乏认知这就导致AM患者在诊断时往往处于较晚期.因此,了解早期AM诊断的最新进展至关重要.AM与其他亚型皮肤黑色素瘤相比预后较差,对该疾病的早期认识也有助于制订治疗策略.该综述总结了 AM的流行病学的特点、临床、皮肤镜和组织病理学特征,以期优化早期AM的检测策略提高患者的预后.

目的：:选用周边离焦软性角膜接触镜研究其眼球成像特征，分析其对眼球光学质量及对比敏感度视力的影响。方法：:前瞻性自身前后对照临床研究。随机选取2019年5月—12月于杭州西湖之江眼科医院视光诊疗中心验配周边离焦软性角膜接触镜的近视患者29例（29眼），年龄19~38（25.9±5.2）岁，近视等效球镜度（SE）为（-3.80±1.34）D，角膜曲率为（42.77±1.14）D，最佳矫正视力（BCVA）不低于5.0。配镜当天采用日本尼德克像差仪（OPD-SCAN Ⅲ）检测周边离焦软性角膜接触镜与框架镜片矫正后的6 mm瞳孔直径下的波前像差；采用西班牙视量双通道客观视觉质量分析系统OQAS-II检测周边离焦软性角膜接触镜与框架眼镜（本院提供的试镜架）测量受检者客观散射指数（OSI）和调制传递函数截止频率（MTF cutoff）。2种不同矫正方式下BCVA、三叶草差、MTF cutoff的比较采用配对 t检验；球差（SA）、彗差、全眼总高阶像差（tHOA）和OSI的比较采用Wilcoxon符号秩和检验。 结果：:受检者配戴周边离焦软性角膜接触镜时全眼SA、彗差、三叶草差和tHOA均显著高于其配戴框架眼镜（ Z=-4.68， P<0.001； Z=-4.68， P<0.001； t=-6.48， P<0.001； Z=-4.68， P<0.001）。采用2种不同的屈光矫正方式分别达到其BCVA的情况下，患者配戴周边离焦软性角膜接触镜时MTF cutoff显著低于配戴框架眼镜，差异有统计学意义（ t=6.10， P<0.001）；OSI显著高于配戴框架眼镜时，差异有统计学意义（ Z=-4.21， P<0.001）。 结论：:配戴周边离焦软性角膜接触镜全眼屈光系统的光学像差提高，对比度敏感度视力下降，但BCVA不变。近视患者选择周边离焦软性角膜接触镜时宜权衡这一影响。

目的:对痛苦忍耐度量表(distress tolerance scale，DTS)进行汉化修订并在中国大学生群体中应用，评价其测量学性能并进行跨文化比较。方法:采用DTS、9条目病人健康问卷(patient health questionnaire-9，PHQ-9)、广泛性焦虑量表(generalized anxiety disorder-7，GAD-7)和D型人格量表(type D personality scale-14，DS14)对1 125名大学生进行施测，另外选取443名大学生间隔3周后进行的前后施测。采用SPSS 26.0和AMOS 20.0进行信效度分析。结果:(1)汉化修订后痛苦忍耐度量表共13个条目(distress tolerance scale-13，DTS-13)，各条目区分度良好，鉴别指数均在0.4以上( r＝0.402~0.760，均 P<0.001)。(2)DTS-13具有良好的结构效度，包含痛苦忍受、痛苦关注、痛苦评价、痛苦调节4个因子。验证性因素分析模型拟合度良好( χ2/ df＝4.751，RMR＝0.042，RMSEA＝0.058，GFI＝0.963，AGFI＝0.941，NFI＝0.958，CFI＝0.966)。(3)DTS-13与D型人格中的消极情感的校标相关为－0.509，与抑郁和焦虑的校标相关分别为－0.392和－0.403。(4)DTS-13的内部一致性信度为0.895，分半信度为0.846，重测信度为0.788，各因子的内部一致性信度为0.717~0.782；重测信度为0.548~0.923。(5)中国大学生痛苦忍耐度为(3.20±0.71)分，低于美国青年( t＝－4.977， P<0.001)和西班牙大学生( t＝－13.024， P<0.001)。男生的痛苦忍耐度高于女生( t＝3.317， P<0.001)。 结论:修订后DTS-13保留了四因子结构，具有良好的测量学性能，适用于评价个体体验和承受消极心理状态的能力，可用于跨文化比较。

人工智能（AI）在图像分类领域的优势使其在皮肤科的应用取得了长足的进步，比如对于皮肤癌的智能诊断。然而，目前尚少有针对皮肤衰老研究开发的AI及深度学习算法。基于此，本研究团队开发了一套基于AI算法的自动化评分系统，用于评估面部皮肤衰老的9项临床指标，经验证适用于不同种族和年龄的男性和女性。AI评分系统对智能手机拍摄的自拍图像进行分析，算法开发阶段的训练数据来自于全球范围内的自拍图像，志愿者来自法国、德国、西班牙等欧洲国家，中国、韩国、日本、印度、印度尼西亚等亚洲国家，以及巴西、墨西哥、美国等美洲国家。

据美国国家卫生统计中心（National Center for Health Statistics，NCHS）报告，美国孕产妇死亡率（即孕期或产后42 d内死亡）在2019年至2020年间增加了18.4%。其中，西班牙裔死亡率的相对增长率为44.4%，非西班牙裔黑种人为25.7%，非西班牙裔白种人为6.1%。2020年美国总死亡率增加了16.8%，主要原因为新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫情。2022年6月， JAMA Network Open 发表了一篇文章 ［ 1］ ，研究报道了COVID-19疫情对2020年孕产妇死亡率的影响。

目的:通过文献计量方法分析Web of Science数据库中巩膜镜的研究现状。方法:检索2013年1月至2022年12月Web of Science核心合集数据库收录的巩膜镜相关文献，采用CiteSpace工具对文献进行可视化分析，对文献发文量、国家及机构分布、核心作者信息、刊文期刊分布及关键词聚类等方面进行综合分析。结果:共检索到340篇文献，相关文献分别刊载在54种期刊，平均每种期刊约6.3篇，涉及301位作者；该研究领域覆盖35个国家或地区，共256个研究机构；学科发展主要集中在美国、印度、西班牙、澳大利亚，主要研究领域为巩膜镜(巩膜接触镜)、眼表疾病、角膜水肿、小型巩膜接触镜等方面。近10年来，巩膜镜的研究热点变化趋势为从最初的巩膜接触镜与眼表疾病相结合的研究，到后续的眼表人工置换研究，再到角膜间隙及形状方面的研究。2013—2021年主要关注的主题为眼表疾病、巩膜接触镜及角膜水肿，而在2021年后，眼表疾病和角膜移植术的相关研究有衰落趋势。2013年1月至2022年12月巩膜镜相关的突现词主要包括：第1阶段为巩膜接触镜、移植、抗宿主病、假体装置等研究；第2阶段为眼表生态系统人工置换、不规则角膜等研究；第3阶段为角膜间隙、特有形状等研究。光学相干断层扫描和角膜地形图是巩膜镜研究和验配的常用检查。结论:目前巩膜镜主要应用于干眼、角膜扩张、角膜炎、角膜移植(特别是穿透角膜移植术后)和屈光不正；眼表人工置换、角膜间隙及形状是近年的研究热点。

目的:探讨汉族人群骨关节炎易感性与白细胞介素(IL)-6基因启动子区-174G/C基因多态性的相关性。方法:选取青岛大学附属医院2012年3月至2013年3月收治的膝关节内外侧间隙高度差1.5 mm以上、Kellgren-Lawrance评分为3~4分的汉族原发性膝关节骨关节炎患者448例，招募汉族528例健康志愿者作为对照。采集静脉血，应用酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定血清IL-6水平，并用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测IL-6基因启动子-174G/C(rs1800796)基因位点多态性，测序验证酶切结果。采用SNPstats软件(ICO，西班牙)进行Haedy-Weinberg(H-W)遗传平衡检验，以非条件Logistic软件回归分析估算单位点基因型与骨关节炎发病风险率，计算比值比( OR)、95%置信区间( CI)。采用Logistic回归分析方法比较不同基因型与骨关节发病风险间的关系。 结果:骨关节炎组中CC、GC、GG基因型频率分别为35.7%、53.6%和10.7%，对照组分别为68.2%、25.0%和6.8%。G等位基因的分布频率在骨关节炎组与对照组分别为37.5%和19.3%( χ2＝2.010， P<0.05)，C等位基因分布频率为62.5%和80.7%( χ2＝3.103， P<0.05)，组间差异均有统计学意义。携带G等位基因(GG或GC基因型)的研究对象其骨关节炎发病风险显著高于CC基因型者：GG基因型 OR＝1.842，95% CI(0.531~0.965)；GC基因型 OR＝0.842，95% CI(1.721~2.027)；CC基因型 OR＝0.792，95% CI(0.447~0.900)。 结论:在汉族人群中IL-6-174G/C基因多态性与原发性膝骨关节炎易感风险相关，且阳性位点GG、GC基因型为膝骨关节炎高风险因素，CC为低风险因素。

目的:探讨不同治疗方案对北京市房山区良乡地区哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠(ACO)表型患者疗效的影响，为选择更具有针对性的治疗方案提供理论依据。方法:前瞻性研究。选取2018年8月至2020年11月在北京市房山区良乡医院呼吸与危重症医学科住院部和门诊部收治的ACO表型患者106例，采用随机数字表法将研究对象分为GesEPOC组56例和GOLD组50例。分别使用西班牙COPD指南(GesEPOC)和慢性阻塞性肺疾病全球倡议(GOLD)方案治疗，比较2组治疗6个月后距首次急性加重的时间、中重度急性加重次数、静态肺功能测量指标以及症状指标的差异。结果:2组治疗6个月后，距首次急性加重时间和中、重度急性加重次数差异无统计学意义，但GesEPOC组急性发作率、中重度急性加重率均低于GOLD组。GesEPOC组CAT评分在6个月时降低明显优于GOLD组。静态肺功能显示，治疗6个月后，在残气量/肺总量比值(RV/TLC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV 1)、第1秒用力呼气的容积占预计值百分比(FEV 1%pred)、FEV 1/FVC、呼气峰流量、周围阻抗、RV方面，GesEPOC组改善更好。 结论:GesEPOC和GOLD方案用于良乡地区ACO表型患者治疗可获得相近临床受益，但GesEPOC组在改善症状和肺功能等方面显著优于GOLD组，COPD的个体化治疗尚需要更多设计严谨的多中心和大样本RCT进一步验证。

C3肾小球病是一种异质性的慢性肾脏疾病，主要表现为肾小球C3沉积和补体失调。H因子相关蛋白（FHR）基因突变导致重复二聚结构域是C3肾小球病的典型特征，但潜在的致病机制尚不清楚。该研究对具有重复二聚结构域的FHR-1突变体特征进行了深入分析。为了评估FHR-1突变体与疾病易感性和肾脏预后的关系，研究者还分析了两个西班牙C3肾小球病队列和对照人群中的FHR-1基因拷贝数变异和血浆FHR-1水平。二聚结构域的重复使得FHR-1与C3调节表面相互作用的能力增加，导致补体旁路途径的过度激活。同时，FHR-1促进补体旁路途径活化不涉及与H因子竞争结合C3b，突变的FHR-1与C3激活的片段结合，并招募原生的C3和C3b，导致形成替代途径C3转化酶，增加了C3b分子的沉积，表明平衡的FHR-1/H因子比值对于控制表面补体扩增至关重要。此外，该研究在C3肾小球病临床队列中的分析结果显示FHR-1的遗传缺陷或血浆中FHR-1的降低是C3肾小球病进展的保护因素，并与更好的肾脏预后相关。该研究的发现解释了具有重复二聚结构域的FHR-1突变体如何导致C3肾小球病的易感性，同时还提出了一种可能与其他疾病（如IgA肾病或老年性黄斑变性）共同的致病机制，并确定FHR-1为C3肾小球病的潜在新治疗靶点。