目的:探讨氯胺酮治疗儿童难治性癫痫持续状态（RSE）和超级难治性癫痫持续状态（SRSE）的有效性。方法:回顾性分析2016年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院重症监护病房接受氯胺酮治疗的18例RSE及SRSE患儿的病例资料、治疗及预后情况。按氯胺酮用药方式分为首剂负荷推注+静脉泵维持注射（泵维）组（7例）和单纯泵维组（11例)；按癫痫持续状态临床控制情况分控制组（11例）和无反应组（7例)。组间比较用Wilcoxon秩和检验或Fisher确切概率法。结果:18例患儿中男9例、女9例，年龄6.7(4.5,9.0)岁；7例RSE，11例SRSE。4例于住院期间死亡。11例使用氯胺酮后RSE或SRSE控制，7例无反应。氯胺酮持续应用时间4(2，11)d。18例氯胺酮泵维剂量为2.2(1.2,5.3)mg/(kg·h)。控制组氯胺酮泵维剂量为2.4(1.3,6.0) mg/(kg·h)，无反应组泵维剂量2.0(1.0,4.0) mg/(kg·h)，两组差异无统计学意义（ Z=-0.272， P=0.791）。7例负荷+泵维给药的患儿，RSE或SRSE均终止，负荷量1.5(0.3,1.6) mg/kg；11例泵维组患儿中4例RSE或SRSE终止。氯胺酮负荷+泵维组RSE或SRSE控制率优于泵维组（ P=0.01)。氯胺酮用药期间8例唾液分泌增多，未见其他不良反应。 结论:氯胺酮治疗儿童RSE及SRSE有一定效果，负荷量联合泵维给药的方式可能具有一定优势。

癫痫持续状态（status epilepticus，SE）是儿童最常见的神经系统急危重症。传统上SE定义为癫痫发作持续30 min以上或两次惊厥发作之间意识未恢复。这个定义可能导致对癫痫发作的监护与抢救延误而引起不良后果。目前国际上已经将SE定义修改为持续5 min以上癫痫发作，通常分为两个时间点，即t 1和t 2，分别为癫痫可能持续的时间和癫痫发作可能导致长期不良后果的时间。对于强直阵挛性发作，t 1是5 min，t 2是30 min。但对于局灶性SE或非惊厥型持续状态的时间点仍未确切界定 [1]。难治性SE（ refractory status epilepticus, RSE）指持续或反复临床发作及脑电图痫性放电>60 min，经2~3种一、二线药物治疗无效。超级难治性SE（super-RSE，SRSE）定义为使用包括麻醉剂等治疗后发作持续24 h以上的发作状态 [1,2]。

目的:报道托珠单抗在1例儿童发热感染相关癫痫综合征（FIRES）患者中的成功应用，为FIRES患儿的治疗提供新思路。方法:总结郑州大学附属儿童医院于2021年2月15日收治的1例FIRES患儿诊疗经过及其对托珠单抗的治疗反应，并对患者进行随访和预后评估，同时对托珠单抗治疗儿童FIRES的文献进行复习。结果:该患儿5岁起病，经多种抗癫痫药物、麻醉药物、激素、静脉注射免疫球蛋白等免疫治疗及生酮饮食治疗均无效，呈超级难治性癫痫持续状态，因此于病史36 d及43 d各应用1次托珠单抗（每次4 mg/kg）。第2剂托珠单抗治疗10 d后患儿癫痫发作得以控制。随访10个月，患儿癫痫发作控制良好，认知行为及言语功能明显恢复。目前仅检索到了2篇共3例儿童FIRES患者应用托珠单抗治疗的报道，均显示有效，未见明显不良反应。结论:FIRES是一种罕见的难治性癫痫综合征，对多种抗癫痫药物甚至麻醉剂耐药，治疗困难，预后差。初步的尝试显示托珠单抗对儿童FIRES患者有效，耐受性好，是一种具备潜力的治疗手段之一。

新发难治性癫痫持续状态( NORSE)是一个临床综合征,而不是一个具体疾病诊断,发生于非活动性癫痫或非前期神经系统相关性疾患,不伴有明确的急性或活动性结构、中毒性或代谢原因.发热感染相关联癫痫综合征(FIRES)是NORSE的一个亚类,适用于所有年龄段,始于前驱发热感染24 h~2周,然后出现伴或不伴首次发热起病的难治性癫痫持续状态( RSE).推荐共识定义也适用于婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、RSE、超级RSE、持久性RSE及持久性超级RSE.这些共识定义将促进更多有效的交流和多中心研究,最终将有利于加深对这些病情的认识和治疗.

目的 探讨脑炎后癫痫持续状态(SE)进展为难治性SE(RSE)及超级RSE(SRSE)的早期预测因素.方法 根据疾病进展情况将89例脑炎后SE患者分为非RSE组、RSE组及SRSE组.比较各组临床资料.结果 非RSE组、RSE组及SRSE组年龄、SE严重程度评分量表(STESS)评分、基于流行病学SE病死率评分(EMSE)评分、脑炎-非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)-地西泮抵抗-影像异常-气管插管(END-IT)评分、GCS评分、急性生理与慢性健康评分Ⅱ(APACHE Ⅱ)及影像学特征、昏迷中的NCSE、对苯二氮(罩)类药物无反应、静脉撤药发作、气管插管、应用血管活性药物比率差异均有统计学意义(P＜0.05～0.01).多因素Logistic回归分析发现,EMSE(0R=1.176,95％CI:0.984～1.405,P=0.075)、静脉撤药发作(OR=10.164,95％CI:1.825～56.603,P=0.008)和昏迷中的 NCSE(OR=7.577,95％CI:1.337～42.940,P=0.022)是 SE 演变为RSE和SRSE的早期预测因素.结论 EMSE超过42.5分、静脉撤药发作和是否为昏迷中的NCSE是SE患者进展为难治性的早期预测因素.

患儿男,8岁,因“发热24 d,抽搐并意识障碍21 d”于2017年7月入中南大学湘雅医院儿科重症监护病房(PICU).患儿24d前无明显诱因出现发热、抽搐,表现为双眼斜视、口角歪斜、四肢抽动,数次发作,每次持续约10 min,随后出现意识障碍,当地医院治疗后病情仍加重.转入省级医院完善脑脊液检查显示常规生化、染色、培养及自身免疫性脑炎多项抗体、病毒抗体检测阴性;头颅MRI平扫增强无异常;脑电图示背景活动慢化.考虑诊断“重症脑炎、惊厥持续状态”,予以抗病毒、联合抗感染,丙种球蛋白、甲泼尼龙调节免疫,血浆置换及咪唑安定、苯巴比妥、丙泊酚、托吡酯、氯硝西泮抗惊厥治疗后,患儿病情无好转,遂转入我院.

癫痫持续状态是神经内科急危重症,随着定义、诊断和分类的更新,其终止发作的临床操作程序也随之更新,涌现出一线和二线抗癫痫发作药物治疗癫痫持续状态的高级别证据;相继出现难治性癫痫持续状态和超级难治性癫痫持续状态的临床研究,但证据级别较低;新发难治性癫痫持续状态与免疫机制相关,可采取免疫治疗;新批准的抗癫痫发作药物如布瓦西坦、吡仑帕奈和拉科酰胺可用于难治性癫痫持续状态和超级难治性癫痫持续状态的治疗;并基于当前研究证据提出针对不同发作类型的两种不同治疗方案升级操作流程.本文综述上述研究进展,以为临床提供更优治疗方案.