目的:分析2型PI3Kδ过度活化综合征（APDS2）患儿的临床与免疫学特征。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院收治的1例APDS2患儿临床资料、免疫相关基因测序、影像学和实验室检查结果，利用流式细胞术对患儿淋巴细胞亚群及其表型进行检测,并以正常同龄儿童或患儿父亲为对照进行对比分析。结果:患儿　女，6岁4月龄，因"面色苍白1个月余，咳嗽7 d"于2017年6月首次入院，IgA（<0.067 g/L）降低伴IgM（2.55 g/L）升高，腹部超声提示肝脏（肋下1.7 cm）和脾脏（肋下3.6 cm）肿大，基因测序显示患儿PIK3R1基因c.1425+1G>A杂合突变，予醋酸泼尼松（10 mg/次，3次/d，逐渐减量）口服治疗7个月，患儿IgM降至正常（1.72 g/L），肝脾缩小（肝肋下0 cm，脾肋下0.5 cm）。2019年7月因"面色苍黄半个月"二次入院，精细免疫分型提示初始CD4 +T细胞（0.386）和初始CD8 +T细胞（0.271）比例降低，终末分化效应记忆CD8 +T细胞（0.377）和过渡性B细胞（0.223）比例增高。患儿CD3 +T、CD4 +T、CD8 +T细胞（4 125、5 213、3 497）磷酸化蛋白激酶B（AKT）的平均荧光强度峰值高于其父亲（3 434、3 312、3 058）。患儿滤泡辅助T细胞（0.299）、Th1（0.491）和类Th1（0.438）比例高于正常儿童（0.156、0.313、0.303），而Th17（0.126）和类Th17（0.188）比例低于正常儿童（0.198，0.315）。患儿T细胞衰老指标CD57比例（0.306）高于正常儿童（0.246）。 结论:APDS2患儿体液免疫和细胞免疫均有不同程度受损，激素治疗对其淋巴组织增生和自身免疫性溶血性贫血等临床症状有一定改善。

枢椎椎弓根螺钉固定技术作为经典的后路固定技术，因能够贯穿椎体达到三柱固定而具有优良的生物力学性能，是后路枢椎螺钉固定技术的首选和金标准，在颈椎外科得到广泛应用。但是随着临床研究的不断深入，部分学者报告枢椎椎弓根螺钉在椎弓根发育不全、椎动脉高跨及难复性寰枢椎脱位等患者中的应用受限，同时存在置钉时为暴露骨性标志而对肌肉剥离范围较大的缺陷。枢椎峡部螺钉固定技术作为枢椎椎弓根螺钉技术的一种补充，近年来逐渐得到学者们的关注，开始应用于各种类型颈椎疾病的外科治疗。枢椎峡部螺钉固定技术进钉点相对于椎弓根螺钉更靠近脊柱中线和下方关节突关节，可避免术中广泛的肌肉剥离，使椎旁肌得到保护，从而让手术创伤更小，进一步降低了手术的侵袭性。由于进钉点的改变，相较于寰椎侧块或椎弓根螺钉联合枢椎椎弓根螺钉的置钉方式，寰椎侧块或椎弓根螺钉联合枢椎峡部螺钉的置钉方式可使寰枢椎螺钉的钉头前后及垂直距离增加，为寰枢椎脱位患者的复位提供了更加宽阔的手术操作空间。由于枢椎属于上颈椎与下颈椎之间的过渡性椎体，其解剖结构复杂且变异多见，导致很多学者对枢椎峡部螺钉这种新技术的认识有限；而且置钉方案及手术细节无统一规范，大多依据临床医生的个人经验；该部位置钉技术的生物力学性能、手术并发症及远期疗效等还缺少研究数据，导致其在临床应用及推广方面受到限制。根据现有的文献报道，评估枢椎峡部螺钉的优势和缺陷，对枢椎峡部螺钉固定技术的解剖学、生物力学、临床应用及手术并发症等方面进行归纳、概括和分析，以期对枢椎峡部置钉的安全性及可行性提供参考依据。

目的 探讨咖啡因联合经鼻间歇正压通气(NIPPV)在新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)过渡性撤机中的治疗效果.方法 前瞻性选取2020年2月至2023年7月安徽省阜阳市人民医院接受咖啡因联合NIPPV进行过渡性撤机治疗的44例NRDS患儿作为观察组,另根据倾向性匹配评分原则匹配未接受咖啡因进行NIPPV过渡性撤机治疗的43例NRDS患儿作为对照组.对照组接受NIPPV治疗,观察组接受咖啡因联合NIPPV治疗,疗程为2周.比较两组治疗效果、血常规相关指标、临床相关指标、血气分析指标及并发症情况.结果 治疗过程中两组各脱落2例,最终对照组纳入41例、观察组纳入42例.观察组治疗效果优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).完全撤机2周,两组白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)水平均低于完全撤机即刻,中性粒细胞百分比均高于完全撤机即刻,且观察组WBC、CRP水平均低于对照组,中性粒细胞百分比高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组住院时间、氧疗时间、NIPPV使用时间均短于对照组,重新上机率低于对照组,2周撤机成功率高于对照组,呼吸暂停次数少于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).完全撤机2周,两组pH值、动脉血氧分压(PaO2)均高于完全撤机即刻,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)低于完全撤机即刻,且观察组PaO2高于对照组,PaCO2低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).两组并发症总发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 NRDS患儿过渡性撤机时给予咖啡因联合NIPPV治疗可明显改善患儿血常规指标、临床指标及血气分析指标,效果显著.

目的:探讨过渡性治疗义齿对牙列缺失患者全口义齿修复后咬合能力及美观程度的影响.方法:选取2019年3月-2022年3月笔者医院收治的115例牙列缺失患者为观察对象,采用随机数字表法分为观察组(n=58)和对照组(n=57),对照组施以常规全口义齿修复,观察组施以过渡性治疗义齿修复,比较两组戴牙3个月后的咬合能力、固位力与稳定性评分、压痛点总个数,观察两组的发音情况、咀嚼效率与口腔健康状况、美观程度及临床疗效.结果:戴牙3个月后,两组颌位关系指数评分与咬合力均显著升高,且观察组显著高于对照组(均P＜0.05);两组固位力与稳定性评分显著升高,且观察组显著高于对照组(均P＜0.05);两组压痛点总个数均显著减少,发音情况评分均显著升高,且两组差异有统计学意义(均P＜0.05);两组咀嚼效率均显著升高,口腔健康评分均显著降低,且两组差异有统计学意义(均P＜0.05);观察组美观程度总满意度94.83%,显著高于对照组的80.70%(χ2=5.365,P=0.021);观察组总有效率为91.38%,高于对照组77.19%(χ2=4.382,P=0.036).结论:牙列缺失患者全口义齿修复采用过渡性治疗义齿疗效显著,可有效提高患者义齿咬合能力、固位力、稳定性及咀嚼效率,并减轻义齿佩戴后黏膜疼痛及改善患者口腔健康状况,有助于提高语音功能和美观程度,可临床推广应用.

目的 探讨1型糖尿病(T1DM)患者循环B细胞中程序性死亡受体配体1(PD-L1)的表达情况.方法 采集健康对照者(n=25)和T1DM患者(n=25)的外周血标本.流式细胞术检测B细胞及其表面PD-L1的表达.结果 T1DM患者B细胞亚群频率与健康对照者比较,差异无统计学意义(P＞0.05).与健康对照者相比,T1DM患者CD19+细胞、CD19+CD27+细胞和CD19+CD27+细胞上PD-L1的表达降低,差异有统计学意义(P＜0.05).健康对照者与T1DM患者的PD-L1在B10细胞、边缘区B细胞(MZB)和滤泡B细胞(FoB)上的表达比较,差异无统计学意义(P＞0.05).T1DM患者的PD-L1在过渡性T2-边缘区前体B细胞(T2-MZP)上的表达低于健康对照者,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 PD-L1在T1DM发病中可能起保护作用.PD-L1高表达的B细胞可能为自身免疫性糖尿病患者的治疗提供新策略.

目前,肺移植手术是诸多类型终末期肺疾病的首选治疗方法,然而肺移植受者常因病程迁延多伴随严重的心肺功能障碍,其中多表现为呼吸衰竭及不同程度的肺动脉高压.体外膜肺氧合(ECMO)是一项体外支持呼吸、循环的有效手段,可过渡性支持危重患者的心肺功能,在肺移植过程中发挥着重要作用.本文就ECMO在肺移植手术中的应用价值、置管策略及管理、疗效评价等方面进行综述,以期加深ECMO在肺移植临床工作中的应用体会.

牙科恐惧症儿童在门诊中较为常见，对于这类患儿通常无法通过常规手段完成口腔治疗。过渡性治疗通过促进牙齿再矿化、隔绝致龋菌的营养供给，从而在一定程度上抑制龋病进展，为乳牙的进一步治疗及恒牙的正常替换争取时间，是较为安全、简易和经济的治疗方式，更易成为被患儿和家长接受的替代治疗手段。本文就乳牙龋病的几种过渡性治疗方式的研究进展进行综述。

桥式交叉腿背阔肌皮瓣游离移植术是利用健侧的血管作为游离背阔肌皮瓣移植过渡性血液供应血管,以取得移植皮瓣成活的一种手术方式,特别适用于下肢大面积软组织缺损合并主要血管损伤而用邻近皮瓣及游离皮瓣无法修复的患者[1].该术式创伤较大、皮瓣存活风险高,加强围术期的观察护理是保证手术成功的关键因素之一.我科于2015年8月采用桥式交叉腿背阔肌皮瓣游离移植术治疗了1例右小腿软组织大面积缺损伴右胫腓骨开放性骨折、右胫骨外露的患者,经过围术期的严密观察和精心护理,移植皮瓣存活,保全了患肢功能,现将护理体会报告如下.

牙隐裂作为常见牙体硬组织非龋性疾病,具有临床表现多样、治疗方式尚未统一、预后不确定的特点.常见治疗措施可分为过渡性治疗和永久性修复,包括调 、带环固定、树脂粘接、嵌体修复、全冠修复等.对裂纹局限、未累及牙髓的隐裂牙,除传统全冠修复方式外,覆盖牙尖式树脂粘接修复或高嵌体修复也可起到良好保护作用.对出现牙髓感染的隐裂牙,则需进行根管治疗和全冠修复.临床上应依据患牙裂纹位置及程度、扩展风险、牙髓状况进行综合考虑.本文对牙隐裂各类修复方式的特点和预后进行论述,以期为临床治疗提供决策依据.

目的:评估经皮主动脉瓣球囊扩张术(PBAV)在合并左心功能不全的钙化型重度主动脉瓣狭窄患者中的应用.方法:2014-12至2017-02我院共为15例重度主动脉瓣狭窄患者实施PBAV.患者的基线情况、超声参数、围手术期情况及后期随访均有详细的记录.结果:15例PBAV患者术前均合并严重心力衰竭[纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ级 3例,Ⅳ级 12例],其中2例术前合并心原性休克,1例术前曾发生心原性猝死.15例中6例患者计划为姑息性PBAV,9例为过渡性措施(1例为非心脏手术术前过渡).15例PBAV均顺利完成,术中平均扩张(2.6±1.3)次,2例患者术后即刻出现完全性左束支传导阻滞,1例患者术中发生室性心动过速,1例患者术后3天发生缺血性脑卒中,未发生其他并发症.PBAV后即刻导管测得有创跨主动脉瓣峰值压差由术前(75.0±24.0)mmHg降至(39.8±14.2)mmHg(P<0.01).出院前超声心动图评估跨主动脉瓣最大流速由术前(4.98±0.76)m/s降至(4.20±0.75)m/s(P<0.01),峰值跨瓣压差由(101.3±30.4) mmHg降至(72.9±23.3)mmHg(P<0.01),平均跨瓣压差由(62.4±19.0)mmHg降至(44.9±15.1)mmHg(P<0.01),术前与术后的左心室舒张末期内径(LVDD)及左心室射血分数(LVEF)差异无统计学意义(P>0.05).N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)由术前(13889±12303)pg/ml降至术后(5412±4923)pg/ml(P<0.01).术后平均随访(10.9±7.1)个月(3~27个月),NYHA心功能分级中位数由Ⅳ级提升至Ⅱ级.结论:对合并左心功能不全的主动脉瓣狭窄患者进行姑息性或过渡性PBAV的短期疗效可靠且安全,并发症发生率低,应是高危主动脉瓣狭窄患者的可选治疗方案.