幼年型皮肌炎（JDM）是儿童期罕见的自身免疫性炎症性肌炎，特征为皮肤和横纹肌的非化脓性炎症，临床表现为特征性皮疹、近端肌无力及肌酶升高，JDM可累及其他内脏器官系统，突出影响胃肠道和呼吸系统，严重者出现呼吸衰竭需重症监护管理。对JDM患儿的管理需要定期评估疾病活动度和脏器损伤程度以及通过标准化的测量工具评估治疗反应。本文总结了国内外常用的JDM病情评估方法，对评估工具的内容、特点、应用情况等进行综述，为临床医师进行JDM病情评估、指导治疗及预后提供参考依据。

目的:探讨自制的可调节闭合环在辅助治疗小儿肠切除术后发生短肠综合征(Short Bowel Syndrome，SBS)中的有效性和安全性，为SBS患者如何改善水电解质平衡提供参考。方法:分析2017年1-12月在西安交通大学附属儿童医院新生儿外科行小肠T型造瘘术的2例患儿临床资料，手术时年龄分别为1个月、3个月，女婴，术后保留的近端肠管长度为65 cm、60 cm；2例患儿术后经口喂养后均出现了SBS表现，每日经造瘘口排出大量稀水便；将自制的闭合环用来控制大便的排出起到水电解质重吸收的作用。比较安装闭合环前后外置肠管的血运情况、体质量、体质量指数(BMI)、造瘘口以及肛门排便、腹部情况、营养状态变化、护理方便性、肠道感染易感性等。结果:2例患儿对闭合环适应性良好，与腹壁及造瘘肠管的兼容性良好；无肠管坏死；经造瘘口排出稀水便量减少、营养状态改善、体质量增加，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；水电解质吸收增加，造瘘护理管理更加方便，2例患儿治疗期间均未出现肠道感染。 结论:采用自制闭合环辅助治疗T型造瘘的SBS患儿有助于肠道管理，值得进一步研究。

目的:评价结肠肛管缺血肠袢吻合术在直肠癌经括约肌间切除术中应用的安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集2019年3月至2021年8月期间，在复旦大学附属华山医院普通外科行腹腔镜下经括约肌间切除术并接受结肠肛管缺血肠袢吻合的31例低位直肠癌患者的临床资料。吻合方式：经肛门拖出近端肠道，于上切缘向头侧裸化2.5~3.0 cm长肠管（缺血肠袢）后行两处结肠肛管吻合，先吻合结肠袢缺血处近端0.5~1.0 cm处肠壁浆肌层于外括约肌断端，之后再间断缝合结肠断端全层于肛缘皮肤。结果:31例患者均顺利完成手术，无一例行造口术，无围手术期死亡。手术时间（163.9±37.8）min，吻合时间（31.6±12.7）min，术中出血量（47.4±17.3）ml。术后住院天数（5.8±2.5）d。术后有2例（6.5%）发生腹腔感染，对症治疗后痊愈。27例患者缺血肠袢完全脱落时间（8.0±2.1）d；2例（6.5%）患者术后1个月缺血肠袢仍未坏死脱落，行再次手术切除；另2例坏死肠袢术后缩于肛门内，未发现明显的坏死物脱落。结论:结肠肛管缺血肠袢吻合术是一种安全、可行的吻合方式，可应用于直肠癌经括约肌间切除术，在降低吻合口漏的发生率和保护性造口的使用率上具有研究前景。

女，出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39 +4周于外院经阴道分娩，孕1产1，出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食，并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘，无腹胀。食管造影提示食管闭锁，近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平（图1）。腹部X线片显示胃肠道气体影，根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

目的:研究不同肠段发生肠道准备失败的现状，并分析其影响因素。方法:选取2021年12月—2023年1月在北京协和医院消化内镜中心进行结肠镜检查的677例患者作为研究对象，患者均采用3 L聚乙二醇电解质散分次剂量的标准化肠道准备方案，以波士顿肠道准备评分量表对患者的肠道准备情况进行评估，并通过Logistic回归模型分析不同肠段发生肠道准备失败的影响因素。结果:结肠镜检查人群的肠道准备不合格率为31.5%（213/677），在肠道准备失败人群中，仅近端肠道失败占85.4%（182/213），全肠道失败占14.1%（30/213），仅远端肠道失败仅占0.5%（1/213）。将仅远端肠道失败与全肠道失败合并为发生远端肠道准备失败，Logistic回归分析结果显示：男性（ P=0.001， OR=2.253，95% CI：1.399~3.629）、门诊患者（ P<0.001， OR=4.175，95% CI：2.410~7.231）、无结直肠癌家族史（ P=0.001， OR=2.117，95% CI：1.365~3.284）以及因诊断行结肠镜检查（ P=0.003， OR=1.978，95% CI：1.261~3.102）的人群更容易发生近端肠道准备失败；有脊柱病史（ P=0.044， OR=7.430，95% CI：1.051~52.511）、门诊患者（ P<0.001， OR=135.577，95% CI：29.135~630.883）、不能按照饮食要求进食（ P=0.006， OR=4.772，95% CI：1.576~14.453）、肠道准备期间出现不良反应（ P=0.015， OR=4.341，95% CI：1.329~14.179）、无结直肠癌家族史（ P=0.003， OR=7.110，95% CI：1.912~26.438）、末次大便性状较差（ P=0.001， OR=25.922，95% CI：3.779~177.832）的人群更容易发生远端肠道准备失败。 结论:结肠镜检查人群肠道准备失败主要发生在近端肠道，且影响近、远端肠道发生肠道准备失败的因素存在较大差异，未来需要根据不同肠段的特点开展特异性的干预措施，以提高肠道准备质量。

患者男，22岁，主因“便血2 d”入院。查体：全腹软，下腹部压痛，无反跳痛及肌紧张。血常规：RBC 1.92×10 12/L，HGB 58 g/L，HCT 16.9%，HE% 83.6%。肠镜示：肠道内较多积血。全腹部、盆腔增强CT示：左中下腹小肠套叠，套入部小肠腔内见明显强化结节影（图1）。急诊行手术治疗，术中见距离回盲部约50 cm处回肠发生套叠，于肠腔内扪及质硬肿物，远端肠腔内可见暗红色血液，将肠套叠复位，发现套叠原因为梅克尔憩室并憩室远端肿物，憩室内翻入肠腔，近端肠管套入远端（图2）。发生套叠肠管长约20 cm，水肿明显、僵硬。切除憩室及该段水肿的回肠，分束结扎、切断对应肠系膜，切断该段肠管远近端，行近端回肠远端回肠侧侧吻合。术后病理检查示：（小肠）胰腺异位（图3）。

男，年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后，患儿出现腹胀、便血、发热，体温最高39.4°C，反复波动，腹部B型超声及腹平片检查，考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后，患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院，入院后检查显示C反应蛋白反复升高（波动于20~102 mg/L之间，参考范围<8 mg/L）。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天，因NEC术后反复发热（波动于38.5°C左右），C反应蛋白升高（波动于30~80 mg/L之间）3个月余就诊本院。患儿系G2P2，足月产分娩，出生体重3.6 kg，父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查：腹软，可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕，未触及包块，肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变，直肠壶腹部形态欠规则；结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄（图1A）。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常，室间隔缺损0.47 cm（图1B），房间隔缺损0.66 cm（图1C）。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁，失去连续性，近端呈盲断，扩张明显，直径约4 cm，远端可见一细小盲端，距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚，打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生，结肠脾曲可见一狭窄，直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术，回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压，抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

目的:探讨抗核基质蛋白2（NXP2）抗体阳性幼年特发性炎性肌病（JIIM）患者的临床表现及骨骼肌的病理特点和治疗。方法:收集8例抗NXP2抗体阳性JIIM患者的临床资料，回顾性分析其一般情况、临床表现、辅助检查、肌肉病理改变和治疗效果，并结合国内外文献进行复习。结果:8例患者起病年龄为（6.1±3.8）岁，男女比为1∶3；均出现四肢近端肌无力，7例出现皮肌炎样皮疹，5例出现肌痛，4例出现皮肤钙质沉着，3例出现皮肤溃烂，2例出现皮下水肿，1例出现腹痛症状。5例血清CK升高，8例下肢肌肉磁共振显示肌肉，肌肉间隙，脂肪层异常信号，3例胸部高分辨CT显示间质性肺炎改变，1例腹部CT结果显示升结肠及近侧横结肠肠壁不规则增厚，水肿，伴周围炎性渗出。骨骼肌病理活检主要表现为束周肌萎缩，束膜内、小血管周围及肌纤维间隙可见有炎性细胞浸润，部分间质可见水肿、增生，坏死、溶解及再生肌纤维少见。8例患者均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，1例合并肠道血管炎表现者联合使用戈利木单抗治疗，随访6个月5例完全缓解，3例恢复欠佳。结论:抗NXP2抗体多见于幼年型皮肌炎中，与肌无力、钙质沉着、皮肤溃疡和肠道血管炎有关，骨骼肌病理改变相对轻微，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗大部分有效。

患者男，51岁，间断性肠梗阻2年余，伴体质量减轻15 kg。患者1周前无明显诱因出现反酸呕吐，伴腹胀、阵发性腹部绞痛及肛门停止排气排便。急诊腹盆腔CT检查示十二指肠近端梗阻伴胃及十二指肠扩张积液、左上腹多发小肠肠壁增厚、腹盆腔积液和渗出，临床诊断为肠梗阻。予胃肠减压等对症治疗后，于2021年7月22日行"腹腔镜探查术+肠粘连松解术+十二指肠－空肠吻合术"，术中见腹腔内广泛粘连，小肠肠管无明显扩张，小肠肠管、结肠系膜上可见脂肪样爬行，系膜多发硬化，术中快速病理提示(小肠壁)纤维胶原组织增生伴淋巴细胞浸润及泡沫样组织细胞反应增生(图1)。术后病理免疫组织化学结果示：广谱细胞角蛋白AE1/AE3(－)，CD68(+)，CD1α(－)，CD207(Langerin; －)，S－100(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(+，1%)。出院后1周，患者因"纳差伴呕吐、腹胀2 d"再次入院，临床拟诊肠梗阻，予抗感染治疗、鼻肠管减压等对症治疗。复查腹盆部增强CT示：(1)十二指肠降段、水平段扩张积液，多发小肠肠壁增厚、肠腔扩张(考虑不全性肠梗阻)，腹腔系膜大量渗出性改变，腹盆腔大量积液；(2)多发骨质密度异常，考虑转移可能，建议行SPECT骨显像；(3)左下肺心脏－脊柱旁团片状影；(4)两肺大量条索状阴影，广泛对称，考虑自身免疫性疾病；(5)心包腔少量积液；(6)两侧肾盂增粗伴软组织密度影。

目的:探讨再次手术治疗胆肠吻合口狭窄同时行空肠肠襻固定的治疗效果及意义。方法:回顾性分析2016年1月～2020年1月治疗的15例胆肠吻合口狭窄患者，全部病例均切除原吻合口重新行胆肠Roux-en-Y吻合，同时行空肠肠襻固定。肠襻固定方式分为两种，一种为胆肠吻合口近端预留10～15 cm的盲襻，并与剑突下腹壁标记固定，一种在胆肠吻合口远端10 cm左右空肠侧壁与右侧腹壁标记固定。同时经固定肠管壁中央在肠道内留置T管。结果:共行盲襻固定5例，侧壁固定10例，3例发生术后并发症，其中胆瘘1例，切口感染1例，腹腔出血1例，经保守治疗后治愈，无围手术期死亡。术后随访1例发生吻合口狭窄，局麻下空肠穿刺窦道扩张，经胆道镜治疗后治愈。结论:吻合口狭窄再手术时，应该考虑到术后再次狭窄的可能，术中可以固定并标记空肠肠襻。再发狭窄时可以经固定肠襻穿刺扩张行胆道镜治疗，避免再次开腹手术。