迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）是一种临床上较为少见的耳源性眩晕疾病，指患者先出现极重度感音神经性听力损失，经过一段时间潜伏期后，出现膜迷路积水的临床症状。根据临床表现，DEH分为双侧、同侧和对侧三种类型。到目前为止，国内外对DEH进行多项研究并取得相关成果，本文对DEH的诊断及治疗的研究进展做一综述。

目的:分析伴前庭性晕厥（vestibular syncope，VS）的迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）患者的临床特征，提高对VS症状的临床认识水平。方法:回顾性分析资料完整的DEH病例，其中3例为跌倒发作伴VS（VS组），6例为无跌倒发作并VS（对照组）。分析两组的病史、纯音测听、耳蜗电图、冷热试验、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、视频头脉冲试验（vHIT），以及治疗后的随访结果。结果:（1）VS组中有3例同侧型DEH患者，对照组中有6例同侧型患者；两组中各有1例具有偏头痛既往史。（2）前庭功能检查，VS组冷热试验、vHIT、颈肌VEMP、眼肌VEMP的异常率分别为3/3、1/3、2/2和2/2，而对照组的异常率分别是3/6、0/3、1/6和4/6；2组中各2例进行了耳蜗电图检查，患侧均未引出可识别波形，健侧的总和电位/动作电位（-SP/AP）比值小于0.4。（3）2组患者均先行药物保守治疗，VS组中2例后续行鼓室注射地塞米松治疗，随访时间超过1年，无跌倒发作及VS再发作。所有患者随访期间眩晕症状控制良好。结论:DEH患者可伴有VS症状，对耳源性眩晕患者晕厥症状的鉴别诊断有助于提高临床诊治水平。

Delayed endolymphatic hydrops (DEH) is a disease entity first described by Kamei and named by Schuknecht,defined as profound sensorineural deafness at early stage and after several years started to appear clinical feature of endolymphatic hydrops such as vertigo,aural fullness like Meniere's disease or fluctuating hearing loss in the contralateral ear.DEH can be classified into ipsilateral type,contralateral type and bilateral type.Although DEH has low incident rate,there are many kinds of etiology and audiology and vestibular tests.Up to now,a lot of literatures about etiology,diagnose,clinical manifestation,relevant examination and therapy of DEH were published abroad.In this review,we will make a summary of research status of DEH.

目的 研究在老年急性眩晕中应用颅脑磁共振成像(MRI)的诊断价值.方法 选择128例老年急性眩晕患者,对所有患者进行颅脑MRI检查,统计MRI检查结果.结果 128例患者中,经过颅脑MRI检查,阴性结果患者95例(74.22％),其中梅尼埃病患者14例,突发性聋患者7例,迟发性膜迷路积水患者4例,后循环缺血患者25例,偏头痛性眩晕患者5例,前庭神经炎患者10例,膝状神经节综合征(Hunt综合征)患者3例,良性阵发性位置性眩晕患者26例,病因不明确患者1例.MRI检查存在异常患者共33例(25.78％),其中脑萎缩患者1例,腔隙性脑梗死患者22例,听神经瘤患者3例,脑干梗死患者3例,小脑出血患者1例,小脑梗死患者3例.31例单纯性眩晕患者中,其中4例患者MRI检查存在异常,占12.90％,其中多发腔梗患者2例,脑干梗死患者1例,脑萎缩患者1例.结论 颅脑MRI检查在老年急性眩晕诊断中具有较高的敏感性,能够增加中枢性眩晕尤其是单纯眩晕诊断识别率,降低漏诊、误诊率,对早期诊断、治疗老年急性眩晕具有重要意义.

外周性眩晕疾病如迷路瘘管、梅尼埃病及迟发性膜迷路积水、上半规管裂综合征、良性阵发性位置性眩晕、前庭阵发症等保守治疗效果欠佳的,可行外科治疗.根据眩晕的不同类型,相应的选择不同的手术方式,随着临床实践的深入和相关理论的更新,现代眩晕外科治疗提倡在控制眩晕的基础上同时改善听力及耳鸣.当前眩晕患者中能用外科治疗的比例不高,但这部分眩晕患者仍是一个庞大的群体.随着人工前庭植入的研究逐渐深入,现代眩晕外科在未来有着极其良好的发展前景.

儿童眩晕在临床工作中并不少见,但由于儿童的理解和表达能力不足,症状描述常不准确,且查体及前庭功能检查配合欠佳,诊治充满挑战.准确的诊断,除仔细问诊外,更需要借助相关辅助检查.客观、无创、快速、易于实施是选择儿童眩晕诊断技术的原则[1].儿童迟发性膜迷路积水发病率低,其中双侧听力损失儿童鉴别前庭功能障碍侧别较困难.最近10余年内耳MR钆造影技术不断发展,临床应用迅速增多,为积水性耳病[2]的诊断提供了无创、客观、可行的方法.现对1例经静脉钆造影证实的儿童迟发性膜迷路积水病例的诊治经过报告如下.

波动性感音神经性听力损失(FSNHL)是一种特殊类型的感音神经性听力损失,可在多种临床疾病中表现出来.本文综述了与FSNHL相关的一些临床疾病,如梅尼埃病、大前庭水管综合征、急性低频感音神经性听力损失、迟发性膜迷路积水、自身免疫性内耳病及导致FSNHL的综合征,总结FSNHL的发病机制、诊断及治疗,以期提高临床医师对FSNHL的认识,降低误诊率,改善患者预后.