目的:通过建立大鼠自身免疫性听神经病模型，探讨CD4 +CD25 +调节性T细胞（CD4 +CD25 +T regulatory cell，CD4 +CD25 +Treg）在大鼠自身免疫性听神经病中的表达及作用。 方法:用P0蛋白（自身免疫性内耳病相关抗原）免疫健康大鼠，共免疫8周，建立大鼠自身免疫性听神经病模型。分别于P0蛋白免疫后2、4、6、8周，检测大鼠外周血和耳蜗中CD4 +CD25 +Treg的数量以及耳蜗中 Foxp3基因的表达。再分别于P0蛋白免疫大鼠2、4、6、8周后，通过静脉向大鼠过继转输CD4 +CD25 +Treg，随后检测大鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）并观察耳蜗螺旋神经节细胞及毛细胞的变化。 结果:P0蛋白免疫2、4、6、8周后，模型大鼠外周血中CD4 +CD25 +Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐减少，耳蜗中CD4 +CD25 +Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐增多；耳蜗中 Foxp3基因的表达随免疫时间的延长而逐渐下降。听神经病模型大鼠静脉过继转输CD4 +CD25 +Treg后，其ABR反应阈下降，DPOAE无明显变化；光镜下耳蜗罗氏管内螺旋神经节细胞的数量增加，电镜下毛细胞无明显变化。 结论:在大鼠自身免疫性听神经病模型中，CD4 +CD25 +Treg数量和功能的下降，使其对自身免疫反应的抑制作用降低，促进了自身免疫性听神经病的发生。过继转输CD4 +CD25 +Treg可减轻自身免疫反应，促进耳蜗螺旋神经节细胞的恢复和ABR反应阈的改善。

突发性聋是耳鼻咽喉科常见急症之一,目前各国对于突发性聋发病时间定义基本相同,是指数分钟、几小时至3d内,突然发生的原因不明的感音神经性听力损失[1].导致突发性聋的临床致病原因尚不明确[2],国内外大量研究有超过100种不同原因.被广泛接受的原因包括耳微循环障碍、病毒感染、耳蜗膜破裂以及自身免疫性内耳病等[3,4].至少有90％突发性聋患者,虽经详细临床检查,仍然原因不明,因此缺乏针对性治疗,但目前公认突发性聋急性期多为内耳血管病变[5].目前临床常用治疗原则以扩张血管、激素治疗和调节神经为主[6].我院多年来一直采用改善微循环障碍和激素为主的综合治疗,本研究选取我院2012年1月～2015年12月就诊突发性聋132例进行比较,现报道如下.

感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是由于内耳与听觉皮层之间的听觉通路一个或多个部分的功能障碍而导致的常见临床疾病.其发病机制包括局部缺氧缺血、病毒感染以及微创伤等,但具体的病理机制仍不清楚.免疫和炎症介导的内耳疾病被认为是导致SNHL的机制之一,并且抗炎和免疫治疗对部分SNHL的听力恢复有效.此外,糖皮质激素治疗SNHL在临床上广泛应用,其可能机制包括抗炎作用,但具体机制尚不清楚.本文综述内耳免疫/炎症反应在SNHL,主要是噪声性耳聋、突发性耳聋、感染性聋、老年性聋和自身免疫性内耳病的病理生理学中的作用,以及免疫/炎症介导的SNHL的治疗.将免疫/炎症因子和免疫细胞(特别是巨噬细胞)作为治疗靶点,综述调节内耳免疫系统以修复组织并改善SNHL患者听力可能的干预措施.

急性低频感音神经性听力损失(acute low-frequency hearing loss,ALHL)为临床常见耳聋,以单侧发病为主.耳聋所伴低调耳鸣、耳部堵闷及胀满感为患者的常见主诉.临床观察到其中一些患者反复发作、呈波动性低频耳聋(recurrent low frequency deafness,RLFD),不能归为自身免疫性内耳病等病因,是最常见的波动性耳聋.一些研究认为RLFD可能和梅尼埃病相关,而目前对是否将其归为一种单独的病症尚有争议.本文回顾了近几十年研究RLFD的临床文献,综述这类患者的发病特点、发展预后、治疗等.

目的 探讨自身免疫性内耳病患者的临床表现及听力特点.方法 回顾3例自身免疫性内耳病患者的临床资料,分析其临床表现、免疫学指标、听力特征及其应用激素和免疫抑制剂治疗的疗效.结果 3例患者均有全身性免疫性疾病,分别被确诊为类风湿关节炎、复发性多软骨炎、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关疾病,其中病例1抗核抗体及抗环瓜氨酸肽抗体阳性,病例3抗核抗体阳性;3例均表现为双耳听力下降,纯音听阈图显示为感音神经性听力损失,以高频下降为主;给予激素及免疫抑制剂治疗后听力有不同程度的恢复.结论 自身免疫性内耳病多表现为感音神经性听力下降,可累及双耳,患者可伴有全身免疫性疾病,血清中存在非特异性自身抗体及抗内耳组织特异性抗体;激素及免疫抑制剂治疗有效,病程短、听力损失轻的患者听力恢复较好.