目的:探讨头盆环牵引治疗重度僵硬型脊柱侧后凸伴复杂椎管内畸形的临床效果。方法:回顾性分析2015年8月至2019年8月贵州省骨科医院脊柱外科收治的14例重度僵硬型脊柱侧后凸伴复杂椎管内畸形患者的临床资料。男性6例，女性8例，年龄（19.8±5.0）岁（范围：13~34岁）。患者均在头盆环牵引3~7周后行脊柱矫形手术治疗。收集患者牵引时间，以及牵引前后和矫形术后身高、主弯冠状面和矢状面Cobb角、肺功能、营养状态等。各评价指标的比较采用配对样本 t检验。 结果:14例患者牵引时间为（35.2±8.3）d（范围：20~49 d），身高由牵引前的（156.7±7.6）cm（范围：141~166 cm）增至牵引后的（167.0±6.4）cm（范围：154~177 cm）（ t=-10.49， P<0.01）。主弯冠状面Cobb角由牵引前的（117.4±17.2）° （范围：91°~176°）降至牵引后的（56.4±8.1）°（范围：44°~68°）（ t=13.90， P<0.01）；矢状面 Cobb角由牵引前的（92.5±11.6）°（范围：62°~132°）降至牵引后的（41.7±7.7）° （范围：29°~51°）（ t=12.11， P<0.01）。牵引过程中均未出现钉道松动、感染等并发症，未发生神经功能减退。9例患者行单节段顶椎经椎弓根截骨矫形术，5例行双节段邻椎不对称短缩截骨术，患者均未行骨性纵裂切除。术后肺功能、营养状态均较牵引前改善（ P均<0.01）。术后随访（22.5±9.1）个月（范围：12~36个月）。末次随访时，患者冠状面Cobb角为（56.3±7.1）°，矢状面Cobb角为（37.7±6.5）°，与牵引后相比，差异均无统计学意义（ t=0.16， P=0.88， t=2.28， P=0.32）。患者均未出现内固定移位、松动及断裂。 结论:头盆环牵引治疗重度僵硬型脊柱侧后凸伴复杂椎管内畸形初步观察安全有效，值得进行大样本研究进一步证实。

目的 探讨顶椎楔形截骨术治疗重度僵硬型脊柱侧后凸畸形的临床疗效.方法 2012年5月-2014年10月,采用经后路顶椎楔形截骨术治疗的23例重度僵硬型脊柱侧后凸畸形患者,其中9例为特发性,14例为先天性,侧凸及后凸顶椎均位于同一节段.术前、术后及随访期间分别拍摄站立位脊柱全长正侧位X线片,测量侧凸及后凸Cobb角,评价矫形效果;采用SRS-22问卷评分评定日常生活能力.结果 手术时间270～570 min,平均387 min;术中出血量900～2 700 mL,平均1 701 mL.所有患者随访＞24个月.侧凸Cobb角术前110.6°±23.4°,术后24个月41.4°±12.0°,矫正率为62.6％.后凸Cobb角术前91.5°±27.8°,术后24个月33.1°±14.7°,矫正率为63.8％.冠状面偏移术前(30.3±17.0) mm,术后24个月(19.6±15.1) mm;矢状面偏移术前(34.0±42.2) mm,术后24个月(10.3±15.9)mm.术后24个月SRS-22问卷各项得分及总分与术前相比均显著改善.所有患者术后12个月截骨部位均获得骨性融合.1例患者术后由于痰液阻塞出现肺不张,8例胸腔积液.1例发生神经系统并发症,术后3个月神经功能恢复至术前水平.结论 顶椎楔形截骨术治疗重度僵硬型脊柱侧后凸畸形,矫形效果良好,能够实现冠状面和矢状面平衡的重建.

目的 设计新型组合可调式Halo-骨盆固定支具并观察该装置联合截骨术治疗重度僵硬型脊柱畸形的临床疗效.方法 回顾性分析2015年2月-2017年6月采用Halo-骨盆固定支具术前牵引联合截骨术治疗的8侧重度僵硬型脊柱畸形(特发性侧凸7例,结核性后凸1例)患者的临床资料.记录并观测患者治疗前后脊柱侧凸/后凸Cobb角、躯干偏移距离、躯干高度(T1～S1)及身高的改善程度.结果 8例患者均顺利完成手术.7例特发性侧凸患者牵引后及术后Cobb角、躯干高度(T1～S1)、躯干偏移距离及身高均较术前显著改善,差异有统计学意义(P＜0.05);牵引后及术后Cobb角矫正率分别为29.3％、46.8％.1例结核性后凸患者,牵引后及术后后凸Cobb角及身高均较术前显著改善,牵引后及术后后凸Cobb角矫正率分别为4.9％、34.0％.牵引过程中2例发生盆针皮肤切割伴感染,1例发生颅钉松动脱落,均经对症治疗后痊愈.结论 组合可调式Halo-骨盆固定支具可满足重度僵硬型脊柱畸形患者术前脊柱固定和牵引的治疗需求,通过术前缓慢牵引可逐步矫正重度脊柱畸形,是一种简便、安全、有效的辅助治疗手段.

背景:Halo重力牵引在伴有呼吸功能障碍的重度僵硬型脊柱畸形中的应用时间及二期手术矫形时机仍未完全清楚.目的:回顾性分析伴有呼吸功能障碍的重度僵硬性脊柱畸形患者接受Halo重力牵引前后的肺功能情况,总结其变化规律,为Halo重力牵引后手术矫形时机的选择提供依据.方法:选取2012年1月至2017年9月收治的重度僵硬性脊柱畸形伴肺功能障碍患者48例,男19例,女29例,年龄7～16岁,平均(11.1±2.6)岁.术前侧凸Cobb角平均114.3°±9.2°,后凸Cobb角平均95.8°±18.9°.所有患者均行一期Halo重力牵引和二期手术矫正脊柱畸形.根据牵引前肺活量(VC)将所有患者分为中度呼吸功能障碍组(VC:40％ ～60％)和重度呼吸功能障碍组(VC＜40％).牵引前和牵引后3、6、12个月行肺功能检查,分析相关肺功能参数与牵引后恢复时间的关系,牵引前、牵引后患者自觉症状改善与牵引后恢复时间的关系,明确Halo重力牵引后手术矫形的适当时机.结果:所有患者均随访12个月.牵引后3个月,患者的肺功能参数稍高于牵引前,动脉血气分析提示肺功能水平较牵引前略有改善,但差异无明显统计学意义(P＞0.05).牵引后6个月,重度呼吸功能障碍组和中度呼吸功能障碍组的肺功能参数FVC、FVC％、FEV1、FEV1％均显著高于牵引前(P＜0.05);动脉血气分析均提示肺功能水平显著高于牵引前(P＜0.05).牵引后1年,所有患者的肺功能较牵引前、牵引后3个月显著改善(P＜0.05),但与牵引后6个月水平相当(P＞0.05);所有患者自觉症状均得到改善,动脉血气分析基本恢复正常.牵引后各项肺功能参数变化率、患者自觉症状改善率均与恢复时间成正相关.结论:重度僵硬性脊柱畸形的青少年患者行Halo重力牵引后6个月和12个月的肺功能显著高于牵引前和牵引后3个月,特别是牵引前表现为重度呼吸功能障碍的患者.牵引后6～12个月是二期矫形手术的适当时机.

马凡综合征(Marfan syndrome,MS)是一种常染色体显性遗传性疾病,累及全身结缔组织,表现为多系统受累,常包括心血管系统、骨骼系统和眼部畸形[1]等,其心血管改变具有潜在致死性,表现为升主动脉瘤和二尖瓣脱垂, 其中马凡综合症合并主动脉畸形发生率为15％～44％[2], 此类患者也常合并胸腰段脊柱侧凸伴漏斗胸畸形, 其脊柱畸形出现较早(30％～100％),易进展为胸腰双主弯甚至三弯(10.2°/年),支具治疗多效果不佳,有效控制率仅为17％, 发展为严重僵硬型的脊柱侧后凸畸形,多需矫形手术治疗.对于严重的侧凸(Cobb 角>90°)或较僵硬的侧凸,采用前路松解联合后路截骨矫形融合术, 或者在术前行Halo颅环重力牵引或颅骨-股骨髁双向牵引能获得更加满意的矫正效果.

目的 设计一种新型Halo-重力牵引装置,运用于临床辅助治疗青少年重度僵硬型脊柱畸形.方法 总结既往文献报道的Halo-重力牵引的优缺点,通过对头颅环、轮椅连接杆、砝码槽以及整体连接重心方面的改进,设计制作了一款新型Halo-重力牵引装置,并初步应用于临床.结果 此新型Halo-重力牵引装置操作性强,使用方便,患者依从性好,在临床牵引过程中患者未出现明显神经脊髓牵拉症状.结论 新型Halo-重力牵引装置术前辅助牵引能够有效矫正重度僵硬型脊柱畸形患者的畸形程度,提高患者的心肺功能水平,且实用性强,是一种简便、安全、有效的辅助治疗方法.

目的 探讨组合可调式头颅-骨盆牵引治疗重度僵硬型脊柱畸形的护理要点.方法 对我科2015年2月至2018年10月收治的接受颅盆环牵引的26例重度僵硬型脊柱畸形病人进行包括心理疏导、疼痛管理、心肺功能训练、牵引管理、神经症状观察、体位管理、针道护理和营养支持的护理干预.观察病人牵引前后的主弯Cobb角和并发症情况,采用Oswestry功能障碍指数(Oswestry disability index,ODI)评价病人的生活质量改善情况.结果 26例病人均安全、有效地完成颅盆环牵引,牵引后侧凸和后凸的Cobb角矫正率分别为43.8％和25.1％.3例出现暂时性牵引并发症,经护理干预后缓解.本组病人牵引后的ODI为(22.7±4.5)分,较牵引前的(40.0±2.2)分明显改善,差异有统计学意义(P<0.001).结论系统的护理干预策略可有效减少颅盆环牵引并发症、改善病人舒适度,保证牵引安全、有效地完成.

目的 对比头盆环牵引辅助后路截骨术与单纯后路截骨术治疗重度僵硬型脊柱畸形后脊柱侧凸及后凸角度变化.方法 回顾分析2015年1月-2017年1 1月,收治的28例重度僵硬型脊柱畸形患者临床资料.其中16例采用头盆环牵引辅助后路截骨术(A组),12例采用单纯后路截骨术(B组).两组患者性别、年龄、体质量指数、术前肺功能相关指标及主弯冠状面Cobb角、矢状面Cobb角、柔韧度等一般资料比较,差异均无统计学意义(P＞0.05),具有可比性.记录两组手术时间、术中出血量以及并发症发生情况.摄X线片测量两组术前(A组牵引前)、术后10d、末次随访以及A组牵引后主弯冠状面和矢状面Cobb角.计算A组牵引后畸形改善率,两组术后畸形矫正率以及末次随访矫正丢失率.结果 两组患者均获随访,随访时间24～30个月,平均26.5个月.与B组相比,A组手术时间明显缩短、术中出血量明显减少,差异均有统计学意义(t=7.629,P=0.000;t=8.773,P=0.000).A组1例患者在持续牵引过程中出现一过性双下肢麻木,术后2例需要呼吸机支持至少12h;B组7例需要呼吸机支持至少12h,其中1例切口深部感染.A、B组并发症发生率分别为18.75％ (3/16)和58.33％(7/12),差异有统计学意义(x2=4.680,P=0.031).A组冠状面牵引后畸形改善率为40.47％±3.60％、矢状面为40.70％±4.20％.两组术后10d及末次随访时冠状面及矢状面Cobb角、术后畸形矫正率以及末次随访矫正丢失率比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 对于重度僵硬型脊柱畸形,头盆环牵引辅助或单纯后路截骨术矫形效果和术后畸形矫正维持效果相似,但联合头盆环牵引能缩短手术时间、降低术中出血量及减少并发症的发生.

目的:评估中重度僵硬型颈椎后凸的矢状位形态特征与手术效果,并分析影响手术矫形效果及神经功能转归的相关因素.方法:回顾性分析2014年1月～2021年3月在我院接受手术治疗的34例中重度僵硬型颈椎后凸畸形患者临床资料,中重度后凸定义为局部后凸角≥20°,僵硬型后凸定义为过伸位X线片示后凸柔韧性＜30％或颈椎CT示后凸节段骨性强直.患者接受手术时年龄为50.1±17.6岁(14～83岁),其中男性21例,女性13例.致畸因素包括退变性后凸18例,先天畸形5例,医源性后凸5例,强直性脊柱炎3例,创伤性后凸3例.行前路、后路或前后路联合手术分别为24例、5例及5例;其中5例行三柱截骨矫形手术.收集所有患者术前一般资料、围手术期参数和随访信息,并利用疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)、颈椎功能障碍指数(neck disability index,NDI)及日本骨科协会改良颈椎评分(modified Japanese Orthopaedic Association scale,mJOA)评估患者颈部疼痛和神经功能状态.通过颈椎侧位X线片测量患者术前、术后即刻及末次随访时的局部后凸角、T1倾斜角、颈椎矢状面垂直轴及颌屑垂线角,并定义畸形成角系数为局部后凸角/后凸累及节段数.根据数据分布情况选用独立样本或配对样本t检验、Mann-Whitney U检验、Wilcoxon signed-rank检验、卡方检验或Fisher精确概率检验比较上述影像学参数与评分指标在不同时间点或不同患者亚组间的分布.结果:患者局部后凸角中位数为25°(20°～100°),畸形成角系数中位数为7.5°(5°～25°).根据mJOA评分将患者分为两组,重度颈脊髓病组患者的畸形成角系数显著大于轻中度颈脊髓病组[9.3°(5.0°～25.0°)vs 7.0°(5.3°～10.0°),P=0.016];手术时长277± 140min,中位失血量150(20～2000)ml.局部后凸角与畸形成角系数分别由术前的31.6°±19.5°与8.8°±4.2°矫正至术后2.8°±5.7°与0.9°±1.9°,差异有统计学意义(P＜0.001);经过1.0±0.8(0.3～3.1)年的影像学随访,末次随访时局部后凸角与畸形成角系数与术后即刻相比差异均无统计学意义(P＞0.05);经过3.0±1.5年的临床随访,末次随访时患者VAS、NDI及mJOA评分分别由术前的5.3±1.8分、(27.7±16.5)％及11.9±4.3分改善至1.3±1.2分、(7.7±7.1)％及14.8±2.2分,差异有统计学意义(P＜0.001).畸形成角系数的矫形幅度与mJOA评分的改善幅度呈正相关(Spearman r=0.417,P=0.018).共有14例患者(41.2％)术后出现早期并发症,包括10例(29.4％)神经系统并发症;共有8例患者(23.5％)出现远期并发症.发生术后早期并发症的患者病程更长,最高截骨等级＞2级的比例更高,手术出血量更大(P＜0.05).结论:选择恰当的手术方式治疗中重度儒硬型颈椎后凸畸形可以获得满意的临床疗效.畸形成角系数可以作为形态学评估的重要参数,并在一定程度上预测术后神经功能改善情况.

脊髓性肌萎缩症(SMA)患者脊柱侧凸患病率约达60％.除脊柱侧凸外,SMA可伴胸廓畸形、骨盆倾斜等其他骨骼畸形,严重影响患者生活质量.SMA患者脊柱侧凸发病早、进展快,大部分于青春期中晚期呈重度、僵硬性脊柱侧凸.此外,SMA患者伴发的肺功能障碍进一步增加了脊柱侧凸的治疗难度.本文从SMA遗传学病因、流行病学、临床表现及相关分型、脊柱侧凸自然史、脊柱侧凸的治疗等方面进行综述,以期为SMA患者脊柱侧凸的诊断及治疗提供帮助.