门脉高压及其并发症的规范化处理是完成2030年消灭乙肝目标的重要任务之一。目前处理门脉高压相关临床问题仍存在诸多争议，无创门脉压力预测模型的建立是临床的迫切需求，静脉曲张破裂出血的急诊处理需要真实世界临床证据，处理门脉高压及其并发症的相关指南亟需来自中国人群的数据验证。设计合理的高质量门脉高压临床研究可以为临床决策提供可信证据，促进门脉高压及其并发症相关诊治决策的精准实施。

门静脉高压并发急性静脉曲张破裂大出血是儿童门脉高压最严重的并发症，危及患者生命，现报道一例既往外院行Rex手术治疗后发生搭桥血管栓塞，反复消化道出血经保守治疗无效而急诊手术止血后再次成功施行Rex术治疗的案例。探讨出血情况下的治疗方式、急诊情况下Rex手术的术前评估及其指征、手术方案的设计及术后管理措施，总结临床诊治要点。

内镜治疗作为门脉高压食管胃静脉曲张控制出血与预防再出血的主要治疗手段，近年来内镜下食管胃静脉曲张的诊疗不断地走向个体化、精准、全程管理模式。通过病史、体检、实验室和影像学等检查可以准确判断门脉高压病因与临床特点，重视门脉高压的病因诊断与处理可以更有效控制静脉曲张的进展。静脉曲张分型复杂，依据内镜、增强 CT门脉重建、肝静脉压力梯度测定等检查结果进行个体化分层分级评估选择方案，结合改良组织胶治疗技术精准治疗是提高疗效、减少并发症的关键。关注门脉高压其他并发症与患者合并疾病，联合多学科诊疗管理，及时综合处理，是改善门脉高压患者内镜治疗疗效和预后的关键。

Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化，与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异，同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称，在综合征大全中有11个异名，一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付，为了统一和规范本病的中文名称，经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

肠系膜下动静脉瘘（IMAVF）是指肠系膜下动脉与肠系膜下静脉之间的异常交通，临床上较为罕见。本文报道1例患者短期内出现无明显诱因的门脉高压、顽固性腹水、胃底食管静脉曲张及上消化道出血的症状，CT检查提示肠系膜下动脉远端与肠系膜下静脉之间存在动静脉瘘，经介入栓塞局部动静脉瘘后，患者病情好转出院。

门脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)是各种原因引起门静脉高压导致的胃黏膜非炎性病变，常见于肝硬化门脉高压症，可并发消化道出血，是肝脏疾病中除食管胃底静脉曲张引起消化道出血的第二大原因，严重者可危及生命。近年来，国内外对有关PHG的发病机制、诊断和治疗进行了相关研究，本文对研究进展进行了综述。

一例以咳嗽、腹泻、下肢水肿起病的中年男性，病情进展迅速，在一年内即出现了全身多发淋巴结肿大、肝脾大、门脉高压、全身多发骨质病变，辗转多家医院行多次病理检查均未能明确诊断，最终在北京协和医院经骨髓穿刺、分子遗传学以及组织病理等检查明确诊断罕见的侵袭性系统性肥大细胞增生症。经过干扰素治疗后，患者病情平稳。

目的:探究新型炎症指数预测肝硬化门脉高压患者门静脉血栓形成的价值。方法:本研究为单中心横断面研究，纳入2019年1月至2023年2月因肝硬化于上海市闵行区中心医院行门脉血管CT检查和肝静脉压力梯度(HVPG)测定明确合并门静脉高压的患者，根据是否合并门静脉血栓分为血栓组和无血栓组，并通过logistics回归分析和受试者工作特征(ROC)曲线判断单核细胞淋巴细胞比值(MLR)、中性粒细胞淋巴细胞比值(NLR)、血小板淋巴细胞比值(PLR)和全身免疫炎症指数(SII)对门静脉血栓的预测价值。结果:最终纳入122例患者，根据门脉血管CT结果分为血栓组20例，无血栓组102例。血栓组患者MLR和PLR显著高于无血栓组患者( P＝0.038 7， P＝0.040 7)。两组血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、NLR、SII、白蛋白、ALT、总胆红素、肌酐、凝血酶原时间、D-二聚体、C反应蛋白比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。通过logistics回归模型构建门脉血栓诊断模型，发现MLR联合D-二聚体和腹水的ROC曲线下面积为0.900，灵敏度为0.850，特异度为0.431。 结论:新型炎症指数(包括MLR和PLR)在门静脉血栓形成的肝硬化患者中显著升高，MLR联合D-二聚体、腹水可以预测肝硬化门静脉血栓形成。

目的:探索高压氧治疗对肝硬化门脉高压症患者疗效及血流动力学的影响。方法:选取2021年1月至2022年3月嘉兴市第一医院收治的肝硬化门脉高压症患者68例，按随机数字表法分为对照组（ n=34）与观察组（ n=34）。2组患者均采取内科常规治疗，观察组增加高压氧治疗。对2组患者治疗前后的血流动力学参数、血管活性物质水平、肝功能指标、肝纤维化指标、血常规、脾脏缩小情况及食管胃底静脉曲张缓解情况进行比较，并记录并发症的发生情况。 结果:（1）治疗后观察组患者的门静脉内径（DPV）、门静脉最大血流速度（PVX）、门静脉血流量（PVF）、脾静脉内径（DSV）、脾静脉最大血流速度（SPVX）、脾静脉血流量（SVF）均较对照组下降，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；（2）治疗后观察组患者的内皮素1（ET-1）、一氧化氮（NO）、胰高血糖素（GLU）水平较对照组均下降，差异有统计学意义（均 P<0.05）；（3）治疗后观察组患者的丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）及总胆红素（TBIL）水平均较对照组下降，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；（4）治疗后观察组患者的透明质酸（HA）、层粘连蛋白（LN）、Ⅲ型前胶原（PC Ⅲ）及Ⅳ型胶原（Ⅳ-C）指标均较对照组下降，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；（5）治疗后观察组患者的白细胞、血小板、红细胞、血红蛋白水平均较对照组明显好转，脾脏缩小情况及食管胃底静脉曲张缓解情况均优于对照组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。（6）2组患者在治疗期间均未出现食管胃底静脉曲张破裂出血或其他严重并发症。 结论:对肝硬化门脉高压症患者采取高压氧治疗，能有效改善血流动力学指标及血管活性物质水平，有助于肝功能恢复，减轻肝纤维化水平，临床上值得推广。

肝硬化的病因很多，但在我国大部分肝硬化主要从慢性病毒性肝炎发展而来，肝硬化失代偿期多以门静脉高压、上消化道出血和腹水为主要表现。肝硬化失代偿期在门静脉高压基础上发生上消化道出血是重要的病情转归之一。肝硬化失代偿期发生的上消化道出血机制复杂，而其根本病理基础在于门脉高压症所引起的交通支血管结构和功能的改变以及一系列继发病理改变。另外，肝硬化基础上肝脏合成、分解功能的减退所致凝血因子合成不足、凝血功能和纤溶系统功能的失衡也是重要原因。本文对肝硬化失代偿期上消化道出血的机制进行综述，为进一步深入研究提供帮助。