脑卒中已成为全球居民第三大死因[1]，中国居民第一大死因[2]。中国与部分发达国家一样，脑卒中的发病率、患病率和病死率居高不下，已成为政府、家庭与个人的沉重负担[3,4,5]。2/3以上（70% ~ 80%）的脑卒中为缺血性卒中，指南推荐急性期血管再通治疗包括溶栓与血管内治疗，但再通治疗具有高度时间依赖性，治疗越早患者预后越好[4,6,7]。由于受到治疗时间窗的限制，急性缺血性脑卒中接受血管再通治疗的比率仍然不高[8,9,10,11]。随着国内脑卒中中心建设的不断推进，院内延误已取得了重大改进，入院至溶栓时间（door to needle time，DNT）大幅缩短[12]。而院前急救环节成效欠佳，成为目前脑卒中救治延误的主要影响因素[13]。因此急需了解院前急救医生对脑卒中的识别能力与救治转送现状，以期明确成因，为优化改进提供科学依据。

目的:分析糖尿病患者盆腔淋巴结清扫术后淋巴囊肿感染致脓毒性休克的临床特征和诊疗经过，提高其抢救成功率。方法:回顾性研究2015.1-2020.1新诊断膀胱癌、前列腺癌、肾癌、宫颈癌、子宫内膜癌及卵巢癌，入住中山大学孙逸仙纪念医院泌尿外科及妇科的糖尿病患者，均按专科规范行包含盆腔淋巴结清扫术在内的手术治疗，共计462例。148例术后盆腔淋巴囊肿形成，其中89例发生感染，之中的13例发展为脓毒性休克。比较淋巴囊肿感染者中休克和非休克患者的年龄、性别、糖尿病病程、BMI、糖基化血红蛋白、手术切除的淋巴结个数、术后引流管留置时间、淋巴囊肿最大直径及与辅助化疗的相隔时间；分析13例脓毒性休克患者始发症状和发病后首次血象、发病至引流穿刺的时间及最终转归；分析感染的淋巴囊液病原学培养和药敏结果。结果:分类变量检验显示休克和非休克患者相比，糖基化血红蛋白（ P=0.018）、辅助化疗（ P=0.014）和囊肿大小（ P<0.001）差异有统计学意义；13例脓毒性休克患者中就诊时11例首发症状仅为轻中度的发热或腹痛；初次血象白细胞总数均在2万以下；从发病至穿刺的时间平均为33 h。13例患者中，有5例发展为多器官功能衰竭，其中1例死亡；有2例病情反复难以控制，经影像学检查证实脓腔和周围脏器连通；12例患者好转后仅1例对残留的淋巴囊肿预处置，其中4例再发囊肿感染1-2次，之中2例进展为脓毒性休克，1例死亡。病原菌以革兰氏阴性菌常见，主要是大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌及铜绿假单胞菌，哌拉西林/他唑巴坦、碳青酶烯类及替加环素均为敏感药物，头孢他定、头孢曲松和左氧氟沙星耐药率均为50%以上。 结论:血糖控制不佳、化疗和较大的淋巴囊肿（d≥5 cm）是糖尿病患者盆腔淋巴结清扫术后发生淋巴囊肿感染致脓毒性休克的高危因素；大多数休克患者始发症状及白细胞总数均没有显著的示警意义，导致从感染发生到穿刺引流时间较长，延误处置；早期诊断、及时穿刺引流和广谱抗生素治疗是救治成功的关键。治疗效果欠佳时脓腔贯通周围脏器感染的可能性要被考虑。糖尿病患者在发生术后淋巴囊肿感染致脓毒性休克后，应积极干预处置较大的残留淋巴囊肿，避免再次发生危及生命的严重感染。

目的:通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis，IE)患者的临床特征，以提高对IE的认识。方法:纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原微生物分布和临床转归等资料。采用二元logistic回归模型对危险因素进行分析。结果:425例IE患者中，从发病至确诊的中位时间为10周，发热423例(99.5%)，心脏杂音372例(87.5%)，是最常见的临床表现；并发症以心力衰竭最为常见，共219例(51.5%)，其次为脏器栓塞158例(37.2%)；原有基础心脏疾病者250例(58.8%)，以先天性心脏病最常见[121例(28.5%)]；超声心动图和手术共发现赘生物410例(96.5%)；病原学检查阳性343例(80.7%)，病原体以链球菌特别是草绿色链球菌[59.5%(204/343)]最常见。425例患者均给予抗感染治疗，其中342例(80.5%)联合手术治疗，332例(97.1%)为早期手术，住院期间死亡19例(4.5%)。logistic回归分析显示，纽约心功能分级Ⅲ级及以上[比值比(odds ratio， OR)＝3.40，95%可信区间(confidence interval， CI)1.30~11.68]、脑栓塞( OR＝4.45, 95% CI 1.50~13.22)和感染性休克( OR＝19.41，95% CI 3.81~99.02)是住院期间死亡的独立危险因素(均 P<0.050)，接受手术治疗( OR＝0.15，95% CI 0.05~0.47)是住院期间死亡的独立保护因素( P＝0.001)。 结论:IE仍存在明显的诊断延误，应提高对IE的警惕性，在抗菌药物使用前采集多套血培养并且尽早行超声心动图检查。积极的抗感染治疗和有指征患者的早期手术干预是IE治疗的关键。

目的:总结儿童遗传性血管性水肿2家系的临床特征。方法:回顾性分析2022年12月至2023年5月于深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的2个遗传性血管性水肿家系患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果。并以“儿童”“青少年”“婴儿”“幼儿”“遗传性血管性水肿”“pediatric”“children”“adolescent”“infant”“toddler”和“hereditary angioedema”为关键词检索维普、万方、中国知网、PubMed、Web of Science、Google Scholar自建库至2024年1月相关文献，总结儿童遗传性血管性水肿诊断情况及临床特征。结果:先证者1，女，12岁，以间断腹痛8年，加重伴呕吐2 d就诊。8年前无明确诱因出现腹痛，接受2次腹部手术，C1酯酶抑制物浓度0.46 g/L，C1酯酶抑制物功能<0.01，SERPING1基因c.1396C>G变异，确诊遗传性血管性水肿Ⅱ型，其他13名家庭成员中8例存在不同部位肿胀发作情况，2例已死亡。先证者2，女，17岁，因间断肢体肿胀2年余就诊，补体C4 0.09 g/L，C1酯酶抑制物浓度0.05 g/L，C1酯酶抑制物功能<0.01，SERPING1基因c.882C>G变异，诊断遗传性血管性水肿Ⅰ型。其他12名家庭成员中2例间断皮肤肿胀。文献复习符合检索条件中文文献0篇，英文文献15篇，共包含522例患儿，结合本组2个家系共524例儿童遗传性血管性水肿患者，其中5个家系以儿童为先证者。524例患儿中，263例（50.2%）有家族史调查结果，其中229例（87.1%）家族史阳性。初次发病年龄1~15岁，诊断延误时间-0.9~20.0年。257例（49.0%）患儿明确疾病分型，其中Ⅰ型234例（91.1%）。296例（56.5%）患儿的临床症状有详细描述，其中262例（88.5%）出现不同部位皮肤水肿，176例（59.5%）出现腹痛，61例（20.6%）出现咽喉上呼吸道水肿症状。结论:遗传性血管性水肿以发作性皮肤及黏膜肿胀为主要表现，发作部位及特征存在个体化差异。儿童遗传性血管性水肿易被忽视，对于具有阳性家族史发作性皮肤及黏膜肿胀患者需要积极进行补体水平检测。

随着社会的发展，医疗水平的不断提高，为降低患者住院期间的病死率,缩短院前延误时间,使患者获得及时有效的治疗,院前急救是非常重要的一环。但有时将患者送到急诊后因各种原因未能接诊，需再次转诊。本文针对2019—2021年期间北京急救中心西城急救中心站在工作中同一患者再次转诊原因进行分析。

目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

随着急诊医疗系统的快速发展，急诊就诊人次大幅度增加，就诊时间延长，疾病诊断日益复杂，给急诊工作带来诸多挑战 [1]。急诊留观室主要是对急诊患者进行短时间观察与诊疗的场所，需要密切观察与处置患者复杂的病情变化，护士将特殊治疗与护理信息记录在传统手工白板上，以便提醒医生、责任护士及时完成治疗与护理。由于患者流动性大，医嘱时常更新，易造成患者的护理延误或者重复 [2]。随着科学技术的发展，"互联网+"这一模式使互联网与传统行业进行融合，促进了传统行业不断地向前发展 [3,4,5]。国家卫生健康委在最新发布的《全面提升医疗质量行动计划（2023-2025年）》中提出，要不断优化质量安全工作机制 [6]。为提高医护人员的工作效率、降低留观患者的治疗和护理错项和漏项的风险 [7,8]，本院急诊科与信息中心合作，通过"互联网+"将留观患者信息白板嵌入急诊信息系统，实现了信息自动提取与更新。医生护士利用电脑、移动护理车、IPAD即可进行查看，有效传递患者的治疗护理信息 [9]、提高了治疗与护理内容的准确性，医生护士满意度明显提升，现报道如下。

静脉溶栓是治疗急性缺血性卒中的有效手段，但其获益具有时间依赖性。发病至静脉溶栓时间分为发病至入院时间（onset-to-door time, ODT）和入院至溶栓时间（door-to-needle time, DNT），前者体现院前延误，后者体现院内延误并且可通过卒中改进计划加以控制。文章综述了DNT对临床转归的影响、DNT的影响因素以及缩短DNT的卒中改进计划。

目的:探讨青春期起病的迟发型甲基丙二酸血症患儿的临床特点、诊断治疗及随访。方法:回顾性病例分析。选择2002年1月至2023年6月于北京大学第一医院确诊的青春期起病的55例甲基丙二酸血症患儿为研究对象，收集患儿症状、体征、检验结果、基因变异等临床资料，每3或6个月通过微信、电话或门诊进行随访（截至2023年12月），对患儿的临床表型、基因型及转归进行总结。结果:55例患儿中男31例、女24例，于10~18岁发病，中位发病年龄为12岁，第二性征发育均正常，就诊时Tanner 2~5期。9例（16%）在感染后起病，5例（9%）在剧烈运动后起病，从发病到确诊的时间历经2个月至6年。45例（82%）主要表现为神经精神疾病，12例（22%）出现心血管损伤，7例（13%）出现肾脏损伤，12例（22%）合并眼病。54例（98%）患甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症，1例患单纯型甲基丙二酸血症（2%）。54例获得了基因诊断，发现20种MMACHC基因变异和2种MMUT基因变异。53例MMACHC基因变异患儿中，1例为PRDX1和MMACHC双基因变异，共105个等位基因变异，前5位高频度变异为39个（37%）c.482G>A、17个（16%）c.609G>A、11个（10%）c.658_660delAAG、10个（10%）c.80A>G、4个（4%）c.567dupT和4个（4%）c.394C>T。所有患儿经过钴胺素、左卡尼汀、甜菜碱和对症治疗后逐渐康复，54例（98%）恢复正常就学和工作。结论:青春期起病的甲基丙二酸血症患儿多为合并型，发病隐匿，部分因疲劳或感染诱发疾病，临床识别困难，容易被延误诊断。生化代谢和基因检测是获得正确诊断的关键，通过钴胺素、左卡尼汀和甜菜碱治疗可以显著改善病情。

急性缺血性卒中最有效的治疗方式为静脉溶栓和血管内治疗。在中国接受静脉溶栓和血管内治疗的急性缺血性卒中患者比例较低，院前延误是其重要原因。文章对院前延误的影响因素及干预措施进行了综述。