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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎重叠IgG4相关性疾病四例并文献复习
编辑人员丨5天前
目的:总结ANCA相关性血管炎(AAV)重叠IgG4相关性疾病(IgG4-RD)病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料,并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中,2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎(GPA),1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎(MPA),1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性,年龄26~56岁,平均(42±12)岁;病程4~13个月,平均(7±4)个月;表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎,严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂(包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特)治疗后,2例诱导缓解未成功,2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗,1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗,病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征,文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见,激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低,易复发,激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。
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编辑人员丨5天前
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嗜酸性粒细胞浸润型慢性鼻窦炎伴鼻息肉的发病机制研究进展
编辑人员丨5天前
嗜酸性粒细胞浸润型慢性鼻窦炎伴鼻息肉(eosinophilic chronic rhinosinusitis with nasal polyps,ECRSwNP)是鼻科常见的慢性炎性疾病,主要表现为Th2型优势的免疫反应,伴有严重的组织嗜酸性粒细胞浸润,具有难治性的特征。作为一种复杂的综合征,ECRSwNP发病机制尚未明朗,攻克ECRSwNP一直是鼻科学研究的重点和难点。本文就近年来Th2型免疫反应以及组织重塑在ECRSwNP发病机制中的相关研究进展做一综述。
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编辑人员丨5天前
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编辑导读
编辑人员丨5天前
本期重点号为慢性鼻窦炎(CRS)内在型与精准诊疗。CRS是上呼吸道最常见的慢性炎性疾病之一,即使采取规范的综合治疗方案,目前仍有较高比例的患者出现复发,可能与CRS复杂的发病机制和高度的异质性有关,因此对CRS的精准分型是提高其疗效的关键突破口,而内在型的研究则成为学界研究的前沿。述评《加强国人慢性鼻窦炎内在型研究 推进精准诊疗》从国内外CRS内在型研究最新进展入手,探讨了内在型同临床疗效之间的联系,以期通过加强国人内在型研究推动CRS精准诊疗策略的构建。基于内在型对CRS进行个体化治疗已取得国内外鼻科专家的普遍共识,但如何根据CRS的内在型进行内镜术式选择目前仍没有结论。专家论坛《基于内在型的慢性鼻窦炎手术治疗》通过介绍CRS内在型的分型标准、国人CRS内在型的区域异质性及其与手术疗效的关系,重点阐述基于内在型的CRS内镜鼻窦术式的选择,以期提高临床医师对CRS个体化治疗的理解。近期,随着数字信息化在CRS临床应用的迅猛发展,人工智能、特别是基于病理全玻片数字化图像(WSI)的深度学习技术在CRS内在型的精确诊断中展露了重要的作用。论著《基于病理全玻片数字化图像的人工智能鼻息肉分型及JESREC诊断标准的对比研究》探讨了基于WSI的人工智能慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)分型及其临床特征,发现基于人工智能和WSI诊断的嗜酸性CRSwNP患者的过敏症状和哮喘比例、外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE水平较高,鼻息肉中炎性细胞百分比与非嗜酸性CRSwNP患者存在差异,且日本难治性嗜酸性慢性鼻窦炎流行病学调查研究(JESREC)诊断标准在该回顾性队列研究中具有较好的一致性。综述《基于人工智能的慢性鼻窦炎内在型诊断助力精准医学》概括了近期有关国人CRS内在型和人工智能在CRS内在型诊断及治疗策略中的相关研究。论著《CD8 +Treg细胞在慢性鼻窦炎中的表达及其与嗜酸粒细胞浸润的研究》旨在明确CD8 +调节性T细胞(Treg细胞)在CRS患者鼻黏膜组织和外周血中的表达,及其与鼻黏膜组织中嗜酸粒细胞(Eos)浸润的关系。发现CD8 +Treg细胞在CRSwNP患者尤其是嗜酸性CRS患者鼻黏膜组织中所占比例降低,与细胞毒性T细胞(Tc)2、Tc17趋势相反,与Eos计数呈负相关。提示CD8 +Treg比例降低可能与CRS患者鼻黏膜免疫失衡及Eos浸润有关。论著《外周血血清炎性介质与鼻息肉内在型之间的关系》比较了不同内在型CRSwNP患者的临床特征及外周血炎性介质的表达水平,探寻和内在型关联的外周血生物标志物。发现尽管高嗜酸和低嗜酸CRSwNP患者在特应性体质比例、哮喘和变应性鼻炎合并率、外周血嗜酸粒细胞绝对值及百分比方面有显著差异,但临床特征、外周血细胞以及炎性介质不能有效区分4种不同内在型的CRSwNP,需进一步寻找客观、方便、可靠、与内在型关联的生物标志物。综述《慢性鼻窦炎伴鼻息肉的整体评估与个体化精准治疗》结合表型和内在型,分析总结“病”和“人”的整体评估以及如何对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者提供最佳的个体化治疗,为下一步精准治疗提供参考。近年来,随着单克隆抗体类生物治疗药物治疗CRS的相关临床研究取得了令人鼓舞的结果,CRS的生物靶向治疗正逐渐走入临床。继续教育园地《慢性鼻窦炎伴鼻息肉的生物靶向治疗》介绍了CRS生物靶向治疗药物的作用机制及临床效果,讨论了生物靶向治疗的患者选择和疗效评估,并展望了生物制剂的临床应用前景。除了重点号内容外,本期还推出了《中国变应性鼻炎诊断和治疗指南(2022年,修订版)》,新指南在《变应性鼻炎诊断和治疗指南(2015年,天津)》的基础上,增加了大量近5年发表在国内外权威学术期刊上的最新研究成果,在变应性鼻炎流行病学、发病机制、诊断和治疗方面均更新了较多内容,特别添加了环境控制、抗IgE治疗、药物联合治疗策略,详细扩充了免疫治疗相关内容,与当前变应性鼻炎研究热点和临床重点难点问题紧密结合,旨在为耳鼻咽喉头颈外科临床和科研工作者提供科学、严谨、细致的参考。
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编辑人员丨5天前
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小剂量奥马珠单抗在嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者扩大鼻窦开放术后的应用初探
编辑人员丨5天前
目的:探讨奥马珠单抗在嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者鼻窦扩大开放术后的近期应用疗效。方法:收集2020年1月至2022年6月就诊于湖南省人民医院且符合嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎诊断标准、经多次手术病情仍然未控制的患者共24例,其中男13例,女11例,年龄(46.43±13.74)岁。将患者随机分为试验组(12例)与对照组(12例),均进行扩大鼻窦开放术,试验组术后使用奥马珠单抗(150 mg/月),对照组未使用奥马珠单抗。观察两组内及组间患者4个月后的主客观症状评分变化情况,包括视觉模拟量表(VAS)评分、鼻腔鼻窦结局测试(SNOT)-22评分、Lund-Mackay评分及Lund-Kennedy评分等。使用SPSS 24.0软件进行统计学分析。结果:将术后1个月设为基线,两组患者的基线临床特点无显著差别。试验组用药4个月后与基线相比,鼻塞、流涕、嗅觉VAS评分、SNOT-22评分、Lund-Kennedy评分均显著降低[(3.11±1.05)分比(6.44±1.13)分,(2.00±0.87)分比(6.55±1.33)分,(2.22±0.67)分比(7.00±1.22)分,(4.44±0.88)分比(15.22±1.20)分,(1.67±1.00)分比(7.44±0.88)分, P值均<0.001]。对照组自身前后比较,各症状评分在术后1~2个月下降,但随着时间延长,评分逐渐呈现增长趋势。试验组与对照组对比,基线后4个月时,鼻塞、流涕、嗅觉VAS、SNOT-22、Lund-Kennedy评分更低,差异有统计学意义[(3.11±1.05)分比(7.11±1.17)分,(2.00±0.87)分比(7.67±1.41)分,(2.22±0.67)分比(7.56±0.88)分,(4.44±0.88)分比(15.33±2.34)分,(1.67±1.00)分比(9.00±1.41)分, P值均<0.001]。试验组停药后2个月复查,患者鼻塞、流涕、嗅觉VAS评分、SNOT-22评分、Lund-Kennedy评分较停药前稍升高,但差异无统计学意义[(3.44±1.33)分比(3.11±1.05)分,(2.22±1.09)分比(2.00±0.86)分,(2.55±0.88)分比(2.22±0.66)分,(4.77±0.97)分比(4.44±0.88)分,(2.11±1.05)分比(1.67±1.00)分, P值均>0.05]。 结论:针对嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者,采用扩大鼻窦开放术联合术后应用小剂量奥马珠单抗,可有效控制术腔黏膜炎性反应,促进黏膜上皮化进程,在疾病早期转归关键阶段发挥重要作用。
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编辑人员丨5天前
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生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉
编辑人员丨5天前
慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)约占慢性鼻窦炎(CRS)的1/3,是临床常见的鼻窦黏膜慢性炎性疾病。部分CRSwNP患者临床症状严重,经药物和手术治疗后,症状仍持续存在或复发,是临床难以控制的难治性患者。近年来问世的生物制剂治疗提供了新的治疗方法。本文在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上,重点介绍生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。建议在把握好临床应用关键环节的前提下稳妥应用生物制剂,积极探索治疗难治性CRSwNP的新途径。
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编辑人员丨5天前
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慢性鼻窦炎伴鼻息肉进入生物制剂治疗时代
编辑人员丨5天前
慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)是常见的鼻黏膜慢性炎性疾病,对人类健康有显著影响。现有的药物与手术联合治疗方法难以控制某些难治性CRSwNP的疾病进展,生物制剂为CRSwNP的治疗提供了新的方式。度普利尤单抗、奥马珠单抗和美泊利单抗先后完成国际多中心双盲随机安慰剂对照三期研究,结果显示其可明显改善难治性CRSwNP患者的多项评价指标。未来应开展深入细致的临床研究,以进一步探明其临床应用价值。
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编辑人员丨5天前
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抗IgE单克隆抗体治疗难治性鼻窦炎伴鼻息肉三例
编辑人员丨5天前
鼻息肉是鼻腔和鼻窦黏膜最常见的慢性变态反应相关疾病之一,难治性鼻窦炎伴鼻息肉常合并哮喘,手术和药物治疗都很难控制病情。奥马珠单克隆抗体是人源性IgE单克隆抗体,国外已有应用IgE单克隆抗体治疗鼻息肉,特别是哮喘合并鼻息肉的报道。本研究对3例哮喘合并慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)的患者采用奥马珠单克隆抗体治疗,随访16周,观察报道治疗效果。
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编辑人员丨5天前
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不断改进内镜鼻窦外科技术 提高慢性鼻窦炎伴鼻息肉的疗效
编辑人员丨5天前
慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)是慢性鼻窦炎的常见类型,临床主要采用内镜鼻窦手术治疗。CRSwNP常见术后复发,甚至成为难治性病例。进入21世纪以来,内镜鼻窦手术技术从操作范围和鼻窦黏膜处理方式2个方面不断改进:采用的主要策略包括扩大手术范围和去除鼻窦黏膜,从而形成新型(改进)术式。未来仍需不断探索改进内镜鼻窦手术操作技术,其目的除了提升对疾病本身的治疗作用外,还应为药物治疗创造更好的局部环境。
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编辑人员丨5天前
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编辑导读
编辑人员丨5天前
本期无重点号。论著《阿司匹林激发试验在诊断非甾体抗炎药加重呼吸道疾病中的价值》以50例慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)伴/不伴哮喘的患者为研究对象,实施非甾体抗炎药加重呼吸道疾病(NERD)的规范化诊断流程,发现仅通过病史诊断会造成漏诊,鼻腔阿司匹林激发试验用于诊断NERD的准确性高、安全性良好,若鼻腔激发试验阴性,则需进一步进行口服阿司匹林激发试验。《小剂量奥马珠单抗在嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者扩大鼻窦开放术后的应用初探》探讨了小剂量(150 mg/月)奥马珠单抗在24例嗜酸粒细胞增多的难治性鼻窦炎患者鼻窦扩大开放术后的近期应用疗效,证实小剂量奥马珠单抗可有效控制术腔黏膜炎性反应,促进黏膜上皮化进程,在疾病早期转归关键阶段发挥重要作用。《三叶因子家族3对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎鼻黏膜上皮中紧密连接的作用》收集11例对照患者鼻黏膜组织和37例慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者鼻息肉组织,观察三叶因子家族(trefoil factor family,TFF)3对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎(eCRS)鼻黏膜上皮中紧密连接蛋白的影响,发现TFF3可通过PI3K/Akt上调occludin、claudin-1和ZO-1的表达,对鼻黏膜上皮屏障有一定的保护作用,可为eCRS治疗提供新思路。《快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停儿童的临床特点及预后分析》回顾性分析62例行腺样体扁桃体切除术的中重度OSA患儿的临床资料,发现解剖因素和功能因素在快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停(REM-OSA)与非REM-OSA患儿病因中所占的权重不同,2组患儿术后OSA治愈率在不同基线阻塞性呼吸暂停低通气指数的情况下变化趋势相反。《侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌非手术综合治疗的疗效分析》回顾性分析66例侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌患者的临床资料,发现采用非手术综合治疗方式治疗侵犯颈段食管的局部晚期下咽癌,患者获得了较高的喉及食管保留率,治疗中的不良反应可耐受。《头颈部结节性筋膜炎的临床分析》回顾性分析7例原发于头颈部的结节性筋膜炎病例,发现其临床症状和影像学表现不典型,手术是主要治疗手段,效果良好。短篇论著《游离股前区域分叶皮瓣修复口颊癌的制备经验》通过总结72例洞穿性口颊癌缺损病例的修复资料,分享了游离股前区域分叶皮瓣的制备策略和应用经验。
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编辑人员丨5天前
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切除炎症负荷理念引导鼻内镜外科技术的变化发展
编辑人员丨5天前
功能性内镜鼻窦手术是鼻外科技术划时代的创新发展。针对鼻窦炎黏膜免疫病理机制的深入研究和临床实践提示慢性鼻窦炎是由多因素参与的高度异质性疾病。针对难治性鼻窦炎,须采用以轮廓化为主要特征的根治性手术方式,旨在清除导致鼻窦炎症迁延的炎症负荷。尽管该技术在临床上已取得了可以期待的疗效,但尚缺乏高级别循证证据支持。有效的药物治疗同样是清除炎症负荷的必要选择,尤其要重视个性化随访和综合治疗措施的制订。
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编辑人员丨5天前
