目的:分析血浆置换对需肾替代治疗的血栓性微血管病（TMA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）诱导的相关性血管炎的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，收集并分析安徽医科大学第一附属医院北区血液净化中心2021年6月至2022年2月行血浆置换治疗的患者4例的临床资料，共行19例次治疗，其中运用单重血浆置换方案3例、15例次，采用双重滤过血浆置换（DFPP）方案1例、4例次，记录治疗前后病情变化及相应的生化检查结果。结果:4例患者的临床症状及生化检查指标均改善，3例进入维持性血液透析阶段，1例治疗效果显著。治疗后血红蛋白水平由76 g/L升高至83 g/L，血肌酐由703.6 μmol/L下降至526.2 μmol/L，抗Sm抗体由 > 400 RU/mL下降至 < 2 RU/mL，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体由255.49 RU/mL下降至15.64 RU/mL，环核型抗中性粒细胞抗体（pANCA）转阴。其中2例治疗过程中出现过敏反应，抗过敏对症处理后症状明显缓解。结论:血浆置换对需肾替代治疗的TMA及ANCA相关血管炎（AAV）的治疗安全有效。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种多系统性、坏死性血管炎，本文报道1例存在多系统损害的ANCA相关性血管炎患者在延迟免疫抑制治疗仍获缓解，提示在ANCA血管炎疾病发展中期阶段、累及多脏器损伤患者进行免疫调节治疗仍存在效果，亦有逆转肾功能进程可能。即使病史较长的患者仍不能放弃强化免疫抑制治疗，甚至于进入透析状态，权衡利弊后仍应积极免疫调节治疗，使患者获益。望能为临床医生提供对此类疾病诊治的新认识。

目的:探讨 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG ）PET/CT对继发性肾淋巴瘤（SRL）的诊断价值，并与肾脏免疫性疾病（RID）进行鉴别分析。 方法:回顾性分析2017年12月至2020年12月于天津市第一中心医院行 18F-FDG PET/CT检查并经组织病理学检查证实或临床综合诊断确诊的12例SRL患者的临床和影像学资料，其中男性7例、女性5例，年龄（50±15）岁，设为SRL组。同时选取 18F-FDG PET/CT显像阳性、最终诊断为RID的患者10例，其中IgG4相关性肾病2例、肾抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎8例；男性5例、女性5例，年龄（60±10）岁，设为RID组。选取 18F-FDG PET/CT显像肾脏正常的健康受检者10例，其中男性5名、女性5名，年龄（55±10）岁，设为正常对照组。观察和记录肾脏以及肾外组织受累的 18F-FDG PET/CT影像学表现，测量并计算肾脏病变或肾皮质最大标准化摄取值（SUV max）、肾脏病变或肾皮质SUV max与肝脏平均标准化摄取值（SUV mean）的比值（SUV ratio）及肾外受累组织SUV max。3组受检者SUV max、SUV ratio的比较采用单因素方差分析，SRL组与RID组肾外受累病变 18F-FDG摄取SUV max的比较采用独立样本 t检验。 结果:12例SRL患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像表现为双侧肾脏多发结节与肿物型6例，肾脏弥漫性肿胀型6例，病变摄取 18F-FDG均异常增高。10例RID患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像均表现为双肾弥漫性肿胀型，肾实质弥漫性 18F-FDG摄取增高，与肾脏弥漫性肿胀型SRL表现相似。在肾外受累病变方面，RID组多有常见好发的累及部位，SRL组多伴全身不同组织脏器的受累，分布无规律性。SRL组患者肾脏病变的SUV max、SUV ratio显著高于RID组（21.88±12.04对9.09±3.51、11.38±6.52对3.67±1.12），2组肾脏病变的SUV max、SUV ratio亦均显著高于正常对照组（SUV max=3.23±0.39、SUV ratio=1.47±0.25），且差异均有统计学意义（ F=17.189、18.361，均 P<0.001）。SRL组肾外受累病变的SUV max明显高于RID组（27.67±15.09对7.55±3.70），且差异有统计学意义（ t=-3.889， P=0.001）。 结论:18F-FDG PET/CT对SRL的诊断和全身受累范围的评估有较好的临床应用价值，且有助于与RID的鉴别。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:探讨单中心15年60岁及以上老年肾活检患者常见病理类型和疾病谱变迁。方法:回顾性分析2005年1月至2019年12月在我院行经皮肾活检穿刺的418例老年患者(年龄≥60岁)的肾脏病理资料，与同期年龄<60岁的肾活检患者的病理资料进行比较。根据肾活检时间分为2005～2009年、2010～2014年、2015～2019年三个时间段。结果:(1)1 572例资料完整的肾活检患者中，老年组患者为418例(26.6%)，年龄67.8±5.7(60～85)岁；非老年组1 154例(73.4%)，年龄39.6±12.5(9～59)岁。三个时间段肾活检患者中老年组比例呈升高趋势(19.0%，23.2%，34.4%， χ2＝35.8， P<0.01)；(2)老年组原发性肾小球疾病275例，占65.8%，最常见的病理类型为膜性肾病(57.1%)，其次是IgA肾病(17.8%)和微小病变肾病(11.6%)；非老年组最常见病理类型是IgA肾病(47.7%)，其次是膜性肾病(28.2%)和微小病变肾病(10.7%)；(3)老年组中继发性肾小球疾病中比例最高的是糖尿病肾病(26.7%)，其次是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(21.7%)和缺血性肾病(15.8%)；老年组与非老年组比较，ANCA相关性血管炎(21.7%比4.5%， χ2＝25.781， P<0.001)、肾淀粉样变性(6.7%比2.1%， χ2＝4.942， P＝0.026)比例增高；(4)老年组肾小管间质疾病中急性肾小管坏死占9.1%，急性/亚急性肾小管间质肾炎占27.3%，慢性肾小管间质肾炎疾病占54.5%，IgG4相关间质肾炎占9.1%，其疾病构成与非老年组相比差异无统计学意义( P>0.05)；(5)随着时间变迁，三个时间段老年组肾活检例数增长明显的原发性肾小疾病病理类型有膜性肾病(32例、50例和75例)、微小病变肾病(5例、9例和18例)、IgA肾病(9例、10例和30例)，继发性肾小球疾病有糖尿病肾病(4例、8例和20例)、缺血性肾病(1例、2例和13例)、ANCA相关性血管炎(4例、6例和16例)，而非老年组中增长明显的原发和继发性肾小球疾病为膜性肾病(60例、78例和104例)和糖尿病肾病(7例、9例和30例)、缺血性肾病(2例、4例和19例)、狼疮性肾炎(15例、13例和26例)。 结论:老年肾活检患者所占比例增长明显，且病理类型的构成与非老年患者有所不同。原发性肾小球疾病仍是老年肾病患者的主要病理类型，其中最常见的是膜性肾病，其次是IgA肾病和微小病变肾病；继发性肾小球疾病最常见的是糖尿病肾病，其次是ANCA相关性血管炎和缺血性肾病。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是由ANCA介导的以小血管壁炎性反应和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，AAV导致的肾脏损伤被称为ANCA相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN）。该文报道1例人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染合并AAGN的病例。患者为老年男性，临床表现为血尿、尿毒症，肾脏病理检查示AAV肾损伤。该病例为国内首次报道，同时复习相关文献，究竟两种疾病是重叠还是HIV相关肾炎的特殊病理类型，目前尚无定论。我们认为AAV有可能发生于HIV感染患者中，临床医师不应忽视HIV感染者出现ANCA阳性的现象，需加强对此类患者的随访。临床及肾脏病理检查为诊断HIV感染合并AAV的主要方法。此类患者存在免疫缺陷，机会性感染风险高，如何进行免疫抑制治疗及疗效评估，目前尚无明确的指南指引，需要制订个体化的治疗策略，使患者获得最佳疗效。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA为突出特点的系统性小血管炎，杀菌通透性增强蛋白（bactericidal permeability increasing protein，BPI）是ANCA的靶抗原之一。BPI-ANCA相关性血管炎临床上虽并不多见，但合并支气管扩张并非偶然。该文报道1例BPI-ANCA相关性血管炎肾损害合并支气管扩张，并复习相关文献，探讨BPI-ANCA相关性血管炎的病例特点及支气管扩张与ANCA相关性血管炎的相关性，以提高临床医师对该类疾病的认识。

肉芽肿性多血管炎（GPA）是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）中的一种，主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，组织病理学表现为大量IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同，但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者，血清IgG4水平升高，经病理诊断为GPA，利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异，可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。