目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤(IVL)超声特征及漏、误诊分析,以提高超声诊断准确率.方法 选取在我院检查并经手术病理确诊的IVL患者 15 例,分析超声声像图特征,探讨漏、误诊原因.结果 15 例中超声诊断明确 4 例(准确率 26%),误诊 11 例(误诊率 74%).其中误诊为子宫肌瘤 9 例(1 例误诊为阔韧带肌瘤,1 例误诊为子宫腺肌病);误诊为附件区肿瘤 2 例.结论 IVL缺乏特异性表现及超声科医师对于该病的认识有限,是导致漏、误诊的重要原因.

目的:归纳盆腔内静脉内平滑肌瘤病(IVL)的影像学特征，为临床诊疗提供更多的有效信息。方法:回顾性分析2021年10月至2022年4月济宁医学院附属医院收治的5例盆腔内IVL患者的临床及病理资料。结果:4例患者均因盆腔包块入院就诊，1例因子宫肌瘤收治入院。5例患者均行超声检查，1例行下腔静脉CT造影检查，1例行腹部MRI检查。4例患者病变均局限于盆腔，1例患者累及右心房。2例全麻下经腹子宫肿瘤剥除术，1例全麻下经阴道子宫肿瘤剥除术，2例腹腔镜下肿瘤剥除术。术后病理均提示合并IVL。5例患者术后恢复良好，目前仍在随诊中。结论:IVL的影像学特征以子宫增大、盆腔肿块伴静脉占位为主，临床诊断困难，易复发，首选手术治疗。

目的:探讨累及心脏的静脉内平滑肌瘤病的诊断方法及治疗效果。方法:收集自2009年3月至2018年12月兰州大学第一医院确诊累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者5例。均以右心房占位性病变收入院，查找病历，记录其超声心动图、CT及MRI等相关资料，分析并总结患者术前诊断、手术方式及治疗效果。结果:5例患者均为女性，年龄为(45.8±2.2)岁，临床表现为不同程度的胸闷、气短，3例合并有巨大子宫肌瘤病史。均行超声心动图，其中3例有明显向下腔延续。手术建立体外循环，行胸腹联合切口，5例患者瘤体完全切除，其中3例肿瘤起源与MRI检查结果一致。3例肿瘤起源于右侧子宫静脉，2例起源于右侧卵巢静脉并行股静脉插管。手术顺利，术后恢复良好，均顺利出院。随诊1年，盆腔、下腔静脉及心脏内无肿瘤复发。结论:累及心脏的静脉平滑肌瘤病在临床上少见且易误诊，多以至右心房占位为首诊，术前可通过心脏彩超、CT及MRI等方法提高诊断。手术应根据术中所见及不同的起源调整术式，尽量完全切除肿瘤，必要时联合妇科会诊。短期随访预后良好。

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见的良性平滑肌瘤，沿静脉血管生长，通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。IVL好发于生育期及围绝经期妇女，发病隐匿，临床表现缺乏特异性，取决于IVL肿瘤累及的部位，伴有髂静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IVL的临床表现更是多种多样，可造成非常严重的临床后果，甚至可致患者猝死。临床上应提高对IVL的认识，对于子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者，如发现盆腔包块、下腔静脉或心脏内肿物时，应考虑IVL的可能性。子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查有助于检出IVL，并评估肿瘤的大小、范围和程度。IVL的诊治需要多学科协作，正确和全面的术前评估有利于IVL的早期诊断、手术决策和良好治疗结局的获得。IVL的最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤，可以一期或二期手术完成，若行二期手术，两次手术之间的间隔一般为6周～3个月。鉴于IVL是雌激素依赖性肿瘤，对于无生育要求者，主张切除子宫及双侧附件；对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者，可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，以减少复发，延长生存时间；对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IVL患者，可采用抗雌激素治疗。IVL术后均需长期随诊，患者的预后良好。

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤。该病起源于子宫平滑肌或子宫静脉壁，可突破子宫在盆腔内生长成团，也可沿子宫静脉延伸入静脉回流系统在静脉通道内爬行生长延长而不侵犯静脉血管壁本身。该病发生发展依赖雌激素，能随血流播散，除了延续性生长，部分呈现出静脉系统、心腔内跳跃性生长，或在双肺内播散性生长，却不发生远处转移。目前针对该病的研究较少，主要集中在个案报道、手术经验总结、与普通妇科肌瘤发病机制鉴别、影像学诊断经验等方面。发病起源主要有子宫平滑肌和子宫静脉平滑肌两种学说，一些基础研究验证了雌激素、孕激素受体相关通路和血管内皮生成在疾病发展过程中的作用。该病临床症状多样，因累及的范围不同而异，早期肿瘤累及盆腔仅出现一些妇科症状、盆腔器官受压迫症状，进展至下腔静脉、心脏后则出现静脉回流不畅、心脏梗阻和血流动力学相关症状。不同中心提出了不同的分期分型方法，有的根据病变累及范围、肿瘤各节段直径大小分型，以利于评估病情、学科间交流沟通和确定治疗方案；有的根据肿瘤大小、切除时需采取的手术策略分类，以利于在术前制定详细的手术计划。目前，手术治疗是本病的主要治疗手段，但具体手术方式、药物辅助治疗和预后仍需进一步探讨。

目的:分析静脉内平滑肌瘤（IVL）患者的临床病理特征，探讨血管生成相关分子在IVL中的表达特点及诊断价值。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属妇产科医院2013年1月至2021年4月收治的40例IVL患者的临床病理资料，Log-rank检验比较不同特征患者的无复发生存（RFS）率的差异。对10个血管生成相关分子进行免疫组织化学（IHC）染色，分析其在IVL中的表达特点，计算表达率高的分子诊断IVL的灵敏度和特异度，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，并计算ROC曲线下面积（AUC），评估诊断价值。结果:40例IVL患者年龄［ M（ Q 1， Q 3）］为47（43，50）岁，临床表现不典型，术前超声诊断准确率为12.5%（5/40），CT和（或）磁共振成像（MRI）诊断准确率为26.7%（8/30），术中冰冻切片诊断准确率为30.0%（12/40）。IVL总体复发率为10.0%（4/40）。Log-rank检验结果显示，既往有剖宫产史的IVL患者的累积RFS率（40.9%）低于无剖宫产史者（96.4%）（ P<0.05）；中位RFS时间短于无剖宫产史者（16.4比22.2个月）。肾上腺髓质素（ADM）、成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）、血管内皮生长因子受体3（VEGFR3）和血管生成素受体酪氨酸激酶受体1（TIE1）在IVL中的总体阳性率分别为65.0%（26/40）、75.0%（30/40）、57.5%（23/40）和50.0%（20/40）。肿瘤最大径>5 cm者FGFR1表达强度和阳性率高于肿瘤最大径<5 cm者（ P<0.05）。绘制ROC曲线发现，FGFR1联合ADM、VEGFR3和TIE1诊断IVL的AUC为0.876（95% CI：0.788~0.964， P<0.001）。 结论:IVL临床表现无特异性，既往有剖宫产史者累积RFS率低，复发间隔较短，影像学及冰冻切片诊断率低。FGFR1与ADM、VEGFR3、TIE1在IVL中均呈高表达，四者联合应用诊断IVL的效能高于影像学及经典的血管内皮标志物的诊断水平。

目的:回顾性分析子宫静脉内平滑肌瘤(IVL)患者的临床特点，为该疾病的诊治提供经验。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2016年1月1日至2020年12月31日经手术病理确诊为子宫静脉内平滑肌瘤患者的临床资料，对病例特点、手术策略及治疗结果进行总结。结果:26例患者的年龄为(47.9±6.5)岁，大多数病例(23例，88.5%)选择全子宫切除术。肿瘤长径≥5 cm和<5 cm组在术前HGB水平、手术入路选择、手术时间、术中出血量方面比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:与普通子宫肌瘤相比，IVL没有特殊的临床症状，盆腔增强MRI检查有一定的协助诊断价值。术前肿瘤长径影响手术入路的选择、手术时间和术中出血量，并与术前HGB水平有关。IVL的治疗以手术切除子宫为宜，需有手术经验的医师进行。

目的:探讨病灶局限在盆腔的静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征、治疗方法，并分析IVL术后复发的影响因素。方法:收集2014年1月至2021年3月在浙江大学医学院附属妇产科医院接受手术治疗且术后病理检查证实病灶局限在盆腔的81例IVL患者的临床病理资料及随访资料，回顾性分析IVL患者的临床特征、治疗方法，并探讨IVL术后复发的影响因素，包括年龄、孕次和产次、手术方式、术中情况等。结果:（1）临床特征：81例IVL患者的年龄为（43.9±8.1）岁；经量增多26例（32%，26/81），经期延长31例（38%，31/81），尿频、尿急4例（5%，4/81），腹痛、腹胀8例（10%，8/81），无症状因体检发现盆腔包块者34例（42%，34/81）；术前行超声检查的72例患者中4例（6%，4/72）诊断为IVL，行磁共振成像（MRI）检查的51例患者中11例（22%，11/51）诊断为IVL，行CT检查的19例患者中4例（4/19）诊断为IVL。（2）治疗方法：81例IVL患者均行手术治疗。手术方式：肌瘤剔除术37例，子宫全切除+双侧输卵管切除术19例，子宫全切除+双侧附件切除术25例；手术途经：宫腔镜手术6例，经腹手术52例，腹腔镜手术23例。81例IVL患者中，53例行术中冰冻病理检查，其中诊断为IVL 17例（32%，17/53）。（3）IVL术后复发的影响因素：81例IVL患者中，3例（4%）失访；78例有随访资料的患者中，随访期内复发8例（10%，8/78）。年龄<35岁、孕次<2次、产次<2次、肌瘤数≥10个、肌瘤外观异常（指术中见肿物为长条形、蠕虫状、串珠状、囊状等）、IVL侵入邻近血管均为影响IVL术后复发的危险因素（ P均<0.05）；而手术方式、卵巢切除与否、IVL侵入宫旁与否、IVL最大径、肌瘤旁血管丰富与否均与IVL术后复发无关（ P均>0.05）。 结论:IVL的临床表现及术前辅助检查均缺乏特异性，临床医师对年轻的子宫肌瘤患者需加以重视，术中若见IVL特征性表现，可借助术中快速冰冻检查诊断，以决定适宜的手术范围，尽可能切净病灶，降低术后复发率。

子宫血管内腺肌瘤病（IVA）是静脉内平滑肌瘤病（IVL）的罕见变异，术前缺乏特异性的表现，易误诊为子宫腺肌病。本文报道1例2023年2月收治于郑州大学第二附属医院的子宫IVA患者，从该患者的术前检查、术中情况及手术方案决策、病理诊断等方面阐述病史，并参考相关文献研究对IVA的诊治进行讨论。IVL的特征是形态学上良性的平滑肌瘤生长在子宫和子宫外静脉系统内，可累及右心或肺动脉，有些也生长于淋巴管内，多合并子宫肌瘤。子宫IVA发病年龄在50岁左右，临床症状可能表现为痛经、绝经后出血或盆腔肿块，彩超检查可表现为宫旁的不均质回声肿物，MRI检查可表现为子宫肌层内或延伸至子宫外的混杂T 2异常信号影。组织病理学诊断及鉴别诊断是关键，应与子宫腺肌病侵及血管以及子宫腺肉瘤等相鉴别。术中应探查血管内肿物的边缘，手术完整切除病灶是预防复发的唯一方式。

患者女性，39岁，因“腰痛伴双下肢肿胀、乏力半个月”入院。体格检查：双下肢明显肿胀，压之可凹，皮温略低。足背动脉搏动尚可。实验室检查未见异常。常规超声检查：下腔静脉及双侧髂静脉明显增宽，管腔内不规则高回声充填，内见少许条状血流信号。下腔静脉下段至双侧髂血管汇入部与盆腔实性肿物关系密切，肿物范围约15.2 cm×10.1 cm，与子宫分界不清，周边及内部可见彩色血流信号，考虑血管平滑肌瘤病可能。右附件区多房隔囊实性肿物，范围约12.7 cm×6.3 cm，与盆腔肿物关系密切，周边可见彩色血流信号，考虑来源于卵巢。超声造影：下腔静脉远段-双侧髂总静脉分叉处腔内不规则强化，向心性延伸，考虑血管平滑肌瘤病，部分节段合并血栓可能。盆腔肿物与子宫肌层同步增强，强度略高于子宫肌层，呈不均匀增强，与子宫肌层同步消退，似与子宫动脉关系密切，考虑血管平滑肌瘤病。右附件区囊实性肿物实性部分可见造影剂灌注，考虑卵巢来源，交界不除外。下肢静脉CT血管造影：下腔静脉腹段、双侧髂静脉及右侧卵巢静脉、双侧肾静脉起始处充盈缺损影，首先考虑血管平滑肌瘤病。子宫体积增大，强化不均匀，多发肌瘤不除外，右附件区多房囊性病灶，性质待定。正电子发射计算机断层显像：腹盆腔静脉内多发低密度灶，伴氟代脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）代谢增高，盆腔囊实性肿物FDG代谢增高，符合平滑肌瘤病表现。子宫增大，形态不规则，伴FDG代谢增高，考虑多发肌瘤可能。行下腔静脉病损切除术+全子宫、双附件切除术。