目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:总结经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)引起心包积液/心包填塞的流行病学特征和临床特征，以提高临床医生对本病的认识及治疗水平。方法:对2018年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科收治的1例极低出生体重儿发生PICC导致新生儿心包积液/心包填塞病例的临床资料及诊疗经过进行总结，并结合文献报道对PICC导致心包积液/心包填塞病例流行病学特征和临床特征进行分析。结果:患儿，女，胎龄30周 ＋1，出生体重1 370 g。生后Apgar评分1 min为5分，5 min为9分。于生后第2天经右上肢贵要静脉置入PICC并持续静脉输液。生后第8天突然出现心率增快及代谢性酸中毒，实验室检查感染指标无异常，听诊心音遥远，心脏超声提示大量胸腔积液。立即拔除PICC，并行心包穿刺术，放出35 mL乳白色心包积液，患儿状态迅速好转，心音有力，代谢性酸中毒纠正。文献检索共有14篇报道24例PICC导致新生儿心包积液病例，并本例资料共25例。25例患儿中，胎龄<28周的超早产儿15例(60.0%)，28～34周的早产儿9例(36.0%)，足月儿1例(4.0%)。平均出生体重(1 080.6±585.5)g。置管时间中位数为3 d，发生心包积液的PICC使用时长中位数为7 d。导管置入部位以右肘前静脉及右贵要静脉为主，其余经大隐静脉等部位置入。导管尖端位置以直接位于右心房所占比例最高[13例(52.0%)]，其次为由上腔静脉漂移至右心房[7例(28.0%)]。2例患儿以心搏骤停为主要表现，1例患儿表现为心率增快，1例患儿表现为代谢性酸中毒，1例患儿表现为原有疾病恶化，其余患儿均表现为心动过缓、呼吸暂停及低血压。9例死亡，病死率36.0%，16例(64.0%)好转。进行心包穿刺患儿中，仅1例死亡。 结论:在任何置入PICC的极低出生体重儿中，当临床出现难以解释的呼吸循环系统不稳定状态，包括心动过速、心动过缓、呼吸暂停、低血压、代谢性酸中毒等情况时，均应考虑到PICC导致的心包积液/心包填塞，及早诊断并进行心包穿刺对挽救生命至关重要。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

目的:归纳盆腔内静脉内平滑肌瘤病(IVL)的影像学特征，为临床诊疗提供更多的有效信息。方法:回顾性分析2021年10月至2022年4月济宁医学院附属医院收治的5例盆腔内IVL患者的临床及病理资料。结果:4例患者均因盆腔包块入院就诊，1例因子宫肌瘤收治入院。5例患者均行超声检查，1例行下腔静脉CT造影检查，1例行腹部MRI检查。4例患者病变均局限于盆腔，1例患者累及右心房。2例全麻下经腹子宫肿瘤剥除术，1例全麻下经阴道子宫肿瘤剥除术，2例腹腔镜下肿瘤剥除术。术后病理均提示合并IVL。5例患者术后恢复良好，目前仍在随诊中。结论:IVL的影像学特征以子宫增大、盆腔肿块伴静脉占位为主，临床诊断困难，易复发，首选手术治疗。

目的:探讨累及心脏的静脉内平滑肌瘤病的诊断方法及治疗效果。方法:收集自2009年3月至2018年12月兰州大学第一医院确诊累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者5例。均以右心房占位性病变收入院，查找病历，记录其超声心动图、CT及MRI等相关资料，分析并总结患者术前诊断、手术方式及治疗效果。结果:5例患者均为女性，年龄为(45.8±2.2)岁，临床表现为不同程度的胸闷、气短，3例合并有巨大子宫肌瘤病史。均行超声心动图，其中3例有明显向下腔延续。手术建立体外循环，行胸腹联合切口，5例患者瘤体完全切除，其中3例肿瘤起源与MRI检查结果一致。3例肿瘤起源于右侧子宫静脉，2例起源于右侧卵巢静脉并行股静脉插管。手术顺利，术后恢复良好，均顺利出院。随诊1年，盆腔、下腔静脉及心脏内无肿瘤复发。结论:累及心脏的静脉平滑肌瘤病在临床上少见且易误诊，多以至右心房占位为首诊，术前可通过心脏彩超、CT及MRI等方法提高诊断。手术应根据术中所见及不同的起源调整术式，尽量完全切除肿瘤，必要时联合妇科会诊。短期随访预后良好。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

目的:探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的早中期效果并总结经验。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例，女性214例，年龄（56.5±11.7）岁（范围：19~78岁）。术前心功能纽约心脏病学会分级Ⅱ级45例，Ⅲ级328例，Ⅳ级48例。58例为隐匿梗阻性HCM，占13.8%（58/421）。257例合并中度及以上二尖瓣反流，56例存在二尖瓣器质性病变。手术由多学科团队共同完成，心脏超声医师参与术前规划和术中监测，确定合理的二尖瓣处理策略。338例患者接受单纯室间隔心肌切除术，59例同期接受二尖瓣手术。355例为单一经主动脉切口入路，51例经右心房-房间隔/房间沟入路。术中选用长柄微创手术器械，识别并处理二尖瓣瓣下异常结构。手术前后数据的比较采用配对 t检验、配对秩和检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:单纯室间隔心肌切除术的主动脉阻断时间为（34.3±8.5）min（范围：21~94 min）。18例患者术中发生不良事件并即刻再次手术，包括残余梗阻10例、左心室游离壁破裂4例、室间隔穿孔3例、主动脉瓣穿孔1例。院内死亡4例，术后发生完全性房室传导阻滞11例。随访率为92.1%（384/421），中位随访时间9个月，患者均存活。心功能分级Ⅰ级216例，Ⅱ级168例，较术前有所改善（ χ2=662.73， P<0.01）。术后6个月随访超声心动图，室间隔厚度［（13.6±2.5）mm比（18.2±3.0）mm， t=23.51， P<0.01］和左心室流出道压差峰值［（12.0±6.3）mmHg比（93.4±19.8）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=78.29， P<0.01］均较术前降低。 结论:手术团队（尤其是心脏超声医师）的建设、合理的二尖瓣处理策略、二尖瓣瓣下异常结构的识别和处理、长柄微创手术器械的选用有助于室间隔心肌切除术取得满意的早中期结果。

该文报道了1例以右心房肿块为首要发现，伴有多系统受累的Erdheim-Chester病（ECD）患者，详细阐述其临床资料、影像学特征、病理检查及基因检测结果，并进行了文献回顾，以提高临床医师对ECD诊治的认识。

报道1例椎管内室管膜瘤转移至心脏的病例。患者男，65岁。入院后发现右心房占位性病变，以“黏液瘤”行肿块切除。镜下观察：肿瘤细胞排列呈片状，可见室管膜腔隙，肿瘤细胞立方形或多角形，细胞核卵圆形，胞质丰富嗜酸性。患者3年后再次入院，CT发现全身多处静脉内瘤栓及骨质多发转移。行髂骨穿刺活检见大量血管周围假菊形团。两次标本免疫组织化学均胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白阳性，上皮细胞膜抗原核旁点状阳性，N-MYC基因未见扩增。患者第二次入院穿刺确诊后行化疗1个周期，出院后4个月死亡。

本文报道Erdheim-Chester病累及心脏1例。患者女，43岁。心脏MR表现为右心房后壁、房间隔及右房室沟明显增厚，局部呈结节样，T 1WI及T 2WI呈稍高信号，反相位可见散在点状信号减低区；主动脉及肺动脉根部管壁增厚，心包腔内中量积液；右心室游离壁略增厚，运动减弱；增强检查显示右心房肿块首过灌注呈边缘线状低信号、中央高信号，延迟扫描呈明显强化，主动脉及肺动脉根部管壁亦呈线状高信号，壁层心包呈环形强化。右心房占位活检病理表现为心肌局灶性炎性坏死，结合其他影像检查及胫骨病变处活检病理结果，最终诊断为Erdheim-Chester病。