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补体B因子的研究进展
编辑人员丨6天前
补体B因子(complement factor B，CFB)是补体替代途径中的一个重要因子，主要由肝细胞和巨噬细胞合成，是参与补体活化的重要成分。CFB参与机体防御，在细胞损伤及炎症过程中均起重要作用。目前研究发现CFB与非典型溶血性尿毒症、年龄相关性黄斑变性、心血管疾病、肿瘤等疾病相关。文章对CFB与以上疾病的关系及CFB抑制剂的发展作一综述。
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编辑人员丨6天前
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肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告
编辑人员丨6天前
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病，肾移植术后复发率高，移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料，总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗，仍然出现移植肾功能衰竭，考虑为aHUS引起终末期肾病。因此，对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。
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编辑人员丨6天前
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非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后
编辑人员丨2023/8/6
溶血性尿毒症综合征(HUS )于1955年由Gasser等[1]首次报道,是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征,如同时伴有发热和神经系统症状,则称为血栓性血小板减少性紫癜(TTP).HUS和TTP在病因和临床表现方面有许多相似之处,一般统称为血栓性微血管病(TMA ).由于TMA的病因、发病机制尚不明确,病情凶险,因此,早期正确诊断、适时积极治疗对于改善预后极为重要.
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编辑人员丨2023/8/6
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与补体因子H相关蛋白5突变相关的非典型溶血性尿毒症综合征一例
编辑人员丨2023/8/6
患者女,38岁,因体检发现蛋白尿1个月于2017年9月26日人住福建省立医院金山院区内科.1个月前体检发现尿常规:蛋白++,隐血+++,红细胞16个/μl;血常规:白细胞5.21×109/L,血红蛋白88 g/L,血小板152×109/L;血生化:白蛋白35.4 g/L,尿素氮8.45 mmol/L,血肌酐139μmol/L,尿酸557.2 μmol/L.无浮肿、尿少,无腰痛、肉眼血尿,无皮疹、关节痛、口腔溃疡.既往无特殊病史.个人史:居于新加坡,家庭主妇,无毒物及化学性物质接触史.育1子.诊断:蛋白尿待查、中度贫血.
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编辑人员丨2023/8/6
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肾移植治疗补体因子H突变型非典型性溶血性尿毒症二例
编辑人员丨2023/8/6
溶血性尿毒症是以微血管血栓病(Thrombotic Microangiopathy,TMA)为病理特征的一种罕见病,其临床表现以血小板减少、溶血性贫血和急性肾损伤三联征为主要特征.其中非典型性溶血性尿毒症(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)极为罕见,肾移植治疗aHUS在移植术后容易复发,且移植肾丢失风险发生较高,我院报道2016至2017年2例肾移植治疗H因子突变型aHUS患者,现报告如下.
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编辑人员丨2023/8/6
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补体因子H相关蛋白1的研究进展
编辑人员丨2023/8/5
补体因子H相关蛋白1 (CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用.CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性.由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等.上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质.该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值.
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编辑人员丨2023/8/5
