目的:总结分析26例儿童McCune-Albright综合征(MAS)的临床特征，以期提高对MAS诊疗的认识，实现早期临床诊断。方法:回顾性分析2011年8月至2021年6月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科就诊的26例MAS患儿的临床资料，总结分析其临床特点。采用 t检验、 Mann- Whitney U检验、 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法进行组间比较。 结果:1．共纳入MAS患儿26例(女22例、男4例)，女性平均起病年龄为(5.87±2.94)岁，男性平均起病年龄为(7.48±3.36)岁。2.女性患儿中，典型三联征7例，非典型三联征15例。3.首发症状：女性患儿阴道出血8例、乳房早发育14例；4例男性患儿，1例因"骨折"就诊，3例因"身高落后于同龄人"就诊。4.与乳腺发育组比，阴道出血组患儿起病年龄早[(4.06±1.88)岁比(7.82±1.82)岁]( t＝5.023， P<0.001)、骨龄超前明显[(1.26±0.07)比(1.09±0.13)]( t＝2.933， P<0.05)、预期终身高受损严重[(－2.16±0.98) SDS比(－0.96±1.09) SDS]( t＝1.352， P<0.05)、血磷水平低[(1.41±0.14) nmol/L比(1.67±0.24) nmol/L]( t＝1.941， P<0.05)、碱性磷酸酶水平高[339(313，656) U/L比243(205，452) U/L]( U＝1.000， P<0.05)。阴道出血组8例患儿均存在骨纤维发育不良。5. 10例患儿转为中枢性性早熟(CPP)，转为CPP组与未转为CPP组相比，起病年龄晚[(7.27 ± 2.69)岁比(4.69± 2.68)岁]( U＝44.000， P<0.05)、确诊时骨龄超前明显[(1.23±0.11)比(1.01±0.13)]( t＝1.834， P<0.05)、预期终身高低[(152.00±4.62) cm比(162.10±6.91) cm ]( t＝3.805， P<0.05)。6. 11例患儿出现骨纤维发育不良，多数(8例)为多骨纤维结构不良，好发部位为下肢骨、颅骨。7. 20例患儿出现皮肤牛奶咖啡斑，散在分布，其中35%(7/20)的患儿皮肤牛奶咖啡斑越过中线。 结论:MAS临床表现复杂，女童发病常见且较男童早，男性患儿起病隐匿，症状不典型，临床诊断相对困难。以阴道出血为首发症状的MAS患儿通常起病年龄早，骨龄超前明显，预期终身高较低，临床需注意监测和评估。在MAS患儿中，阴道出血与多发性骨纤维发育不良存在明显相关性，故针对阴道出血患儿建议常规行骨骼单光子发射计算机断层显像扫描，以了解隐匿性骨纤维结构不良的情况。对就诊晚、骨龄超前严重的患儿应警惕进展为CPP的可能。

目的:分析双膦酸盐相关非典型股骨骨折(atypical femoral fractures，AFFs)病例的临床特征，提高认识的同时寻找有助于早期诊断的方法。方法:回顾性分析2011年至2019年在上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科确诊的AFFs患者的临床表现、生化指标、影像学特征及治疗随访情况，结合国内外报道的相关病例进行文献复习。结果:共收集双膦酸盐相关非典型股骨骨折病例5例，均为女性，平均年龄68岁。5例患者均口服阿仑膦酸钠治疗骨质疏松症。用药方法：3例为全程70 mg/周，2例为10 mg/日后改为70 mg/周。用药疗程平均8.7年，其中最短5年，最长17年。5例均出现股骨非典型骨折，病例1为双侧，其余均为单侧。骨折发生时间，最短于服药3年后出现，最长于服药16年后出现。患者临床特征包括：受累部位骨折前均有前驱疼痛：病例1为双侧大腿疼痛，其余为单侧大腿疼痛，于骨折前2~3年内开始出现，除病例4为闪电样疼痛外，均为钝痛；X线平片提示受累部位侧面骨皮质的增厚；放射性核素骨扫描(ECT)提示受累部位骨代谢活跃、浓聚，ECT异常表现早于X线平片与磁共振成像(MRI)。对于这些特征的识别有助于早期诊断AFFs。治疗情况：5例患者均立即停用双膦酸盐，同时继续服用钙片，4例加用活性维生素D；1例不完全性骨折患者保守治疗，使用特立帕肽治疗1年，有助于促进骨折的愈合，未发展成完全性骨折；4例完全性骨折患者行复位及固定术，均愈合。结论:长期服用双膦酸盐有增加AFFs的风险，加强使用过程中的风险评估可减少此类骨折的发生，早期诊断，合理处理可改善预后。

双能X线吸收测量仪已被广泛应用30多年，其相应的技术不断进展，现已证实了其临床应用的可靠性和可行性。双能X线吸收测量仪除用于骨质疏松症的骨密度测量外，技术的改善还可使其进行椎体骨折、腹主动脉钙化、非典型股骨骨折、骨小梁指数评估、髋关节结构分析、有限元分析、体成分等方面的测量和评估。据此，本文就上述测量功能分别进行综述。

下颌骨的发育来源及发育过程均与全身其他骨骼有着显著差异,其发育异常会导致各种骨相关疾病,严重影响了患者的生活质量.近年来Hedgehog信号通路在骨骼发育过程中的作用越来越受到关注.Hedgehog基因包括Sonic Hedgehog(Shh)、Indian Hedgehog(Ihh)和Desert Hedgehog(Dhh)3种亚型,其中Shh及Ihh可通过多种途径参与骨代谢调节,Shh主要参与肢体发育过程,而Ihh主要是在软骨内成骨过程中发挥关键作用.Hedgehog信号通路包括Hedgehog信号蛋白配体、Patched(Ptch)受体、Smoothed(Smo)受体、核内转录因子神经胶质瘤相关癌基因同源蛋白(glioma-associated oncogene homologue,Gli)和下游靶基因等.典型Hedgehog信号通路由Gli激活调控,而非典型Hedgehog信号主要由Ptch、Smo等调控.Shh在早期脊椎动物胚胎形成过程中调控多种生物学行为,如器官的分化、神经干的形成、干细胞的分化增殖、四肢骨骼发育以及牙胚发育等;在骨细胞分化过程中,Shh、Ptch1和Gli1在成骨细胞中均有表达,进一步促进骨髓间充质干细胞向成骨细胞和软骨细胞分化.Ihh对骨骼生长发育以及稳态维持具有不可或缺的功能作用,参与膜内骨领的形成、软骨细胞的增殖和成熟,Ihh在成熟的颅骨成骨细胞中表达,其可作为促成骨因子调控Ptch和骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)的表达来诱导膜内骨化过程;脑和肌肉ARNT样蛋白1(brain and muscle ARNT-like 1,BMAL1)可通过与Ptch1和Ihh结合,调节Hedgehog信号通路,在颞下颌关节的软骨形成和软骨内成骨过程中发挥关键作用;而Hedgehog信号激活剂可以改善由BMAL1缺失引起的下颌骨骨量减少.Hedge-hog信号失调会对骨发育过程产生重大影响,并导致一系列骨疾病如骨发育异常、骨折、骨质疏松和骨关节炎.然而,Hedgehog信号通路与下颌骨疾病的相关作用机制尚未完全阐明,未来研究可进一步探讨Hedgehog信号作为治疗下颌骨发育相关疾病的潜在靶点.

单侧幕上脑梗死后同侧丘脑神经机能联系不能的MR IVIM和ASL研究;视神经脊髓炎谱系疾病患者脑灌注和脑功能连接的研究;扩散峰度成像直方图预测成人胶质瘤异柠檬酸脱氢酶突变及级别;基于CT影像特征构建联合预测因子在腮腺肿瘤良恶性鉴别中的价值;基于临床及CT影像组学特征鉴别非典型肺错构瘤与肺腺癌;人工智能区分非典型普通型间质性肺炎及非特异性间质性肺炎的价值;PD-L1联合CT影像组学与深度学习特征预测非小细胞肺癌免疫治疗疗效;临床-影像组学列线图术前对Ⅰ～ⅢA期原发性肺腺癌N1～N2淋巴结转移的预测价值;纵隔类癌的临床特征、病理及CT表现分析;孤立亚实性结节影像学特征预测早期肺腺癌气腔播散的价值;多层螺旋CT静脉成像对左侧髂总静脉管径与下肢深静脉血栓形成相关性的评估;冠状动脉血管周围脂肪组织多参数预测冠状动脉斑块易损性的可行性研究;基于临床及乳腺X线影像特征对乳腺无定形钙化良恶性的预测研究;基于术前MRI动脉期的影像组学对肝细胞肝癌射频消融术后短期疗效的预测分析;基于增强T1WI影像组学预测直肠腺癌病理分级;体素内不相干运动及动态对比增强MRI在早期直肠腺癌预后分期评估中的应用价值;胃肠道间质瘤、神经源性肿瘤及平滑肌瘤CT特征对比分析;CT小肠造影对克罗恩病疗效评估的价值;定量MRI分析2型糖尿病患者肝胰脂肪含量与胰岛β细胞功能、骨密度的关系;膀胱原发性非脐尿管腺癌的临床及MRI特征;子宫内膜纤维化的肌层和结合带形态及表观扩散系数值变化;多模态MRI在胎盘植入中的应用价值;医师经验对多方案MRI诊断前列腺癌的效能影响;腰椎椎旁肌退变与骨质疏松性腰椎体压缩性骨折术后再骨折的关系;IDEAL-IQ序列对膝骨关节炎膝周软组织脂肪浸润的定量评估价值;儿童骨内肌纤维瘤/肌纤维瘤病的CT和MRI表现;经皮肝穿刺局部处理门静脉血栓形成短期疗效与安全性分析;套管法与Seldinger法经皮肝穿刺胆管引流术治疗恶性梗阻性黄疸对照研究;CT引导下经卵圆孔射频热凝术治疗三叉神经上颌支痛的效果及并发症;小剂量测试和高流速注射方案在甲状腺CT增强中的应用研究;CT血管成像全局仿生三维模型重建技术在勃起功能障碍诊断中的应用;1 024×1 024重建矩阵结合Karl迭代重建算法对肾上腺CT图像质量和自动分割的影响;深度学习图像重建联合去金属伪影算法在颌面部CT图像的应用;美沙酮维持治疗对海洛因成瘾者脑结构功能影响及功能MRI研究进展;对比增强能谱乳腺X线摄影的诊断价值与研究进展;多模态MRI技术在代谢相关性脂肪性肝病分级评估中的研究进展;18F-FDG PET/CT脑显像在自身免疫性脑炎诊断中的研究进展;抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病MRI研究进展;MOOC结合CPBL线上线下混合教学模式提升脑血管介入培训效果的研究

目的:探析不同治疗方法对老年髋部骨折(EHF)术后伤口并发非典型失禁性相关性皮炎(AIAD)的疗效.方法:回顾分析石狮市总医院2018 年 1 月至 2022 年 12 月行手术治疗且术后伤口并发AIAD的 105 例EHF患者资料,依据治疗方法分为研究组(常规方法治疗不佳者)54 例和参照组(常规方法治疗者)51 例.参照组:伤口采用 75%酒精、盐酸吖啶黄液或康复新液湿敷+灭菌纱布覆盖+患侧自然状态治疗;研究组:伤口喷洒银离子生物胶体分散剂(SIBD)+灭菌纱布覆盖+患侧三角垫或皮牵引治疗.10 d后比较两组AIAD的治疗总有效率,伤口、会阴皮肤评估工具(PAT)评分、生存质量评分、AIAD愈合时间.结果:研究组的治疗总有效率高于参照组(P＜0.05),伤口AIAD愈合时间短于参照组(P＜0.001);治疗前两组的PAT评分、生存质量评分比较,差异无统计学意义(P＞0.05),治疗后PAT评分低于、生存质量评分高于各组治疗前(P＜0.05),且研究组治疗后的PAT评分低于参照组(P＜0.001),生存质量评分高于参照组(P＜0.001).结论:伤口喷洒SIBD+灭菌纱布覆盖+患侧三角垫或皮牵引治疗EHF术后伤口并发AIAD疗效好,具有推广使用价值.

目的 观察唑来膦酸治疗类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)合并骨量减少(osteopenia)或骨质疏松(osteoporosis,OP)患者的疗效和安全性.方法 本研究是一项为期 48 周的前瞻性、多中心、随机开放对照试验.根据"骨质疏松"或"低骨量"的诊断和是否使用唑来膦酸治疗进行分组,治疗方法为 5mg唑来膦酸注射液静脉滴注 1 次.RA组 136 例RA患者分为 4 组:RA-OP-ZOL组 40 例RA合并OP患者采用唑来膦酸治疗,RA-OP 组 33 例RA合并OP 患者未治疗,RA-骨量减少-ZOL组 30 例RA合并骨量减少患者采用唑来膦酸治疗,RA-骨量减少组 33 例 RA 合并骨量减少患者未治疗.对照组130 例非RA患者亦分为 4 组:CG-OP-ZOL组 32 例OP 患者采用唑来膦酸治疗,CG-OP 组 36 例OP 患者未治疗,CG-骨量减少-ZOL组 32 例骨量减少患者采用唑来膦酸治疗,CG-骨量减少组 30 例骨量减少患者未治疗.48 周后,观察RA患者、对照患者腰椎 1-4(L1-L4)、股骨颈、全髋BMD较基线变化情况及变化率,以及药物治疗的安全性.结果 经过唑来膦酸治疗 48 周后,RA-OP-ZOL、RA-骨量减少-ZOL、CG-OP-ZOL和CG-骨量减少-ZOL组L1-L4、股骨颈、全髋骨BMD均较前显著增加(P＜0.05),RA-OP-ZOL与CG-OP-ZOL两组间L1-L4、股骨颈、全髋BMD变化率差异无统计学意义(P＞0.05),RA-骨量减少-ZOL与CG-骨量减少-ZOL两组间L1-L4、股骨颈、全髋BMD变化率差异亦无统计学意义(P＞0.05).随访48 周后,未经ZOL治疗的RA-骨量减少组L1-L4、股骨颈、全髋骨密度均较前显著减少(P＜0.05).接受唑来膦酸治疗后的发热患者,经对症治疗后均好转;接受唑来膦酸治疗后新发骨折发生率较未治疗患者差异无统计学意义(P＞0.05),所有接受唑来膦酸治疗患者未发现肾功能损害、颌骨骨坏死和非典型性股骨骨折.结论 唑来膦酸治疗能够显著提高RA合并OP或骨量减少患者L1-L4、股骨颈、全髋BMD,且不良反应少;病情稳定的RA合并骨量减少或OP患者对唑来膦酸的治疗反应并不差于不合并RA的骨量减少或OP患者.

目的 观察内固定手术治疗踝关节Logsplitter损伤的临床疗效.方法 回顾性分析自2016-08-2018-08诊治的17例踝关节Logsplitter损伤,其中典型踝关节Logsplitter损伤8例(典型组),非典型踝关节Logsplitter损伤9例(非典型组).开放性损伤急诊行清创后外固定架固定,二期行内固定手术治疗,术中骨折内固定后检查下胫腓联合关节稳定性,行下胫腓联合关节固定或三角韧带修复,其中7例采用螺钉固定下胫腓联合关节,3例行内侧三角韧带深层带线铆钉修复,2例采用下胫腓联合关节袢钢板固定.结果 17例均获得随访,随访时间12～68个月,平均30.82个月.术后12个月踝关节AOFAS评分平均68.24分,末次随访平均73.76分.末次随访踝关节跖屈活动度平均33.06°,踝关节背伸活动度平均15.05°.非典型组术后1年踝关节AOFAS评分明显高于典型组,差异有统计学意义(P＜0.05),两组末次随访踝关节AOFAS评分差异无统计学意义(P＞0.05).非典型组末次随访踝关节跖屈活动度、背伸活动度均大于典型组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 踝关节Logsplitter损伤是合并下胫腓联合关节损伤的踝关节骨折脱位,术中解剖复位、有效固定骨折及下胫腓联合关节是获得良好预后的关键.

背景:双膦酸盐通过抑制破骨细胞活性延缓骨质疏松进展,然而双膦酸盐严重的并发症如下颌骨坏死、非典型性股骨骨折等严重限制了其临床应用,需要寻求有效的替代疗法改善现有的临床困局.目的:制备掺锶介孔生物活性玻璃负载双膦酸盐(BPS@Sr-MBG),分析其抗骨质疏松活性.方法:采用溶胶-凝胶法制备掺锶介孔生物活性玻璃,然后加入阿仑膦酸盐饱和溶液中制备BPS@Sr-MBG.①细胞实验:将小鼠骨髓巨噬细胞接种于96孔板内,加入含巨噬细胞集落刺激因子、核因子κB受体活化子配体的ɑ-MEM完全培养基进行破骨细胞诱导分化实验,同时分3组培养,空白组加入PBS,对照组加入双膦酸盐,实验组加入BPS@Sr-MBG.培养5 d后,F-肌动蛋白环染色观察破骨细胞分化情况.②动物实验:将24只雌性C57/BL小鼠随机分为4组,每组6只.除假手术组外,切除去卵巢组、BPS组、BPS@Sr-MBG组小鼠双侧卵巢构建骨质疏松模型,造模1周后,BPS组、BPS@Sr-MBG组小鼠分别腹腔注射双膦酸盐溶液、BPS@Sr-MBG溶液,假手术组、去卵巢组小鼠腹腔注射PBS,1次/周.连续注射8周后,取小鼠股骨进行Micro-CT扫描及苏木精-伊红染色分析.结果与结论:①细胞实验:F-肌动蛋白环染色显示,与空白组比较,对照组破骨细胞面积占比与破骨细胞数量均减少(P<0.01);与对照组比较,实验组破骨细胞面积占比与破骨细胞数量均减少(P<0.01).②动物实验:股骨Micro-CT扫描结果显示,与假手术组比较,去卵巢组小鼠骨密度、骨小梁骨体积分数、骨小梁厚度、骨小梁数目均降低(P<0.05,P<0.01),骨小梁间距、结构模型指数升高(P<0.01);与去卵巢组比较,BPS组、BPS@Sr-MBG组小鼠上述骨参数均得到明显改善(P<0.01),其中以BPS@Sr-MBG组各指标改善更明显.股骨苏木精-伊红染色进一步证实了Micro-CT扫描结果.③结果表明:BPS@Sr-MBG可通过抗破骨效应与促骨形成发挥抗骨质疏松活性.

二分髌骨在临床上较为少见,多为在生长发育过程中部分骨化中心未能与髌骨发生融合所致[1-2],同时合并非典型痛风性关节炎发作时极易误诊,现报道1例.1病例资料患者男,51岁,40 d前因绊倒跌伤导致左膝区疼痛而使其活动严重受限,未经特殊处理,休息后稍缓解,未在意.期间患膝疼痛持续存在,于受伤3周后无明显诱因出现左侧膝关节疼痛明显加重,因其既往患有慢性痛风病史,在当地医院给予抽血化验检查(具体诊断结果不详)后给予抗生素药物应用以消炎镇痛,症状未见明显好转,再次前往当地卫生院行左膝关节影像学检查,诊断为左髌骨骨折,为进一步治疗前来我院门诊就诊.既往患有高血压病及痛风病史数年,目前口服苯磺酸氨氯地平片及非布司他片药物治疗.