骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的交界性原发骨肿瘤,其发病机制尚不清楚,特征性表现为溶骨性病变.骨巨细胞瘤具有一定的遗传特征,表现为H3F3A基因突变,该突变成为骨巨细胞瘤的特异性标记物.手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法,包括病灶内刮除术和整块切除术及术后重建.双膦酸盐和地舒单抗等治疗药物的应用打开了骨巨细胞瘤治疗的新局面.靶向治疗也成为骨巨细胞瘤研究领域的新热点.该文就骨巨细胞瘤在手术、放疗、药物及靶向治疗等领域的研究进展进行综述.

牙根吸收是正畸治疗中常见并发症之一，其高发性已引起正畸医师的关注。双膦酸盐一类骨吸收抑制剂，能调节体内钙代谢。近年来，有研究证实双膦酸盐能有效缓解正畸导致的牙根吸收。本文就双膦酸盐的生物学性状和应用，以及对牙根吸收和修复相关细胞的影响进行综述。

患者男，17岁，2020年1月无明显诱因出现左侧桡骨远端疼痛，后发现左桡远端肿块，并逐渐出现弯腰受限。2020年5月患者出现双下肢无力，2020年6月中旬出现发热，体温最高38 ℃，不伴畏寒、寒战、盗汗。查血常规、肝肾功能大致正常，血结核感染T细胞检测阳性(2.619 kU/L)，抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen, ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide, CCP)抗体均阴性，多次血培养及骨髓培养(－)，血、尿免疫固定电泳(－)，血游离轻链比值(－)。外院腕关节MRI示左桡骨远端占位，大小2.7 cm×1.8 cm×2.3 cm，伴周围软组织水肿；髋关节MRI示双髂骨、耻骨、髋臼及左侧股骨颈多发异常信号，考虑"骨肿瘤"。外院 18F－FDG PET/CT显像示左侧桡骨远端、左侧肩胛骨、C4椎体、T3~T4、T7、T11、L3椎体、骨盆多处、左侧股骨颈、左侧股骨内侧髁多发溶骨性破坏，代谢异常增高(SUV max：28.5~32.8)。随后完善桡骨穿刺，病理示多量组织细胞及少量淋巴细胞，免疫组织化学：组织细胞CD68(+)，CD1a(－)，Langerin(－)，S－100蛋白(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(约20%)，考虑组织细胞增生性病变，首先考虑Erdheim－Chester病(Erdheim－Chester disease, ECD)，B－Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(B－Raf proto－oncogene, serine/threonine kinase, BRAF) V600E野生型。2020年6月起予干扰素、泼尼松治疗，患者每日仍有低热，且双下肢无力逐渐加重，无法站立，伴尿潴留。后患者为进一步诊治入本院，为评估骨病变行 99Tc m－亚甲基二膦酸盐(methylene diphosponate, MDP)全身骨显像及胸部SPECT/CT显像(图1，图2)。全身骨显像示颈、胸、腰椎多个椎体、左侧肩胛骨、双侧骶髂关节、右侧髋臼及坐骨、左侧腕关节、左侧膝关节显像剂摄取增高灶，SPECT/CT显像可见这些病灶部分为溶骨性破坏，也有部分是成骨为主的骨破坏，部分椎体病变周围伴有软组织密度影，另外有多个椎体出现病理性骨折。

骨微结构的破坏是骨质疏松症最主要的病理性改变之一。骨微结构损伤会导致骨强度下降，骨折风险增加。骨重建失衡是骨质疏松症患者骨微结构损伤的主要原因。抗骨质疏松药物可以调节骨重建，从而改善骨微结构。目前抗骨质疏松药物主要包括抗骨吸收药、促骨形成药两大类。抗骨吸收药物[包括双膦酸盐、核因子κB受体活化因子配体（receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand，RANKL）抑制剂等]一方面抑制骨吸收，防止骨小梁体积、数目及连接性的进一步损失；另一方面抑制骨重建，给骨重建单元提供更多时间来提高骨矿化程度。促骨形成药物（包括特立帕肽和阿巴洛肽）通过刺激骨重建及一定程度的骨塑建促使骨代谢正平衡（骨形成大于骨吸收）；从而增加骨小梁数目，改善骨小梁结构。除以上两类药物之外，硬骨抑素抗体（如Romosozumab）可以中和硬骨抑素，具有双向作用，既可刺激骨形成，又可抑制骨吸收，对松质骨及皮质骨微结构的改善均有一定效果。既往有众多研究证实了各类抗骨质疏松药物在改善骨微结构、提升骨质量方面的疗效，但RANKL抑制剂促进骨塑建的具体作用机制、双膦酸盐对皮质骨孔隙度的影响等方面仍需要进一步研究。

甲状旁腺癌是一种少见的内分泌恶性肿瘤，近年来其发病率不断升高。大部分甲状旁腺癌患者会出现复发转移，整体预后不良。对于不可手术切除的甲状旁腺癌，药物治疗是其主要治疗手段。目前治疗甲状旁腺癌的可选药物种类有限，治疗效果仍不理想。随着研究深入，陆续有文献报道将新型药物用于治疗甲状旁腺癌。以控制高钙血症为目的的内分泌治疗药物在以往双膦酸盐的基础上新增了拟钙剂及核因子κB受体激活蛋白配体抑制剂，以直接杀伤肿瘤细胞为目的的肿瘤靶向及免疫治疗也在甲状旁腺癌的治疗中展现出一定的效果。以上新药的出现为解决这一临床难点问题带来了曙光，后续的临床疗效仍有待进一步研究。

目的:探讨不同手术方法治疗双膦酸盐性颌骨坏死(BRONJ)的临床效果。方法:回顾性分析2013年1月至2019年3月，南京市口腔医院收治的行手术治疗的20例双膦酸盐性颌骨坏死患者的临床资料，对治疗方法与结果进行分析。其中男14例，女6例，发病时的平均年龄为65.4岁(48～81岁)，其中男性67.4岁，女性60.7岁。处于第1阶段9例，第2阶段7例，第3阶段3例，1例患者上颌第2阶段、下颌第3阶段。对于部分处于第1阶段或第2阶段、全身情况较差、不能耐受全麻手术或手术创伤的患者，根据影像学评估的结果，若局部已形成完整的死骨，则在局麻下进行死骨摘除术；对于病变区死骨尚未完全分离患者，行颌骨部分切除术。对于发生在下颌骨且症状较重的第3阶段BRONJ患者，如形成了口内、外瘘管，发生了病理性骨折，或病变累及下颌骨下缘等颌面部骨质，在全身条件允许的情况下，通常行节段性截骨术。结果:本组20例，有6例(含1例病变同时累及上、下颌骨患者)接受了死骨摘除术，11例接受了颌骨部分切除术，4例(含1例病变同时累及上、下颌骨患者)接受了下颌骨节段性截骨术。随访1～67个月，平均32.8个月，其中4例行下颌骨节段性截骨术的患者治愈，6例通过颌骨部分切除术的患者达到临床无症状，其余患者疼痛、死骨外露等症状减轻，病程明显减缓。结论:死骨摘除术和颌骨部分切除术可使双膦酸盐性颌骨坏死患者症状减轻，部分患者可达到临床治愈，提高了患者的生活质量，而下颌骨节段性截骨术作为较彻底的治疗方法，可考虑作为病变为下颌骨第3阶段且全身状况较好患者的首选治疗方式。

双膦酸盐作为一种在骨代谢疾病方面十分重要的药物，目前在国际上主要应用于骨质疏松症、高钙血症、Paget骨病、成骨不全和肿瘤骨转移的防控等，其具有使用方便、效果好、耐受性佳等特点，但使用双膦酸盐时仍偶有不良反应发生。既往研究表明，急性相反应(acute phase reaction，APR)是静脉使用双膦酸盐最常见的不良反应，不仅降低患者的生活质量，而且对长期持续治疗的依从性和疗效产生负面影响。本文主要就静脉使用双膦酸盐相关性APR的研究进展进行讨论，以提高医务人员对APR特征的认识。

双膦酸盐（bisphosphonate）是一类抗骨吸收药物，广泛应用于骨质疏松、恶性肿瘤骨转移等骨疾病的治疗，其严重的不良反应是发生药物相关性颌骨坏死（medication-related osteonecrosis of the jaw，MRONJ），临床表现为颌骨疼痛、骨面裸露、坏死等，严重影响患者口腔及全身健康。口腔诸多治疗均为侵入性操作，可能影响使用双膦酸盐患者的颌骨改建，引发MRONJ。对使用双膦酸盐的患者进行口腔治疗时，应规避MRONJ的危险因素，规范操作，降低MRONJ的发生风险。本文就使用双膦酸盐的患者如何进行规范化口腔治疗的研究进展作一综述，以期为口腔临床提供参考。

目的:本研究回顾性分析较大样本量高钙危象病例的病因、临床表现、急诊救治及病因治疗。方法:分析2009年1月至2022年7月中国人民解放军总医院第一医学中心救治的高钙危象患者的一般资料、临床表现、病因、影像学检查、急诊救治、病因治疗、治疗前后血清学检查对比、病理免疫组化结果、随访转归。结果:本研究共纳入143例高钙危象患者(男性84例，女性59例)，平均年龄为(53.51±16.60)岁。最常见罹患的是甲状旁腺功能亢进症(62/143)，其次是实体恶性肿瘤(57/143)，再次为多发性骨髓瘤(12/143)。患者临床表现为消化系统症状占76.91%，神经系统症状占63.60%，泌尿系统症状占58.76%，骨骼系统症状占55.23%，心血管系统症状占32.91%。143例患者中，经水化补液、降钙素、双膦酸盐、血液透析等急诊降钙治疗后高钙危象好转率为100%(143/143)，经病因治疗后高钙血症好转率为85.31%(122/143)。结论:高钙危象的早期识别、急诊救治以及病因治疗非常重要。急诊有效的综合降钙措施可以使临床症状迅速缓解，为病因治疗创造条件。针对性病因治疗可以取得高钙血症的纠正或长期缓解。

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料，分析其特点，探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习，分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点：4例患者中，3例为女性，均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型，且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现，3例出现明显的视力下降，1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查：4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，GH水平不被高糖抑制，血PRL均大于100 ng/ml，4例患者ALP水平明显升高，血钙、磷水平正常。影像学特点：4例患者垂体瘤均为大腺瘤，病例2、3出现单侧海绵窦包绕，病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归：4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗，并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解，另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者，起病年龄更早，更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等)，同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗，可以更好地维持生化指标正常或接近正常，最终改善患者的预后。