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病理证实的症状、影像不典型的Caroli病1例
编辑人员丨4天前
Caroli病是一种以非阻塞性肝内胆管扩张为特征的罕见先天性疾病。大多认为是常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。Caroli病包括两种类型，简单型（称为Caroli病）和以先天性肝纤维化和/或多囊肾病为特征的Caroli综合征。认为PKHD1基因是Caroli病、Caroli综合征的致病基因。
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编辑人员丨4天前
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胆石性十二指肠梗阻1例报道
编辑人员丨2023/8/6
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编辑人员丨2023/8/6
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常染色体隐性遗传性多囊肾合并多囊肝1例报告
编辑人员丨2023/8/6
多囊肾是一种常见的单基因先天性遗传病,可以显性或隐性方式遗传[1].其中,常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal reces-sive polycystic kidney disease,ARPKD)较为罕见,通常被认为是由PKHD1突变引起的遗传同质性疾病,与纤毛功能障碍有关,发病率约为1∶20 000,多见于婴幼儿时期,存活至成人者极少[2],至今国内外仍少有报道.其特征在于肾集合管的非阻塞性梭形扩张和肝脏的导管板畸形,导致进行性慢性肾病和肝脏疾病,包括扩张的胆管、先天性肝纤维化和门静脉高压症(Caroli综合征)[3-5].现将收治的1例成年ARPKD女性病例报道如下.
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编辑人员丨2023/8/6
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新生儿肝炎综合征的超声影像特点分析
编辑人员丨2023/8/5
目的 探讨新生儿肝炎综合征(IHS)的超声影像特征.方法 选取我院 2016 年 9 月～2018 年 9 月收治的IHS新生儿 100 例作为 IHS组,选取同期于我院出生的健康新生儿 100 例作为对照组.所有纳入者均接受彩色多普勒超声检查,分析两组受检者肝左、中、右静脉血管直径(DHV),并测量门静脉主干血管直径(DPV)、最大血流速(PVVmax)以及舒张期血流速(EDV)、收缩期峰值血流速(PSV)、阻力指数(RI).绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析上述各指标对IHS的预测价值.结果 经超声提示IHS患儿均伴有阻塞性黄疸,其中12 例肝母细胞瘤,肝脏光点呈密集分布,肝内可探查到回声强度不等的结节.9 例胆总管囊状扩张合并感染,肝脏体积未见异常,胆管液暗区表现为强回声.1 2 例败血症,肝脏肿大,肝区光点非常密集,边缘锐,脾脏肿大.IHS组肝静脉 DHV小于对照组,DPV高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).IHS组PSV、RI高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).DHV、DPV、PSV、RI预测 ISH 的曲线下面积分别为0.657、0.729、0.704、0.623.结论 超声对 IHS的评估有较高价值,与健康新生儿相比,IHS患儿的肝静脉 DHV 缩短,DPV增加,PSV、RI也增高.
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编辑人员丨2023/8/5
